Причини, симптоми, лечение на сурдомутизъм (глухотамузис) / оториноларингология

Терминът "сурдомутизъм" се отнася до глухо-мутизъм - вроден или придобит поради каквато и да е патология пълна липса на слух, която се превръща в бариера за развитието на речеви умения.

Трябва да се изясни, че в случай на придобита патология, липса на слух и увредено развитие на речта се счита за сурдомотизъм, ако те са се формирали в предлежащия период - продължителността на времето, в което детето се учи да говори.

Патологията е не само медицинска, но и социална - пациентите с глухота са много по-трудни за социализиране и адаптация към обществото, още повече, че болезнено реагират на патологията си, което води до развитието на техните психо-емоционални промени..

Общи данни

Придобитата форма на surdomutism се появява почти два пъти по-често, отколкото вроден - в 70% от всички клинични случаи..

При анализа на вродената патология, която е описана, е установено, че повече от половината от неговите случаи се дължат на генетични мутации с различна степен на сложност, в други случаи слуховият апарат е претърпял поради нарушаване на неговото формиране по време на феталното развитие..

Обърнете внимание

Честотата на слуховете на глухонемите е по-честа в райони, в които са популярни бракове..

Статистическата структура на вродената патология е следната: около 35% от всички случаи на вроден surdomutism са диагностицирани през първата година от живота на детето, 25% през втората година, останалите случаи са “разпределени” между следващите години от предучилищната възраст, през които се формира и усъвършенства речта на детето..

Момчетата и момичетата се разболяват с почти същата честота..

Според последните статистически данни на територията на Руската федерация живеят около 200 хиляди души, които са били диагностицирани с Surdomutism..

причини

Вроденият сурдомитизъм най-често се развива на фона на такива патологични фактори като:

заболявания от групата на TORCH инфекциите;
мутации на генетично ниво;
интоксикация на плода директно по време на развитието на плода, предизвикана от неправилно поведение на жената по време на бременност.

TORCH инфекциите са група инфекциозни заболявания, които могат да бъдат предадени в утробата от бременната майка към плода, причинявайки редица вродени аномалии и патологии (в този случай от органа на слуха).. Тези патологии са:

Токсоплазмозата е паразитно заболяване на хората и животните, причинено от токсоплазма и в повечето случаи се случва без никакви симптоми;
рубеолата е инфекциозно заболяване от категорията детски болести, но може да засегне и възрастните. Проявява се с характерен червен обрив;
цитомегалията е вирусна патология, чието развитие се причинява от човешки ДНК цитомегаловирус, принадлежащ към семейството на херпес;
Херпесна инфекция - вирусна патология, провокирана от вируса на херпес симплекс 1 и 2. Проявява се чрез обриви по кожата и лигавиците под формата на мехурчета;
сифилис е венерическа (полово предавана) болест, причинена от treponema pallidum;
Хепатит В (вирусен хепатит) е вирусна възпалителна лезия на чернодробния паренхим. Причинителят (той принадлежи към хепаднавирусите) се нарича вирус на хепатит В, вирусът HBV, HBV или HBV.

Името на групата е съкращение (съкращение), съставено от началните букви на споменатите инфекциозни патологии:

Т - токсоплазмоза (токсоплазмоза);
- Други, които се превеждат като "Други" от английски (тази категория включва сифилис, хепатит В, варицела-зостер-вирус, както и някои други вируси и бактерии);
R - рубеола (рубеола);
С - цитомегаловирус (цитомегаловирус);
H - вирус на херпес симплекс (човешки вирус на херпес симплекс).

Мутациите на генетично ниво водят до глухота, въз основа на която се развива сурдомутизъм много често: липсата на слух е част от повече от 400 различни генетични синдрома. Най-често срещаните са:

Waardenburg синдром - в допълнение към увреждане на слуха, той включва изместване на външните ъгли на очите, широк мост на носа, нарушения на пигментацията на кожата, косата и ириса;
Синдром на Stickler - промени във формата на лицето, нарушено зрение, загуба на слуха и увреждане на ставите;
Pendred синдром - увреждане на слуха, вестибуларни нарушения и увеличена щитовидна жлеза (гуша);
филиохореналният синдром - малформации на външното ухо, образуване на кисти на шията, увреждане на слуха и бъбречни малформации;
неврофиброматоза тип II - образуването на неврофиброми (тумори на нервната тъкан на периферната и централната нервна система), което се характеризира с различни прояви, включително слухови увреждания;
дефицит на биотинидаза - поради липсата на този биологичен ензим и, като следствие, нарушени биохимични реакции натрупват вещества, които отровят нервните клетки. Патологията на слуха е една от проявите на това нарушение..

Феталната интоксикация на плода може да се развие поради:

пиене на алкохол и наркотици;
контакт с системния поток на бъдещата майка, а след това в кръвния поток на плода токсични (отровни) вещества при контакт с тях при условия на вредно производство.

В случай на придобит surdomutism, слуховата функция при новородено дете е налице, но буквално след кратък период от време, тя се влошава, докато напълно изчезне.. Причините за това състояние на нещата могат да бъдат:

родова травма на новороденото;
патологично увреждане на вътрешното ухо и слуховия нерв - както първично, така и вторично, на фона на други заболявания на органа на слуха;
ototoxic лекарства - тези, които имат отровен ефект директно върху структурите на ухото;
редица инфекциозни заболявания.

Родовата травма на новородено, причинена от сурдомотизъм, може да бъде причинена от:

неправилен метод на доставка;
неграмотно използване на акушерските помощи, които се използват по време на раждане. Той може да причини механично увреждане на органа на слуха (не само на външното, но и на средното и вътрешното ухо) и кортикалните центрове на мозъка, които са отговорни за слуха..

Най-често патологичното увреждане на вътрешното ухо и слуховия нерв, което може да доведе до развитие на сурдумутизъм, се развива на фона на такива заболявания и патологични състояния като:

повтарящ се лабиринт - често възпалително заболяване на лабиринта, което е структурата на вътрешното ухо;
сложна версия на болестта на Меньер - невъзпалително увреждане на вътрешното ухо с увеличаване на налягането на ендолимфата в него;
двустранно кохлеарен неврит - поражението на слуховия нерв;
вродени малформации на структурите на вътрешното ухо.

Такива патологии най-често водят до нарушения от страна на органа на Корти, рецепторната (чувствителна) част от слуховия анализатор..

Ототоксичните лекарства включват:

антибактериални лекарства от определени групи (по-специално, полипептиди и полимиксини);
някои представители на аминогликозиди;
някои диуретици са диуретици, които засягат специфичен фрагмент на бъбрека..

От всички инфекциозни заболявания, патологии, които могат да доведат до развитие на глухота:

менингит е инфекциозно възпалително заболяване на мембраните на мозъка и гръбначния мозък;
скарлатина - инфекциозно бактериално заболяване с характерен малък обрив и белене на кожата;
морбили е вирусно заболяване, характеризиращо се с макулопапуларен обрив на кожата;
коремен тиф - остра чревна инфекция на червата, придружена от кожни обриви;
сифилис - венерическа (полово предавана) болест, причинена от treponema pallidum;
Грип - остра вирусна патология, причинена от различни щамове (разновидности) на грипния вирус;
дифтерия - остро инфекциозно заболяване, придружено от лезии на дихателните пътища;
магарешка кашлица - инфекциозна бактериална патология с характерни пристъпи на кашлица..

Развитие на патологията

При образуването на Surdomutism първоначално се наблюдава трайно увреждане или пълна загуба на слуха. Мълчанието се случва като вторична патология - поради невъзможността да се научат и възпроизведат звуци и думи, които не са били чути.

Глухотата се развива поради факта, че бях изумен:

вътрешно ухо;
директно апарат за възприемане на звука (това е органът на Корти);
слухов нерв;
гръбни сегменти (деления) на горната височна извивка, отговорни за функцията на слуха (тази област се нарича още област Вернике).

В същото време нито органите на артикулационния апарат (устни, език, твърдо и меко небце), нито мозъчните центрове на речта (а именно, фронталната извивка - тя се нарича зона Брока) първоначално страдат от анатомично (тъканно и клетъчно) или физиологично ниво. Но човек в буквалния смисъл просто не може да ги използва..

Ако се е развила вродена глухота, детето от самото си раждане не знае какво звучи, не ги възприема - в частност, човешката реч, която е фундаментална за оформяне на функцията на речта при друг човек. Поради това страда и възможността да се изучават звуци и думи - възниква вторична непоносимост.

Ако загубата на слуха се случи във възрастовата група над 1 година от живота, то дотогава детето е имало време да чуе и анализира човешката реч в средата си, въз основа на която той формира някакъв речник. Но ако специални мерки за поддържане на функцията на речта при тези деца не са направени, тогава придобитите умения бързо се губят. Като аналогия, за разбиране е възможно да се даде пример с изучаването на чужди езици: техните умения също се губят, ако човек не чува и не възпроизвежда думите..

симптоми

Обикновено новороденото бебе няма способността да реагира на всички звуци около него. Родителите знаят за това, така че липсата на слух в бебето може да остане незабелязана за известно време.. Ситуацията се влошава, ако на детето не се обръща необходимото внимание - това може да се наблюдава в семействата:

непълна - в присъствието само на един от родителите;
с много деца;
социално слаби.

Нарушаването или липсата на слух при такива деца може да бъде открито само чрез провеждане на т.нар..

Невежеството на родителите може да се влоши от факта, че през първите месеци от живота им тези деца плачат и крещят като всички нормални деца на тази възраст. Плачът и викането им са рефлекторни прояви, които нищо не може да попречи, тъй като централната нервна система и органите на речевия апарат не са засегнати..

Първите подозрения от другите, че детето не е наред със звуците на слуха и слушането, често се появяват, когато бебето е на 6-7 месеца. Обикновено на тази възраст той вече започва:

„Да се дразни“ е да се опитаме да повторим елементарните звуци, които съставят речта на хората около него;
произнася първите прости срички. На възраст от 1, речникът на детето обикновено трябва да бъде около 10 думи. Ако се е развила глухота, такава речева дейност не се наблюдава..

Важно е

Допълнителен сигнал трябва да бъде, че детето с увреден слух е изключително развито изражение на лицето - с негова помощ той се опитва да предаде своите емоции и нужди..

В същото време, някои деца повтарят движенията на устните на родителите, като по този начин правят отделни звуци и набори от звуци, които могат да се възприемат като речева дейност..

При придобита глухота индикатор за увреждане на слуха при детето е, че той внезапно спира да реагира на външни звукови стимули:

не отговаря на името;
не показва емоции по време на звука на музиката, която преди това се интересуваше от него;
не се страхуват от сурови и / или силни звуци

и така нататък.

Ако изслушването не е напълно изгубено, на 3-4 годишна възраст тези деца вече могат да се оплакват, че нещо е шумно в ухото им или че не са чували майката или баща им да се обръщат към тях. В същото време, тяхната реч, формирана преди това, е изкривена - тя става:

твърде силен;
твърде тих;
скандират - детето произнася думите, като по същество разделя сричките и подчертава всеки от тях;
монотонен - без емоционално и интонационно оцветяване, със същата сила на гласа, без да викат и шепне.

В някои случаи може да се присъединят вестибуларни нарушения..

Тяхното присъствие и тежест зависи от основното заболяване, което е довело до развитие на глухота.. Предимно вестибуларни нарушения със сурдомутизъм, те показват деградирано чувство за баланс - особено:

в условията на тъмнина (дори непълна);
със затворени очи.

След тригодишна възраст такива деца започват да осъзнават малоценността на комуникативните си умения, произтичащи от сурдомотизма, и да реагират на тях под формата на психо-емоционални прояви. Тези деца могат да се развиват:

сдържаност, нежелание за общуване с някой друг освен близки;
изключване;
промяна на настроението - горещ нрав и раздразнителност, които могат да бъдат заменени от сълзливост.

Обърнете внимание

В редица случаи изглежда, че се наблюдава парадоксално явление - болно дете със сурдомутизъм показва прекомерна социалност, веселие и активност. Но с тяхна помощ той просто се опитва да се забавлява, а от друга - да компенсира трудната комуникация..

диагностика

Първите "призиви" за развитието на патологията са промени в реакцията на детето на звукови стимули на външния свят и влошаване на неговите говорни способности.. Диагнозата се потвърждава с помощта на допълнителни изследователски методи, по време на които се изследват:

Звукопроводящи и приемащи звук устройства;
анатомични и физиологични характеристики на мозъчните центрове, разположени в темпоралната и фронталната области на мозъчната кора \ t.

Някои трудности при провеждането на инструментални методи на изследване са, че те се провеждат под формата на тестове с помощта на камертон и аудиометър, но такива тестове са неразбираеми за деца под 2-годишна възраст.. Отоларингологът проучва звуковото възприятие при малки деца, както следва:

адреси до тях с глас с различен обем;
предлага играещи играчки.

Така че детето не реагира на тактилни усещания (например, от въздуха издишан от лекаря) или не "включи" зрителното възприятие на устните на своя възрастен събеседник, лекарят:

поставя маска;
покрива устата ви с лист хартия.

В случай на глухота, детето не реагира на звуци..

Много диагностични методи могат да бъдат използвани при диагностицирането на сурдомутизма, чийто избор зависи от патологията, която провокира surdomutism, която лекарят подозира в детето. По-специално се използват следните методи:

Рентгенография на темпоралната кост - тя може да се използва за откриване на морфологични промени в костта, които могат да сигнализират за промени от страна на слуха. Ако има положителен резултат, се определят други, по-информативни диагностични методи;
компютърна томография на темпоралната кост (CT) - компютърните секции ще осигурят по-подробна информация от рентгеновото изследване;
магнитен резонанс на времевата кост - целите и задачите са същите като целите и задачите на КТ;
магнитно-резонансна визуализация на мозъка - ви позволява да потвърдите или изключите патологията на мозъчните области, в които има структури, отговорни за функцията на слуха;
ABR-тест - по време на него се провежда звукова стимулация на органа на слуха, докато електрическата активност на мозъка се оценява в отговор на звукови стимули. Използвайки теста, можете да анализирате състоянието на проводимите нерви и слуховия участък на мозъчния ствол. Ако тези структури са засегнати, нервният импулс от вътрешното ухо не се предава на тях или не се възприема от съответните части на централната нервна система;
ДНК диагностика - позволява да се изключи или потвърди наличието на генетично заболяване, срещу което се е развила вродена глухота.

Диференциална диагностика

В този случай диференциалната диагноза не е в търсенето на подобни възможни патологии, а в идентифицирането на едно от многото нарушения, които могат да доведат до развитието на сюрдомутизъм..

усложнения

Поради факта, че гласовият апарат не участва в сурдомотизма, може да се развият следните промени:

непълно затваряне на глотиса;
атрофия на меките тъкани на гласовия апарат - по-специално, атрофични промени в гласните струни.

Тези промени са изпълнени с факта, че дори с подкрепата на речта, формирането на естествената реч ще бъде трудно или невъзможно.

лечение

Ако се формира surdomutism, в повечето случаи не е възможно да се възстановят нормалните нива на слуха.. Следователно терапевтичните мерки трябва да се извършват възможно най-скоро..

Методите на лечение зависят от специфичната патология, срещу която има загуба на слуха, водеща до нарушена говорна функция. Основната задача на лечението:

премахване на причината за surdomutism;
запазват остатъците от слуха.

Децата с вродена глухота трябва да бъдат изпратени в специални училища, където високо квалифицирани, специално обучени учители ще се занимават с тях по специални програми..

Ако глухонемите започнаха да се развиват на възраст 3-5 години, такова дете трябва да посещава часове на глухонема учителка, която ще помогне не само за запазване на речевите умения, но и за да допринесе за тяхното по-нататъшно развитие..

Като мерки за рехабилитация са включени:

използването на слухови апарати;
хирургическа инсталация на кохлеарни импланти.

Тези устройства са ефективни в случай на:

органи, отговорни за провеждане на звук;
вътрешни ушни структури.

Адаптацията на децата с тази патология ще помогне за изучаването на езика на знаците и артикулацията.

предотвратяване

Профилактичните методи на сурдомутизма са много разнообразни. На първо място, това е:

генетично консултиране за двойки, които искат да имат дете;
правилно планиране на бременността;
осигуряване на подходящи условия за бременност;
пренатална защита на плода;
правилно управление на раждането;
предотвратяване на патологии, които водят до увреждане на слуха, а в случай на тяхното развитие - своевременно откриване и лечение;
ранно откриване на увреждане на слуха, което ще помогне да се избегнат по-тежки последствия.

перспектива

Прогноза при неблагоприятен сурдомутизъм, тъй като загубата на слуха често се наблюдава със значителна прогресия на заболяването и / или появата на нейните усложнения - на фона на такива фактори, промените в органа на слуха често са необратими.

От друга страна, е възможно да се улесни социализацията на тези деца чрез провеждане на компетентна педагогическа работа и най-важното, обграждането им с грижа и обич..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант