Локализираната (ограничена) склеродермия е хронично заболяване на съединителната тъкан с преобладаващо увреждане на кожата и подлежащите тъкани, характеризиращо се с появата на огнища на склероза на фона на възпалителни явления (еритема, оток) и последващо добавяне на атрофия и хипо / хиперпигментация на кожата. Заболяването може да настъпи във всяка възраст, характеризиращо се главно с локализирани огнища на хронично възпаление и фиброатрофни лезии на кожата и лигавиците. Какви са причините за системна склеродермия? Какво може да провокира развитието на болестта, разберете на .
Какви са вероятните причини за системна склеродермия??
През последните десетилетия се наблюдава увеличаване на броя на пациентите с ограничена склеродермия. Клиничните прояви на склеродермията се четат по-нататък. Локализираната склеродермия е най-честата форма на склеродермия при деца и юноши, честотата на заболяването е 1:37 000. При момичетата заболяването се среща 3-4 пъти по-често, отколкото при момчетата..
Една от причините за системна склеродермия през последните години е промяна в имунореактивността на организма, поради многобройните професионални и домашни алергени, широко използвани антибиотична терапия. В патогенезата основното значение се придава на дисфункцията на имунната система, метаболитни нарушения на компонентите на съединителната тъкан и микроциркулацията.
Фактът, че причината за системна склеродермия са имунни нарушения, намира своите доказателства за високо ниво на провъзпалителни цитокини, ефективността на селективните имуноактивни агенти в развитието на заболяването..
Дефектите на хуморалния и клетъчния имунитет допринасят за образуването на автоантитела, които играят важна роля при пациенти с генерализирана ограничена склеродерма, като относителна причина за системна склеродермия..
При ограничена склеродермия се наблюдават нарушения на метаболизма на колагена и промени в съдовия ендотелиум. При всички форми на ограничена склеродермия се развива хронична възпалителна фиброза на съединителната тъкан. При ограничена склеродерма се наблюдават и нарушения на метаболизма на колагена и промени в съдовия ендотелиум..
Химикали, които могат да бъдат потенциална причина за системна склеродермия:
- кожни промени като склеродермия могат да бъдат причинени от токсемия;
- Възможните химикали за утаяване включват винилхлорид, перхлоретилен, трихлоретилен и други органични разтворители, пестициди и епоксидни смоли;
- лекарства, които могат да причинят подобни промени в кожата, включват блеомицин, карбидопа, пентазоцин, кокаин и потискащи апетита, както и парафин (след инжектиране).
Основните клинични прояви на системна склеродермия
Пациентите могат да се оплакват от сърбеж, болезненост, изтръпване и стягане на кожата, ограничаване на движенията в ставите, промени в обема и деформация на тъканите в засегнатите части на тялото. Освен това се наблюдават имунологични реакции, които по-късно се проявяват във формирането на фокуса на заболяването. Очакванията на склеродерма при неговото развитие преминават през три етапа: еритема и оток, склероза (уплътняване) и атрофия на кожата.
В типични случаи, заболяването започва с появата на кожата на розово, розово-лилаво, сиво или хиперпигментирани кръгли и / или лентообразни петна, понякога с признаци на оток..
В етапа на склероза, петна от удебеляване и удебеляване на кожата с цвят на слонова кост с гладка повърхност и характерен восъчен блясък се образуват от петна. По периферията на лезиите често се наблюдава възпалителна венче лилаво или розово-пурпурен цвят, което е показател за активността на процеса. В зоните на лезия кожата е лошо сгъната, изпотяването е намалено или липсва, функцията на мастните жлези и растежа на косата са нарушени..
С течение на времето стягането на кожата може да намалее. На следващия етап се развива атрофия на кожата в огнищата на склеродермия, появяват се телеангиектазии, персистираща хипер- или хипопигментация. В допълнение към кожата, подлежащите тъкани могат да участват в патологичния процес: подкожна тъкан, фасции, мускули, кости, по-рядко - други тъкани и органи. Възможно е спонтанно разрешаване на заболяването, което е вероятно след елиминирането на причините за системна склеродермия.
По този начин, за да се предотврати развитието на склеродермия, е важно да се предотврати въздействието върху организма на горепосочените вещества, както и да се повиши имунитета и рационалното използване на антибиотична терапия, която може да причини системна склеродермия..