Остеит деформант (болест на Paget)

Остеит деформант е възпалително заболяване, което засяга една или повече скелетни кости. В основата на развитието на тази патология е частичното разрушаване на костната тъкан, което завършва с последващия хаотичен растеж. Поради това се образува кост със специфични патологични характеристики - буквално е проникнато от голям брой вътрекостни съдове, увеличени по обем, склонни към деформация и лесно счупени..

Пациентите с такава диагноза са измъчвани от болка, склонни са към фрактури на костите, дори и при минимални натоварвания върху тях, и с увреждане на черепа и гръбначния стълб - до усложнения от неврологичен характер..

Причините за деформирането на остеитите са неизвестни, поради което методите на лечение, които могат напълно да елиминират заболяването, все още не са разработени. Лечението е симптоматично - има за цел да намали тежестта на симптомите и да предотврати усложненията.  

Има и други имена за деформиращ остеит - болест на Paget, деформираща остеоза и деформираща остеодистрофия..

Общи данни

Osteitis deformans принадлежи към категорията на заболявания на опорно-двигателния апарат, които са предимно местни.

Няма точна статистика за честотата, тъй като не всички пациенти отиват в клиниката относно възникналите симптоми. Деформирането на остеитите може да се окаже така нареченото случайно откриване по време на изследването за други патологии на опорно-двигателния апарат или по време на превантивни прегледи, които пациентите често пренебрегват поради липсата на очевидни симптоми..

Мъжете се разболяват по-често от жените. Най-често страдат в зряла възраст. Максималната честота се наблюдава при мъже над 50-годишна възраст и това са предимно представители на бялата раса. Пациентите от тази възрастова категория са редки сред африканската и азиатската популация - както и сред младите хора от всяка раса..

Обърнете внимание

Предполага се, че децата също могат да бъдат засегнати от описаното заболяване, но идентифицирането на болестта в тях е „куц” поради асимптоматичния курс, така че диагнозата рядко се прави в ранна възраст..

причини

Причините за деформиращия остит в момента не са напълно изяснени - все още не е ясно защо, на фона на пълно благополучие, костните структури претърпяват възпаление, започват да се срутват и след това "спасяват" себе си, "включително" увеличавайки производството на костна тъкан..

Най-надеждни са следните теории за появата на описаната патология:

• генетична предразположеност;
• бавна вирусна инфекция.

Според теории за наследствена предразположеност, болните имат специфични гени, които „задействат” процеса на самоунищожаване на костната тъкан, а след него - процеса на неговия обем на растеж.

Според проучване, проведено от травматолози и ортопеди, доста голяма част от пациентите с деформиращ остеит (от 15 до 50%) имат роднини от първа степен, които също са били диагностицирани с това заболяване. Статистическите данни за болните роднини се различават поради факта, че са събрани в различни региони. Препоръчва се здрави деца, братя и сестри на пациенти с болест на Паджет да бъдат периодично изследвани за патология и в тях (а именно, да бъдат тествани за определяне на количеството алкална фосфатаза в кръвта)..

Поддръжници теория на бавна вирусна инфекция твърдят, че непосредствената причина за развитието на описаното заболяване са вирусите. Според тази теория, вирусните патогени от известно време не показват патогенното си действие поради високото ниво на имунитет на засегнатото лице. Освен това, инфекцията може да се случи много години преди началото на клиничните симптоми на тази патология. Всъщност, човек е носител на вируса и се разболява в момента, когато някои провокиращи фактори засягат засегнатата костна тъкан и провокират развитието на патология. Такива провокатори могат да бъдат много фактори, влияещи върху човешкото тяло - от интеркурентна (паралелно развиваща се) инфекция до банална хипотермия.

Най-често това е:

• имунодефицитни състояния;
• бактериални и вирусни заболявания;
• поражение на туморната природа;
• физични фактори;
• химични фактори;
• ендокринни нарушения;
• лоши навици.

Имунодефицитите могат да доведат до развитие на остеитни деформации (болест на Paget):

• раждане;
• придобит - СПИН, имунодефицити на фона на имуносупресивна терапия.

Бактериалните и вирусни заболявания допринасят за развитието на описаната патология, тъй като отслабват имунната система - възпалителният процес в костната тъкан на фона на инфекциозна лезия е по-труден..

