Съдържание на статията:
- Какво е ювенилен ревматоиден артрит?
- Патогенеза на заболяването
- Клинична картина
- Диагностични знаци
- Аспекти на лечение
- Прогноза на заболяването
Какво е ювенилен ревматоиден артрит?
Ювенилен ревматоиден артрит (JRA) е системно заболяване, характеризиращо се с възпаление на ставите. JRA се диагностицира с дългосрочен рецидивиращ артрит (повече от 1,5 месеца) при отсъствие на друга идентифицирана патология на ставите при деца под 16-годишна възраст. ЮРА е сравнително рядко заболяване..
Понастоящем етиологията му е доста неизследвана. Предполага се, че важна роля в появата на това заболяване играе генетичната предразположеност и особеностите на имунната система. Влиянието на вирусите върху имунитета не е изключено..
Според статистиката, момичетата са по-склонни към възникване на болестта. Отбелязва се, че колкото по-късно се появи болестта, толкова по-тежък е нейният ход. Развитието и злокачественият ход на патологичния процес без адекватно лечение често водят до инвалидност и дори до смърт..
Международната класификация на ювенилния ревматоиден артрит включва няколко аспекта:
По вид увреждане има системен артрит; олигоартрит (устойчиви и широко разпространени); полиартрит.
В зависимост от естеството на потока, ювенилният артрит се подразделя на остра (реактивна) и подостра..
Според локализацията се отделят ставни и висцерално-ставни форми (заедно със ставите, засегнати са вътрешните органи).
С притока на ювенилен ревматоиден артрит се разделя на бавно прогресивно, умерено прогресивно и бързо прогресивно..
Патогенеза на заболяването
Активирането на заболяването започва с инициирането на хуморален имунитет. В синовиалната мембрана на засегнатата става има нарушение на вътрешната микроциркулация и клетъчна деструкция. В отговор започват да се получават модифицирани имуноглобулини G, които са чужди на тялото. Съответно, имунокомпетентни клетки, а именно анти-имуноглобулини G, се произвеждат в синовиумни клетки, които осигуряват локален имунитет. Те се наричат още ревматоиден фактор. За последното, модифицираният IgG е антиген. В резултат на това IgG и анти-IgG образуват имунен комплекс, който, циркулиращ в кухината на ставата, унищожава кръвоносните съдове и синовиалната мембрана на хрущяла.
Това води до развитието на голям брой цитокини с макрофагов произход и дори по-голямо разрушаване на ставната кухина. В резултат на това процесът се простира до хрущял и кост. Под действието на цитокините се активира неоваскуларизация. Всички тези процеси допринасят за поддържането на хронично възпаление в ставата. А синовиалната мембрана, импрегнирана с имунокомпетентни клетки и имунни комплекси, предотвратява снабдяването с хранителни вещества и лекарства на хрущял.
Анти-IgG с кръв се разпространява в цялото тяло. Това обяснява увреждането на други вътрешни органи и тежестта на заболяването..
Клиничната картина на ювенилния ревматоиден артрит
Проявите на ювенилния артрит са доста разнообразни, както и нейните форми. Но общият симптом за всеки е артрит. Първо има скованост и болезненост около ставата, след това подуване и зачервяване, локална хипертермия. Най-често в детството засяга големи и по-малки стави. Характерна особеност на ювенилния ревматоиден артрит е увреждане на ставите на шийните прешлени и мандибуларно-темпоралните стави. Това допълнително води до появата на тежки деформации и нарушения в развитието, тъй като детето все още расте..
Острият ход на заболяването е характерен за деца в предучилищна възраст и ученици от началните училища. Наред с появата на артрит, общата телесна температура се повишава до високи фебрилни стойности, може да се появи алергичен обрив по тялото. Често се увеличават регионалните лимфни възли, черния дроб и далака. При тази форма на заболяването увреждането на ставите обикновено е двустранно. Понякога клиничните прояви първоначално са по-силно изразени само от едната страна и може погрешно да се приеме, че процесът е едностранчив. Остър курс на ЮРА злокачествен, бързо прогресиращ и с неблагоприятна прогноза..
Субакутният курс се характеризира с бавно начало и развитие на болестта. Процесът обикновено започва от едната страна. Други стави са включени много по-късно. Силната болка може да не бъде. Открит оток в ставата, нарушение на функцията му. Детето има сутрешна скованост, която може да се задържи за един час. Детето е неактивно, трудно ходи. Деца до две години спират напълно да ходят. Повишаването на общата телесна температура е рядко и само до субфебрилни числа. Лимфните съдове са леко увеличени. Черен дроб и далак непроменен. Субакутната ЮРА се характеризира с по-благоприятна прогноза и е по-добре лечима..
Системен ревматоиден артрит
Тази форма на заболяването се проявява чрез комбинация от артрит със симптоми на увреждане на вътрешните органи. Един от тези симптоми е повишена температура, най-вече сутрин. Често в разгара на хипертермията се появява обрив, който е папуларен. Изчезва самостоятелно, не сърби. Обичайната локализация на обрива - областта на ставите, лицето, страничните повърхности на бедрата и бедрата.
Най-опасните прояви на системната форма на ЮРА включват натрупването на серозна течност в кухините и вътрешните органи, включително в сърдечния мускул и в кухината на белите дробове. Пациентите развиват признаци на сърдечна и белодробна недостатъчност..
Почти всички групи лимфни възли са увеличени. Те стават големи, се палпират, не са споени за кожата и помежду си, безболезнени, понякога изпъкват над повърхността на кожата.
Увеличен черен дроб и далак поради обща интоксикация на тялото.
олигоартрит
Най-често се среща. Изолиран е персистиращ олигоартрит, при който не са засегнати не повече от четири стави през целия период на заболяването и прогресивно. С него броят на засегнатите стави се увеличава след шест месеца от заболяването..
При олигоартритния ювенилен артрит процесът е едностранчив. Могат да бъдат засегнати големи и малки стави. Тя може да прояви заболяването на всяка възраст, считано от 1 година. Често придружени от развитие на увеит (възпаление на вътрешните мембрани на очната ябълка). Олигоартритът се отличава с ранно, късно начало и възникване във всички възрастови групи деца. Последствията от тази форма на ювенилен ревматоиден артрит са тежки: забавяне на растежа, асиметрия на крайниците, включително дължина, катаракта и слепота (последствия от увеит), увреждане.
полиартрит
По-рядко се среща в олигоартритната форма на ЮРА. В зависимост от наличието или отсъствието на ревматоиден фактор се отличават серонегативни и серопозитивни подтипове:
Когато вариантът е серопозитивен за ревматоиден фактор, се отбелязват ставите на крайниците. Бързо се формират необратими промени в ставните повърхности на костите. Заболяването се характеризира с подостър курс и се счита за ранна проява на ревматизъм при възрастни..
Серонегативният подтип за ревматоиден фактор обикновено засяга ставите на шийните прешлени и темпоромандибуларните стави. Заболяването настъпва доста рано (1 година) и се характеризира с доброкачествен ход..
С началото на двата подтипа на полиартрита има изразено, необратимо забавяне на растежа и ранно увреждане. Сложните контрактури се образуват в ставите, които са трудни за лечение..
Трябва да се отбележи, че всяка клинична форма на ювенилен ревматоиден артрит има доста сериозни последствия. Особено опасно е ранната проява на заболяването и честите пристъпи. Също така, развитието на системната форма на ЮРА и по-малките деца веднага се счита за неблагоприятно. Ето защо е важно, възможно най-скоро, правилно да се диагностицира и започне лечението..
Прочетете повече: Причини, симптоми и лечение на полиартрит
Диагностични знаци
Първо, необходимо е да се обърне внимание на клиничните прояви:
дълъг артрит
ограничение на движението
обрив на тялото, особено около ставите
необясними скокове в телесната температура
иридоциклит
подути лимфни възли
Ако имате тези симптоми, трябва да разберете дали има роднини в семейството, които имат ревматоиден артрит..
На второ място, е необходимо да се направи рентгенова снимка на засегнатите стави, където можете да определите стадия на заболяването (има четири) и естеството на лезията на ставите. Картината ще покаже промяната в ставната повърхност на хрущяла, стеснението на кухината, обединяването на синовиалните мембрани между себе си и други промени..
Не забравяйте да изследвате кръвта на пациента за наличието на ревматоиден фактор и антитела. Виж ESR, брой левкоцити и хемоглобин. Като правило за ЮРА са характерни висока неутрофилна левкоцитоза и анемия. Нивото на ESR показва степента на активност на заболяването. Съответно, колкото по-висока е степента на СУЕ, толкова по-активен е процесът. Също така в кръвта се появява С-реактивен протеин, IgG и IgM. Често пълната кръвна картина може да остане в нормалните граници..
ЕКГ и ултразвукът на сърцето ще покажат промени в миокарда. Уверете се, че сте подложени на преглед от офталмолог, за да изключите очни прояви на ЮРА (изследване на фундуса на окото, среда на окото и ъгъл).
Аспекти на лечение
В основата на лечението на ювенилен ревматоиден артрит е подтискането на изразена възпалителна реакция в ставите, елиминиране на системните прояви и минимизиране на последствията от заболяването..
Важен аспект на лечението е спазването на правилния режим на двигателната активност на детето. Не е възможно да се използва пълното обездвижване на ставите, тъй като това ще доведе до влошаване на процеса и развитие на стабилни контрактури. Необходимо е да се препоръчат тихи разходки, колоездене, плуване. Трябва обаче да избягвате физическо претоварване, бягане, скачане, падане. При дълбоко патологичен процес и промени в ставите на костите се препоръчва специално терапевтично упражнение под наблюдението на лекар или инструктор. Трябва да се използват и ортези за обездвижване, корсети, патерици..
По време на обостряне на заболяването е необходимо да се избягва излагане на слънчева радиация, хипотермия, стрес.
Лекарствената терапия се предписва веднага след поставянето на диагнозата. Лечението трябва да се извърши в болницата. Преди всичко, те използват лекарства от групата на НСПВС, които облекчават болката и възпалението. Лекарствата в тази група се приемат перорално. Дозата се изчислява в зависимост от наличното телесно тегло на детето..
Почти винаги, в случай на усложнен и злокачествен ход на ЮРА, се използва интраартикуларно приложение на глюкокортикостероиди, които действат бързо и доста ефективно. Въпреки това, тези лекарства трябва да бъдат лекувани с повишено внимание, като се има предвид детската възраст на пациентите..
Имуносупресивната терапия (метотрексат, сулфосалазин) се използва за повлияване на причината за заболяването - активността на патологичния хуморален имунитет. Той е също така токсичен, така че по време на лечението е необходимо да се наблюдават основните параметри на кръвта и да се оценява въздействието върху костния мозък..
Хирургичното лечение се използва, когато има изразени промени в ставите, които ограничават подвижността и значително намаляват качеството на живот на пациентите. Същността на операцията се свежда до премахването на контрактурите и протезирането..
Вижте също: Други лечения за ревматоиден артрит
Прогноза на заболяването
Прогнозата при пациенти с ювенилен ревматоиден артрит е сравнително благоприятна, особено при навременно лечение и адекватна рехабилитация. Леките форми на заболяването могат да преминат без последствия за опорно-двигателния апарат. Тежките форми винаги оставят промени в ставите и костите..
Системният ход на ювенилния ревматоиден артрит има дълбоко неблагоприятна прогноза. При липса на адекватно лечение може да настъпи смърт. Дори и с успех в лечението, последствията са винаги налице, а не само в ставите. Такива пациенти обикновено стават инвалиди по време на детството..