При деца циркулацията на кръвта се извършва след раждане, като се използват същите артериални и венозни плексусни системи, както при възрастни. Особено място в кръвоносната система е порталната вена, чиято основна задача е да оттича кръвта от чернодробната тъкан. Ако се повлияе от който и да е процес, може да се появи специално състояние - портална хипертония (налягането в областта на порталната вена и изходящите съдове рязко се повишават).
В състоянието на възрастни, тази патология е резултат от дългосрочни чернодробни проблеми, съдови патологии и нарушения на кръвообращението, поради какви фактори може да бъде провокирана сред децата.?
Причините варират значително при различните възрасти, но особеност на патологията е възможността за пълно възстановяване с бързо проведена бърза корекция на порталната хипертония.. Какви са причините и особеностите на симптомите, хода на порталната хипертония при кърмачета и по-големи деца, какви методи на лечение са приложими в различни възрастови групи.
Защо се появява портална хипертония??
В съдовите клони на порталната вена се събира венозната кръв от храносмилателната система - стомаха, всички части на червата, панкреаса и съдовете се доставят в черния дроб, за да бъдат обработени от организма, както и да се инактивират токсините и други вещества в него. При нормални условия, кръвното налягане във вените е ниско, много по-ниско от артериалното налягане и тече бавно, а стените на вените са гъвкави и силно разтягани. Порталната хипертония, по дефиниция, е увеличение на венозното налягане в портала (или, с други думи, портални) вени. Казват за патология, когато налягането във вътрешността на съдовете в порталната вена се издига над 200 mm воден стълб..
Обърнете вниманиеОбикновено, в критични ситуации се развива повишаване на налягането, ако в кръвния поток се образува обструкция под формата на кръвни съсиреци или сраствания. Може да бъде във формата на венозни кръвни съсиреци, тумори, които изтласкват вената навън, препятствия локализирани в черния дроб.
Въз основа на тези данни се открояват няколко варианта на портална хипертония:
- Екстрахепатичният механизъм на порталната хипертония се реализира в резултат на образуване на тромби в областта на голям съд - това е механично препятствие за преминаването на кръвта през съдовете. Структурата на порталната вена може също да бъде нарушена. При деца са характерни аномалии в нейната вродена структура или развитие на тумор в съда..
- чернодробна портална хипертония, свързана с образуването на поликистозно чернодробно увреждане или циротични промени, както и в резултат на образуването на хепатит, метастази на увреждане на органите \ t.
- надхерпесна версия на портална хипертония. Механизмът му е свързан с излишък от кръвни обеми във вените на порталното пространство. Това явление е свързано с проблеми на кръвообращението в сърцето и белите дробове..
Особено трудно е порталната хипертония на фона на сърдечната недостатъчност..
- смесена форма на хипертония се образува по време на развитието на цироза на черния дроб или тежък хепатит.
Характеристики на лезията при деца: участие на черния дроб
В детския период е важно да се прави разлика между портална хипертония, в процеса на развитие на която патологията включва чернодробната тъкан и страда кръвообращението му, от формата, срещу която излишното налягане в системата на порталната вена не влияе върху самите тъкани на черния дроб. Като цяло, проблемът основно се основава на два влияещи фактора - притока на кръв през вените на порталната зона е нарушен (изтичането е затруднено), а притока на кръв към черния дроб също се увеличава паралелно..
ако чернодробната тъкан не е включена в процеса, и обструкцията е разположена до зоната на синусите на черния дроб (клони на съдовете вътре в лобовете), функциите на самия орган практически не са нарушени, няма проблеми с кръвосъсирването и асцита (натрупване на течност в коремната кухина). Може да има кървене в областта на езофагеалните вени и частично стомашна, но те са незначителни и прогнозата за живота и корекцията на патологията е добра..
Ако се случи чернодробна тъкан, когато вече има препятствие във венозните съдове на черния дроб, се образува нарушение на функциите и структурата на органа, страда кръвообращението на чернодробните клетки, основните му функции на протеинов синтез, фактори на кръвосъсирването се нарушават и това бързо води до чернодробна недостатъчност в допълнение към всички свързани симптоми..
Причини за патология: вродени и придобити фактори
Ако изтичането на кръв от черния дроб е нарушено, се появява синдром на Budd-Chiari, но може да се нарече оклузивно чернодробно заболяване. Най-често се формира като вродена малформация на порталната вена, по-рядко става резултат от тромбоза във вена кава или чернодробни съдове. Здравословните проблеми възникват на фона на повишено налягане във вените и страдание поради тази чернодробна функция..
Причини за екстрахепатална хипертония:
- Хронично чернодробно заболяване (фиброзна, циротична лезия)
- Вирусен хепатит, вродена атрезия на жлъчните пътища
- Болест на Уилсън-Коновалов
- Дефицит на алфа трипсин
На фона на тези фактори, в допълнение към страданието на черния дроб, се наблюдава жълтеница, увеличаване на обиколката на корема, дължащо се на воднянка, значителни забавяния в развитието - физически и психомоторни.
Причини за екстрахепатална хипертония:
- Нарушаване на лумена и проходимостта на порталната вена
- Възпаление на пъпната рана - омфалит, поставяне на катетъра в пъпната вена
- Сепсис, инфекции в коремната кухина
- дехидрация
- Неизвестни фактори.
Ако се образува обструкция на венозния съд, започват да се образуват байпасни варианти на венозните съдове, по които се формира кръвния поток, заобикаляйки възпалените и блокирани вени. Това се нарича кавернозна трансформация на порталния съд. Вените във и около черния дроб са засегнати и вените в дебелото черво, далака и ретроперитонеалната област могат да бъдат засегнати. Чрез тези вени кръвта може да се върне в сърцето, докато заобикаля черния дроб. Особено опасно е, когато на фона на такава патология венозните сплетения в хранопровода или стомаха се разширят, разширени и разкъсващи вени могат да образуват сериозно кървене..
Симптоми на портална хипертония в детска възраст
В много отношения, проявите на клинична хипертония зависят от неговата причина и имат доста типични прояви. Но всяка форма има свои характерни черти, чрез които може да се разграничи от всички останали, и поради това тази форма е опасна за здравето на децата..
Екстрахепатална форма на портална хипертония при деца
При екстрахепаталната форма на патологията първите прояви на високо налягане в порталната вена се формират много рано и бързо.. Първият от тях е увеличаване на размера на корема и постоянна неразумна диария, повишено налягане на неизвестен произход, уголемяване на далака и поява на кръвоизливи под кожата в областта на стъпалото.. При изследване в кръвта се установява намаляване на броя на всички клетки - еритроцити, тромбоцити и левкоцити, което е свързано с дисфункция на далака, тъй като се увеличава.
Често първият симптом на порталната хипертония е кървенето в областта на езофагеалната и сърдечната вени (в областта на кардиото на стомаха). Той се среща при видимо здрави деца и се формира през първите шест години от живота на 85% от бебетата. Но по време на прегледа няма промени в чернодробните показатели или те са незначителни. Ascites може да се появи след кървене - натрупване на течност в корема.
Интрахепатална форма на портална хипертония при деца
На фона на интрахепаталната хипертония се проявяват прояви на повишено налягане върху симптомите, които дава цирозата на черния дроб. Това обикновено се случва след 5 години или повече след като детето е имало хепатит. така, Оловото ще бъде увреждане на черния дроб с развитие на слабост и умора с обичайни натоварвания, загуба на тегло и болка в корема и дясната страна, чувство на тежест в епигастриалната област, нарушения на изпражненията и храносмилането, съдови кръвоизливи, подкожни кръвоизливи, проблеми с венците.
С напредването на патологията се променят както размера на черния дроб, така и неговата плътност. В началния период тя е леко увеличена с гладка повърхност и еднаква плътност. Що се отнася до промените, черният дроб се увеличава драстично с увеличаване на плътността и могилите на повърхността. Също така, на фона на пролиферацията на черния дроб, увеличената далака е типична с образуването на такова състояние като хиперспленизъм (засилено разрушаване на клетките на кръвните клетки)..
По време на изследването и анализа се проявява типична промяна в функцията на черния дроб - повишаване на нивото на билирубина и особено поради неговата пряка фракция. Също така типично е понижение на нивото на плазмените протеини, нарушение на съотношението на албумина към глобулините, страдащи от антитоксичните функции на черния дроб. Връзката между промените в анализите и нивото на налягане в порталната вена не винаги е ясно идентифицирана, което е свързано с високи резервни и функционални способности на черния дроб..
По-близо до юношеството започват да се развиват кръвоизливи в езофагеалните вени и увеличаване на размера на корема поради асцит. Може би увеличения венозен модел на корема, поради разширяването на венозния сплит, както и образуването на тъмни изпражнения (мелена) на фона на кървене от горните части на храносмилателната тръба.
Методи за откриване на портална хипертония при деца
Основата за диагностициране на повишено налягане в системата на порталната вена е Ултразвук на корема и черния дроб, далака с едновременно доплер на всички големи вени, простиращи се от храносмилателните органи. Типичните признаци за развитието на интрахепаталната форма на патологията ще бъдат напълно нормален черен дроб в структурата и специални (кавернозни) трансформации в областта на самата портална вена..
Ако това е така паренхимна хипертония, черният дроб ще бъде уплътнен и порталната вена е проходима по цялата си дължина.
Адхепатична хипертония може да открие запушване на чернодробните вени или области на долната вена кава.
При провеждане на доплерови изследвания на венозни съдове се наблюдава забележимо намаляване на показателите за кръвен поток в областта на венозните съдове. Показателите се променят драстично, което показва проблеми с доставката на кръв и изтичането му.
Показано е и приложението. ендоскопско изследване - изследване на лигавиците на хранопровода и стомаха с откриване на разширени и кървящи вени. Може да се открие и специален вид гастропатия - увреждане на стомаха на фона на нарушен отток през вените на черния дроб. Често венозните разкъсвания могат да се появят във вените на хранопровода или кардията, което може да доведе до внезапно кървене, което може да бъде незначително и масивно и животозастрашаващо. Кървенето може да бъде изключително рядко от други съдове в храносмилателния тракт..
Ако лекарите се съмняват в диагнозата или планират хирургично лечение, е важно да провеждате ангиография на висцералните съдове, освен това, методите се подбират индивидуално за визуализиране на най-активно засегнатия участък.
Допълнително е зададен чернодробна биопсия в случай на съмнение за цироза или друго чернодробно увреждане, което може да доведе до развитие на хипертония.
При външен преглед, натъртвания и кръвоизливи по тялото, разширени вени около пъпа, увеличаване на размера на корема и общо неразположение, бледност привличат вниманието. При изследване на черния дроб и далака, може да се отбележи тяхното уголемяване, уплътняване и туберроза. Един от признаците на патология може да бъде наличието на намалени тромбоцити в кръвния тест..
Начини за лечение на патология при деца
Как трябва да се лекува хипертонията се разрешава индивидуално и могат да се прилагат както медицински интервенции, така и хирургична корекция. Тя зависи от възрастта на децата и тежестта на хипертонията, нарушения, причинени от това в състоянието на бебето. Обикновено се инжектират лекарства, за да се спре кървенето или да се намали налягането в порталната вена, за да се елиминират промените в кръвта.
При извършване на хирургична процедура могат да се прилагат различни методи на интервенция, като се започне с ендоскопски минимално инвазивни техники, до глобална абдоминална хирургия и при тежки случаи на чернодробна трансплантация..
От лекарства ще бъде показано използването на диуретични лекарства, които отстраняват излишната течност от тялото. Той намалява налягането във вените, спомага за намаляване на асцита. Показани са също хемостатични лекарства, бета-блокери, нитратни съединения, хормонални агенти..
За нормализиране на обема на течността в организма се показва строг режим на пиене и диета с база под формата на варени зеленчуци и супи, която е необходима по време на лечението с лекарства или преди операция за стабилизиране на налягането. В храната, изключете сол, намалете количеството на протеина до 30 г на ден, което ще помогне да се избегнат усложнения при работа с кораби. Лекарят при всеки случай оставя списък с забранени и разрешени ястия, въз основа на които се съставя диетата на детето. Обикновено това са зеленчукови супи и второ ястия с рязко намалено количество месо или риба..
Альона Парецкая, педиатър, лекар