Заболяванията с туморен характер са по-вероятно следствие от деформиращ остеит и, по-рядко, допринасящ фактор, но не трябва да се забравя. Също така, бързото развитие на описаната патология може индиректно да покаже наличието на онкологичен процес (особено злокачествен - и от страна на не само на човешката опорно-двигателна система)..

Физическите фактори, които допринасят за развитието на остеитни деформации, са тези, които често често ускоряват развитието на много патологии. Това е:

• нарушение на обичайния температурен режим - твърде ниски или твърде високи температури, които значително "отиват" извън зоната на човешкото възприятие и допринасят за развитието на разрушаване в костите, вече засегнати от възпалителния процес;
• механичният фактор е травматично увреждане. Не трябва да са наранявания, които нарушават целостта на костната тъкан (нарязани, нарязани, изстрелвани и т.н.). Забелязва се, че дори баналната синина може да ускори разрушаването на костната тъкан на фона на нейното възпаление;
• облъчване. Въздействието му е възможно поради контакт с радиоактивни вещества или облъчващо оборудване. Това може да бъде контакт не само поради професионална дейност, но и често рентгеново изследване..

Химични фактори, които допринасят за развитието и прогресията на деформирането на остеитите, могат да бъдат всякакви агресивни вещества, постъпващи в организма (домакински химикали, химикали, използвани в промишленото производство или в селското стопанство) или синтезирани в него (токсини от микроорганизми, продукти на патологични процеси в тъканите).

Ендокринните нарушения, които по-често от други допринасят за развитието на описаното заболяване, са:

• диабет - нарушение на въглехидратния метаболизъм поради липса на инсулин. Това е почти „универсално“ ендокринно заболяване, което допринася за развитието на много голям брой соматични патологии - в този случай от опорно-двигателния апарат;
• хипертиреоидизъм - засилено производство на тироидни хормони;
• хипотиреоидизъм - липса на тиреоидни хормони;
• хипопаратиреоидизъм - недостатъчно количество хормони, произвеждани от паращитовидните жлези.

Обърнете внимание

Лошите навици са фактор, допринасящ за развитието на остеитни деформации, който често се игнорира от пациентите. Най-опасно е пушенето - никотинът свива кръвоносните съдове, което влошава притока на кръв към костната тъкан, нарушава метаболизма, развива кислородно гладуване и процеси на нормално възстановяване на засегнатата костна тъкан..

Развитие на патологията

Заболяването може да се развие с различни темпове, често "бавно" преминава през няколко етапа. В началните етапи на развитие на тази патология настъпва частично разрушаване на костната тъкан, което се заменя с последващото излишно възстановяване - с други думи, костната тъкан "расте" повече, отколкото се разрушава. Новата костна тъкан не е пълна - поради това реконструираната кост става деформирана, крехка и предразположена към фрактури дори с неизразени механични ефекти..

Описаното заболяване може да се развие във всяка костна структура на човешкото тяло. Донякъде по-засегнати:

• кости на пищяла;
• кости на черепа;
• прешлени;
• ключицата;
• тазови костни структури.

Според наблюденията на клиницистите, при един пациент с диагноза деформиране на остеит, засегнати са средно три кости, но доста често при пациенти могат да бъдат засегнати едно и много кости. Освен това, при някои пациенти, една кост може първо да бъде засегната с по-нататъшното развитие на патологичния процес в други костни структури, докато в други няколко кости са едновременно засегнати..

Симптомите на болестта на Paget

Деформирането на остеит може да бъде асимптоматично. Нещо повече, такъв "безшумен" курс може да се наблюдава както постоянно, така и само в ранните стадии на развитие на описаната патология с последващо развитие на определени симптоми по време на прогресирането на заболяването..

Ако клиничните симптоми все пак са възникнали, проявата на тяхната проява е много широка - от признаци, които едва се различават и смущават пациента малко до осезаеми клинични симптоми.. Тежестта на клиниката зависи от:

• тежестта на заболяването;
• локализация на патологичния процес.

Основните прояви на тази патология са:

• болка;
• нарушения на движението в ставите;
• фрактури;
• деформация на костните структури.

Характеристиките на болката ще бъдат както следва:

• локализация - в засегнатата област;
• чрез разпределение, облъчването като такова не е характерно;
• по природа - болката обикновено е болка, тъпа;
• интензивност - средна интензивност;
• от поява - основно се появяват по време на продължителна прогресия на патологията, често непрекъснато, нарастващо в покой или по време на първите движения след състояние на покой.

Увреждането на движението в ставите се проявява чрез намаляване на тяхната амплитуда (обхват) и скованост, която се наблюдава след почивка..

Важно е

Фрактури при деформиращ остит могат да се появят дори и при неизразени увреждания: костите, засегнати от болестта, се сгъстяват, но такова увеличение на обема не означава увеличена сила - напротив, такива кости стават крехки..

Деформацията е най-характерна за развитието на остеити от страна на костите на долните крайници - в този случай може да се развие изкривяване на краката (по-често в областта на телетата). Ако гръбначният стълб е засегнат, то поради неговата деформация се случва спускане, при прогресиране на патологията може да се появи гърбица..

Ако костите на черепа са засегнати, тогава прогресията на деформирането на остеит в този случай може да бъде придружена от:

• увеличаване на размера на главата;
• неговата деформация.

С по-нататъшното развитие на патологията, извитите кости на черепа и гръбначния стълб започват да натискат нервните стволове или нервната тъкан, поради което се появяват неврологични симптоми:

• нарушение на чувствителността - често това е изтръпване, усещане за „тичане на гъска”;
• нарушаване на двигателната активност под мястото на поражение на нервните разклонения.

диагностика

Диагнозата остеит деформант (болест на Paget) се прави на базата на оплакванията на пациента, анамнезата (анамнезата) на заболяването, резултатите от допълнителни изследвания (физически, инструментални, лабораторни)..

Данните за физическия преглед ще бъдат както следва:

• когато се наблюдава - изразена деформация на определен сегмент от човешкото тяло в мястото на нараняване (череп, крайници, гръбначен стълб);
• палпация (палпация) - деформацията се потвърждава от палпация, понякога има лека болка.

При диагностицирането на остеитни деформации са включени следните изследователски методи:

• Рентгенологичната диагностика е метод за започване на цялостното изследване при съмнение за деформиращ остеит. Рентгенографските изображения разкриват такива нарушения като деформация и разширяване на костта, неравномерни промени в костната тъкан под формата на редуващи се зони на разрушаване и образуване на нова костна тъкан. Характерен радиологичен признак е, че границата на разрушаване на костите често има клиновидна форма;
• сцинтиграфия - интравенозно се инжектират в пациента специални фармакологични препарати с радиоизотопи, които се разпределят в костната тъкан и създават цветна картина по време на томографско сканиране и правят изводи за състоянието на тъканите. Методът е ценен при асимптоматична патология;
• биопсията - подозрителна костна тъкан се взема в мястото на нараняване с последващо изследване в лаборатория под микроскоп.

Може също да се изследват засегнатите органи и тъкани:

• неврологични тестове;
• изучаване на зрителни полета;
• аудиометрия - изследване на остротата на слуха

и така нататък.

Лабораторните методи за изследване, използвани при диагностицирането на деформирани остеити, са:

• пълна кръвна картина - възпалителният характер на патологията се потвърждава от увеличаване на броя на левкоцитите (левкоцитоза) и ESR. Ако се появят усложнения от рак, ESR се увеличава драстично;
• определяне на нивото на серумна алкална фосфатаза - при това заболяване, неговото количество значително надвишава нормалните граници;
• микроскопско изследване на костната тъкан - биопсия се изследва под микроскоп, в него се определят признаци на възпаление, разрушаване на костната тъкан или прекомерния му растеж..

Диференциална диагностика

Диференциалната диагностика на деформиращия остеит (болест на Paget) се извършва основно с такива заболявания и патологични състояния като:

• хиперпаратиреоидизъм - намаляване на синтеза на паратироиден хормон;
• туморни патологии на костите - доброкачествени и злокачествени. Последните могат да бъдат първични (се появяват в костите) и метастатични (образувани от клетки, внесени от кръв или лимфа от злокачествени тумори, разположени другаде в тялото).

усложнения

Видовете усложнения на деформиращия остеит зависят от неговата локализация.. Най-често това е:

• остеоартрит е възпаление на ставата. Развива се с локализацията на деформиращ остит в съседство с една или друга става;
• невросензорна загуба на слуха - увреждане на слуха. Развива се с поражението на седмата двойка черепни нерви;
• синдром на карпалния тунел - болка в ръката, нейната скованост, нарушена двигателна активност. Развива се с участието на костите на китката ставата в патологичния процес..

Обърнете внимание

Независимо от локализацията на патологичния процес, може да се развие остеосаркома - злокачествена костна лезия. Открит при приблизително 1% от всички диагностицирани случаи на деформиране на остеит.

Описаната патология провокира системно метаболитно нарушение, в резултат на което могат да се развият следните усложнения:

• калциране на сърдечни клапи;
• Атеросклероза - отлагане на холестеролните плаки по вътрешната повърхност на кръвоносните съдове с постепенно стесняване на лумена и влошаване на кръвния поток;
• диатеза на пикочната киселина - повишена екскреция на пикочна киселина, която е основният краен продукт на белтъчния метаболизъм (а именно, пуриновия метаболизъм);
• уролитиаза;
• хиперпаратироидизъм - засилено производство на паратиреоидни хормони.
• дегенерация на ретината.

На фона на ясно изразено нарушение на сърдечно-съдовата система може да възникне сърдечно-съдова недостатъчност, която от своя страна може да доведе до спиране на сърдечната дейност..

Лечение на деформирани остеити

Остеит деформация се отнася до редица заболявания, които не могат да бъдат напълно елиминирани. Следователно лечението е насочено към:

• елиминиране на проявите - провежда се т.нар. симптоматична терапия;
• предотвратяване на усложнения.

Лечението се основава на следните препоръки:

• ограничаване на натоварването върху засегнатата кост. Ако това е костната структура на горния крайник, тогава всички задачи се изпълняват със здрава ръка, ако гръбначният стълб е ограничен до сгъване и удължаване в него, ако долният крайник е ходил с бастун. При неизразена патология се предписва специален набор от упражнения;
• диета с храни, богати на калций и витамин D;
• налагане на гумата - участва в случай на видима заплаха от фрактура, както и при идентифициране на признаци на тежко разрушаване на костите. Налагането на гумата не е много често;
• обезболяващи - със синдром на болка;
• лекарства, които забавят процесите на разрушаване на костта и така наречената дефектна остеогенеза (т.е. образуването на голямо количество "безполезна" костна тъкан) са калцитонин, памидронова киселина, натриев етидронат, алендронова киселина и други. Курсът на лечение с такива лекарства е доста дълъг, предписва се за период от шест месеца до три години.. Трябва да се помни, че много от споменатите лекарства могат да причинят много тежки странични ефекти, поради което само лекар трябва да ги предпише..

Хирургично лечение на остеитни деформации се извършва само по показания при фрактури..

С появата на съпътстващи заболявания, провокирани от описаното заболяване, се провежда специално лечение:

• Избор на слухови апарати за загуба на слуха;
• избор на очила за увреждане на зрението;
• ендопротезиране за критичен артрит

и така нататък.

предотвратяване

Тъй като истинските причини за това заболяване не са установени, не са разработени превантивни мерки.. Рискът от костни увреждания може да бъде намален, като се следват общите насоки - това е:

• хранене с достатъчно количество калций - мляко, млечни продукти и други;
• отхвърляне на лоши навици;
• осъществимо упражнение;
• спазване на здравословния начин на живот като цяло.

Важно за навременното откриване на тази патология и предотвратяване на последствията от нея са:

• преглед на хора, чиито близки роднини страдат от деформиращ остит;
• редовни профилактични прегледи - дори при липса на оплаквания за нарушения на опорно-двигателния апарат и обективни признаци на такова нарушение.

перспектива

Прогнозата за деформиращ остеит е сложна. Тъй като болестта не е излекувана, състоянието на пациентите трябва постоянно да се контролира..

Възможно е да се подобри качеството на живот на пациентите с диагноза деформиране на остеит чрез редовно изследване на засегнатите костни структури и навременно предписване на поддържащо лечение..

Прогнозата се влошава с развитието на усложнения - особено сърдечносъдови.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант