Бронхиектазията е патология, при която в бронхите се образуват необратими удължения и деформации, които от своя страна провокират хронично гнойно възпаление на лигавицата на бронхите - гноен ендобронхит. При това заболяване бронхите стават по-ниски, както анатомично, така и функционално..
Има някои клинични противоречия: бронхиектазите са отделно заболяване или един от признаците на други заболявания?
В момента е постигнат компромис и се разграничават следните:
- бронхиектазии, която се проявява предимно;
- вторична бронхиектазия като симптоматични комплекси, които съпътстват други възпалителни болести на фиброзата;
- бронхиектазии като вродена аномалия.
етиология
Непосредствените причини за появата и развитието на бронхиектазии не са напълно изяснени. Много фактори се считат за допринасящи, но те не се прехвърлят в ранг на преките причини за болестта. Това е:
- инфекция в бронхопулмонарното дърво, които могат да причинят остър респираторен процес (пневмококи, стафилококи, хемофилусни бацили). Този фактор не „издърпва“ на пълноценен етиологичен, защото при толкова много пациенти е имало пълно излекуване от инфекцията без последствия за бронхите.. Инфекциозните патогени трябва да се разглеждат като стимул за обостряне на възпалителния процес в бронхите, но не и за причината за тяхната деформация.;
- наследствена непоследователност (малоценност) на бронхиалното дърво; се проявява поради недостатъчно развитие на мускулни, съединителни тъкани и хрущялни елементи на стената на бронха, както и слаби локални механизми, които биха предпазвали от инфекциозни патогени;
- слаб общ имунитет.
Мъжете страдат най-често - те съставляват около 60-65% от пациентите с бронхиектазии. Но пряката връзка между пола и появата на болестта все още не е установена, поради което в този момент това процентно съотношение се разглежда само като статистика..
Връзката с възрастта е по-забележима - в повечето случаи заболяването се диагностицира при пациенти на възраст между 5 и 25 години..
патогенеза
В развитието на бронхиектазите има три важни патогенетични точки.:
- намаляване на проходимостта на големите бронхи (лобарни и сегментарни), поради което страда от тяхната дренажна функция - отделя се секрецията;
- в натрупаната, застояла храчка са създадени всички условия за пребиваване и размножаване на патогенни микроорганизми;
- се образува обструктивна ателектаза - падането на белодробната област, което е компрометиран бронх. Ателектазата е характерна за редица патологични състояния, но при бронхотезазата се изолира най-често..
Основните причини, поради които преминаването на бронхите е нарушено:
- стесняване поради белези (белези както вътре в бронха, така и отвън);
- аспирирано (т.е. онова, което се вдишва) чуждо тяло;
- неоплазма (както вътре в бронха, така и извън нея);
- компресия на базалните лимфни възли;
- продължителен престой в лумена на бронховия лигавица при всякакви остри респираторни заболявания;
- туберкулозен бронхоаденит - специфично възпаление на лигавичните жлези на бронхите, причинено от пръчките Koch.
Последните три причини са по-чести в детството..
Блокирането на бронха и последващото забавяне на бронхиалната секреция дават тласък на развитието на гнойни процеси под мястото на блокиране.. От своя страна гнойният процес предизвиква промени в стените на бронхите:
- пълно или частично разрушаване на мигателния епител (без неговото участие, бронхиалната секреция не може да излезе);
- изтъняване и разрушаване на бронхиалните хрущялни елементи;
- дегенерация на гладките мускулни елементи на стената на бронха и тяхното заместване с съединителна тъкан (най-често фиброзна).
Поради такива промени в стената на бронха той става по-гъвкав и по-малко устойчив на действието на следните фактори:
- повишаване на ендобронхиалното налягане, което възниква по време на кашлица;
- разтягане на натрупани бронхиални секрети;
- отрицателно налягане в плевралната кухина - тя се усилва поради факта, че поради ателектаза полезният обем на част от белия дроб намалява.
В резултат на това разширяването на стената на бронха се извършва локално и се увеличава..
Дори ако бронхиалната проходимост се възобнови (премахването на слузната запушалка, отстраняването на белезите върху бронха и т.н.), разширяването на стената на бронха не изчезва.. Ако мускулните и съединително тъканните елементи все още някак са в състояние да се върнат към първоначалното си състояние, тогава хрущялните елементи след разтягане няма да се върнат в предишното си състояние, тъй като нямат необходимата еластичност.
В удълженията на бронха тайната започва да се задържа и застоява, инфекцията се присъединява. В резултат на това възпалителният процес периодично започва да се влошава, което рано или късно се превръща в гнойно-възпалително. Така че има гноен ендобронхит..
Това далеч не е пълно обяснение за развитието на болестта, нейните патологични механизми продължават да се изучават. В допълнение, Някои връзки на патогенезата изискват потвърждение:
- наличието на обтурация е трудно да се докаже - по време на посещението на пациента към лекаря, не се наблюдава, но хипотетично може да се развие, провокира промени и изчезне;
- ателектазата не се открива при всички клинични случаи..
Развитието на бронхиектазии също се подозира, че намалява проходимостта на бронхите, които са по-малки, което е под нововъзникващите разширения.. Разширяване на по-малките бронхи се диагностицира при всички пациенти с бронхиектазии.. Забелязва се, че колкото по-тежко е страданието на тези бронхи, толкова по-изразени са промените в белодробната тъкан, а именно:
- ателектаза (при пълно запушване на бронха);
- емфизем (противоположно на ателектазата, процесът на "подуване" на белодробната тъкан, когато се активира клапанният механизъм, т.е. когато обструкцията на бронха позволява на въздуха да проникне в белите дробове, но не позволява да се върне).
Въз основа на описаната патогенеза става ясно защо бронхиектазите могат да бъдат придружени от заболявания на горните дихателни пътища. Причините за това:
- общ отказ на защитните механизми на дихателните пътища;
- увеличените бронхи са заразени и "споделят" инфекцията с горните дихателни пътища. Процесът при бронхиектазии намалява, но по това време инфекцията в горните дихателни пътища, която сега "я споделя" с променените бронхи, се нагрява. Има един порочен кръг, от който пациентът не може да се измъкне..
Най-често при появата на бронхиектазии се развиват заболявания на горните дихателни пътища като:
- синузит;
- хронично възпаление на сливиците (не само на палатина, но и на други);
- adenoiditis.
Те се регистрират при половината от пациентите с бронхиектазии и са особено изразени при деца.
Описаният процес в бронхите причинява нарушение на белодробната циркулация. При бронхиектазии, луменът на бронхиалните артерии на субмукозния слой се увеличава 5 пъти, в лумена на артериално-артериалните анастомози - с 10-12 пъти. Има изразено изтичане на артериална кръв в белодробните артерии - поради това в тях се започва ретрограден кръвен поток (срещу естествения приток на кръв през съдовете). Това от своя страна предизвиква локално и с по-нататъшно развитие и общо повишаване на кръвното налягане в белодробните артерии.. Този механизъм води до появата на белодробно сърце (увеличаване на дясното сърце поради факта, че в малък кръг на кръвообращението повишено кръвно налягане).
Как изглеждат бронхите и белите дробове под микроскопа
Микроскопското изследване на участъци в стената на бронха с бронхиектазии разкрива хронично възпаление с периваскуларна склероза - пролиферация на съединителната тъкан около съдовете. Лимфоидната тъкан се определя около бронхите - обгражда ги като съединител, особено този процес се изразява при деца. Самите стени на бронхите са удебелени (изтънени на места), лигавицата е в гънките, с характерни нередности.
Най- дилатация на бронхите ресничният епител губи ресничките и се дегенерира в многоредов или многопластов плосък, който поради липса на реснички не може да "прокара" бронхиалната тайна.
класификация
В зависимост от това как се променят изменените бронхи, бронхиектазите се разделят на:
- цилиндричен - бронхът набъбва равномерно по обиколката, модифицираната област е подобна на цилиндъра;
- торбовидни - стената на бронха се продухва в слабо място под формата на висяща чанта;
- вретенообразни - бронхиалната стена се набъбва равномерно, но леко по ширина и по-често улавя бронха по дължина, което прави тази област да изглежда като вретено;
- хибрид.
Поради факта, че бронхиектазите се развиват постепенно, могат да се появят някои междинни форми между цилиндричните, сакуларните и вретеновидните сортове..
При наличието на ателектаза, бронхиектазите се разделят на:
- atelektaticheskie;
- без ателектаза.
Според развитието на клиничната картина и тежестта се различават 4 форми на заболяването:
- светлина - напълно компенсирани;
- изразена - симптомите се увеличават, но компенсаторните механизми частично се справят с болестта;
- тежък - компенсаторните механизми не успяват да се справят с болестта;
- oslozh-nennuyu.
Преобладаването на бронхиектазии излъчва:
- едностранно;
- двустранен.
В зависимост от състоянието на пациента се разграничават фазите на заболяването.:
- влошаване - височината на процеса;
- ремисия - морфологичните промени в променените бронхи остават същите, но клиничната картина спада.
Клинични симптоми на бронхиектазии
В много случаи е трудно да се определи точното начало на заболяването, тъй като първите признаци се считат за проява на простуда.. Пациентът може да не придаде значение на тях, обвинявайки го върху факта, че обикновената настинка е "обичайно явление".
Трудностите се дължат на дефинирането на началото на заболяването при малки деца, при които едни и същи простудни заболявания могат да се проявят непризнати. За да навигирате, когато болестта е започнала, трябва много внимателно да попитате родителите буквално с фиксиране на най-малкото „кихане” на детето..
През последните няколко десетилетия се наблюдава намаляване на броя на тежките форми и увеличаване на белодробните (те се наричат също малки) форми..
Основни оплаквания на пациента:
- кашлица;
- отделяне на храчки;
- рядко - хемоптиза;
- задух;
- болки в гръдния проход;
- треска;
- забележимо влошаване на общото състояние.
Най-важният клиничен индикатор за бронхиектазии - кашлица от слюнка.
Количеството, екскретирано от бронхите, варира от 20 до 500 ml. Най-разпространената храчка се наблюдава:
- сутрин (много характерна черта е „пълната уста”);
- ако пациентът е в легнало положение и се обръща към страната на бронхите, която не е засегната от процеса (с едностранна болест);
- когато се опитвате да се навеждате напред.
В слюнката с просто око можете да определите наличието на гнойно съдържание, поради което тя може да придобие несилна особена миризма. При тежка форма на заболяването, храчките се секретират с неприятен, гниещ тон, миризма. По време на периода на рецесия, процесът може да не се раздели изобщо, пациентът ще изпита "суха" кашлица..
Ако събирате храчки в буркан, след известно време той се разделя на два значително различни слоя:
- връх - течен висок вискозитет, с добавка на слюнка в големи количества;
- по-ниско - съставен изцяло от гнойни седименти.
За да се оцени интензивността на процеса, по-важно е не колко слюнка да се изкашля, но какъв процент от гнойството й е.
Въпреки че рядко се наблюдава хемоптиза, в някои случаи тя може да е единственият признак на бронхиектазия, ако пациентът има т.нар. „Суха“ бронхиектазия без гноен процес в бронхите.. При тежка кашлица и слабост на съдовата стена може да възникне белодробно кръвоизлив..
Диспнея е един от "популярните" признаци при бронхиектазии: наблюдава се при една трета от пациентите. Изчезва след операцията на пациента.
Честият симптом, който се появява още в средата на болестта, са болки в гърдите. Те са свързани с промени в плеврата.
Повишаването на телесната температура показва наличието на гнойно-възпалителен процес и се наблюдава по време на периоди на влошаване.. Температурата се повишава до субфебрилни числа (37.1-37.4 градуса по Целзий). При тежки пациенти с изразена гнойна процедура, тя може да се увеличи до 38,5-39 градуса, а отхрачването в голяма степен намалява при отхрачване.
Влошаването на общото състояние се наблюдава и по време на обострянето. При такива пациенти се наблюдават:
- общо заболяване;
- летаргия, както когато се опитват да станат активни, така и в пасивно състояние;
- намалена производителност;
- лошо настроение до психическа депресия - поради факта, че пациентът е психологически затруднен от наличието на фетиден слюнка, неприятна миризма при дишане и от устата, която е трудно да се скрие с помощта на дезодориращи устройства (бонбони, спрейове).
Появата на пациентите може да се промени само в напреднали случаи, когато поради изразени промени в бронхите вентилацията на белите дробове се влошава. В този случай кожата и видимите лигавици стават бледи. Силно изразена цианоза (посиняване) на кожата и пръстите под формата на кълки с клубено удебеляване, които преди са били прогностичен признак на бронхиектазии, сега са много редки..
От общите клинични прояви при деца и юноши с тежко заболяване може да има:
- леко забавяне на физическото (понякога умствено) развитие;
- бавен пубертет.
Диагностика на бронхиектазии
При диагностицирането на бронхиектазии, оплакването на пациента от прекомерно отделяне на храчки е много характерно..
Данните от обективната инспекция са по-малко информативни. Бледостта на пациента е само допълнителен инсулт, тъй като може да се наблюдава при голям брой заболявания. Когато перкусията понякога е отбелязана тъпота на звука в засегнатата област.. По-информативна аускултация - при наличие на храчки в засегнатата област се чува:
- трудно дишане;
- характерни за големи и средни бълбукащи хрипове, те намаляват или изчезват напълно, след като са помолили пациента да изчисти гърлото си.
Тези симптоми може да отсъстват по време на ремисия..
Рентгенографията показва промени в белите дробове, които са настъпили поради промени в бронхите. Това са преки знаци:
- клетъчност на фона на повишен белодробен модел;
- консолидация в онези части на белия дроб, чиито бронхи са били засегнати;
- зони на ателектаза.
Има и непреки рентгенологични признаци, които са еднакво важни при поставянето на диагноза:
- сянката на медиастинума е изместена към лезията;
- високо поставяне и намалена подвижност на купола на диафрагмата от страната на лезията;
- облитерация (зарастане) на синусите (джобовете) на диафрагмата;
- повишената прозрачност на незасегнатите части на белите дробове се обяснява с компенсаторна емфизема, тъй като белите дробове от страната на лезията не „дишат”, функцията му се приема от „незасегнатия” белодробен, заместващ (компенсаторен) емфизем.
По време на бронхоскопията, бронхиалното дърво се изследва с помощта на вмъкнат бронхоскоп..
С този метод можете да:
- оценява степента на нагряване;
- извършва рехабилитация (почистване) на бронхите;
- да наблюдава развитието на процеса в динамика.
Най-информативният метод за диагностициране на бронхиектазии - бронхография с контраст. За да го изпълнят, са необходими следните условия:
- максимално почистване на бронхиалното дърво;
- максимално потискане на гнойния процес.
Когато бронхография показва следните признаци на бронхиектазия:
- разширяване на засегнатите бронхи;
- тяхното сближаване;
- липса на контрастно средство в малките бронхи, които са по-нататък (по-долу) зад зоната на бронхиектазите - поради резката разлика между запълнените с контраст и незапълнените бронхи, картината е подобна на купчина клонки или нарязана метла.
С висококачествена бронхография и наличие на характерна кашлица с голямо количество храчки, диагнозата не е трудна.
В повечето случаи заболяването засяга бронхите, водещи до базалните сегменти на левия бял дроб, както и до средния лоб отдясно..
курс
В случай на бронхиектазии, периодите на обостряне (наблюдавано най-често през пролетта и есента, с активиране на инфекциозни патогени) се редуват с периоди на ремисия.
Случва се така след претърпяване на няколко обостряния в детството, пациентите могат субективно да се чувстват здрави в продължение на много години до момента на пубертета. От 14 до 17 години периодите на обостряне ще се появяват по-често и по-рядко..
В продължение на много години процесът може да бъде ограничен и с правилната тактика за лечение, той може да бъде спрян.. От друга страна, тежък обструктивен бронхит може да се развие като усложнение спрямо неговия фон, което от своя страна може да доведе до развитие на:
- дихателна недостатъчност;
- белодробно сърце.
При тези пациенти могат да възникнат други усложнения:
- фокален нефрит;
- амилоидоза (главно бъбрек);
- аспирационен абсцес (от страна на засегнатия бял дроб);
- емпиема на плеврата (дифузно нагряване без ясни граници).
Понастоящем появата на такива усложнения е станала по-рядко 5-6 пъти, отколкото преди 10-20 години..
Принципи на лечение на бронхиектазии
В зависимост от степента на развитие се лекува бронхоектатична болест:
- консервативни методи;
- операция.
При незначителни промени от страна на бронхиалното дърво, консервативната терапия е показана за:
- предотвратяване на обостряне;
- премахване на вече настъпилото влошаване;
- подпомагане на клиничното благосъстояние;
- в някои случаи, когато заболяването се диагностицира в ранните стадии, за да се постигне почти пълно излекуване (това се наблюдава главно при деца).
В случаи с обширен процес, когато радикалната операция е технически невъзможна, са показани консервативни методи:
- като палиативна терапия, която облекчава състоянието на пациента;
- за предотвратяване на по-нататъшно прогресиране на бронхиектазии;
- за предотвратяване на развитието на усложнения;
- като помощна мярка при подготовката на пациента за бронхоскопия.
В междинния случай на тежест на заболяването е важно консервативното лечение.:
- в подготовка за радикална операция с отстраняване на компрометирани бронхи.
Хирургично лечение се предписва в случаите, когато консервативната терапия не се справя с бронхиектазиса:
- не спира претоварванията в компрометираните бронхи;
- не може да спре по-нататъшното участие в процеса на бронхите.
Консервативна терапия
Основните връзки на консервативното лечение на бронхиектазите:
- саниране на бронхиалното дърво с максимално възможно отстраняване на гнойното отделяне;
- локални ефекти на антимикробни и антисептични лекарства върху пиогенни инфекциозни агенти (извършвани след рехабилитация);
- ефекти върху лигавицата на муколитиците на бронхите, които улесняват отделянето на храчки (извършват се след рехабилитация);
- парентерално антибиотично лечение (важно е да се знае, че интрамускулното и интравенозно приложение не е алтернатива на ендобронхиалното приложение на лекарства - и обратно);
- възстановителни процедури - разходки, добро хранене и ремисия - плуване в басейна и естествени водоизточници, втвърдяване.
Сред консервативните процедури са мерки за насърчаване на отделянето на храчки:
- дихателни упражнения;
- масаж на гърдите с вибратори;
- постурален масаж.
Провежда се саниране на бронхиалното дърво:
- чрез транстрахеален катетър;
- с диагностична лапароскопия.
Постуралният дренаж е дренирането на бронхиалното дърво по естествен метод (кашлица), когато пациентът е в определена позиция.. Най-често срещаните методи за оттичане на подурата са:
- пациентът е в леглото, чийто главен край е повдигнат и възглавницата е премахната, пациентът е помолен да се обърне настрани, след това върху стомаха, обратно на неговата страна, докато кашля слюнката - и така с повторения; след 15-20 минути процедурата се прекъсва, главата се поставя на обичайната позиция, процедурата се повтаря след 2-3 часа (в зависимост от състоянието на пациента);
- пациентът лежи в леглото, горната част на тялото му трябва да виси така, че той да лежи на пода; пациентът, завъртащ се от едната страна на другата страна, кашля флегмата за 10-15 минути, след това спира и повтаря процедурата.
В някои клиники за постурален дренаж има таблици, в които можете да регулирате ъгъла на наклона на техните части..
Много клиницисти описват случаи, в които пациентите са имали интоксикация след постурален дренаж, който не е бил спрян от други методи преди..
Хирургично лечение
Когато бронхиектазиите изпълняват щадяща резекция на белодробната област с променени бронхи. Интервенцията се извършва в случай, че е възможно да се установят граници на поражението и неговия обем.
Резекция на белите дробове - изключваща операция. При "малки форми" решението за извършване на такава операция се взема с повишено внимание след серия от бронхографски изследвания в динамиката, които потвърждават негативната динамика, дори ако консервативната терапия не помага..
Ако се наблюдава бронхиектазия само в един бял дроб, тогава резекцията на белите дробове може да бъде по-радикална, включително и отстраняването на белия дроб с обширна лезия. Но това трябва да вземе предвид теоретичната възможност за поява на бронхиектазии и от друга страна.
Ако се наблюдават бронхиектазии от двете страни, но едната страна е по-засегната, тогава се разрешава резекция на засегнатата област от тази страна.. Успоредно с това продължете да извършвате терапевтични назначения. Благодарение на тази комбинация от консервативно и оперативно лечение, състоянието на пациента се подобрява или поне стабилизира..
При приблизително симетрично увреждане от двете страни се извършва двустранна резекция - като правило се извършва на етапи, с разлика от време от 6 до 12 месеца..
Операцията не се извършва, ако горните белодробни сегменти са засегнати с двустранна бронхиектазия.. Също така, за да се вземе решение за радикална операция, се взема предвид наличието на усложнения от бронхиектазна лезия - най-често това е:
- обструктивен бронхит;
- тежка дихателна недостатъчност;
- белодробно сърце.
предотвратяване
За да се предотврати развитието на бронхиектазии, трябва:
- избягвайте фактори, които причиняват заболявания на бронхите и белите дробове - те от своя страна водят до развитие на бронхиектазии;
- в случай на респираторни заболявания, които вече са възникнали, стриктно изпълнявайте предписанията на лекаря (например, не премахвайте антибиотиците, предписани за пневмония без разрешение, дори ако клиничната картина се е подобрила значително)..
перспектива
При тежки и сложни форми на бронхиектазии прогнозата е сериозна. Сред болните от 5 до 10 години смъртта е отбелязана при 24%., напредъкът на влошаването на заболяването е регистриран при 45,2% от пациентите, които не са преминали навременно хирургично лечение..
Смъртността след операция при такива пациенти е до 1%. Хирургичното лечение не винаги подобрява прогнозата.. Статистиката показва, че:
- подобрение се наблюдава при приблизително 50% от оперираните;
- незадоволителни резултати се отчитат в 12% от случаите.
Влошаването след операцията зависи преди всичко от:
- неадекватно определяне на степента на лезията, която оставя част от засегнатите области по време на резекция;
- следоперативни усложнения.
В някои случаи има рецидиви на заболяването - те са свързани с движението на бронхите след резекция, поради което тяхната дренажна функция се влошава.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант