Повтарящи се симптоми на полихондрит и лечение / Заболявания на периартикуларни тъкани

Рецидивиращият полихондрит е възпалително заболяване, което засяга структурите на хрущяла и съединителната тъкан..

Точните причини са неизвестни, но предполагат, че патологията има автоимунен характер. Това означава, че тялото започва да възприема собствените си хрущялни и съединително тъканни елементи не като свои, "роднини", а като извънземни..

Най-честата проява на повтарящ се полихондрит е поражението на ушите..

Лечението на това заболяване обикновено е консервативно, като се използват глюкокортикостероиди. При тежки поражения на трахеята, ларинкса и сърдечните клапи се изисква операция за възстановяване на функциите на жизнените органи..

Общи данни

Рецидивиращият полихондрит може да засегне всякакви структури на човешкото тяло, които съдържат хрущял и / или съединителна тъкан. Аурикуларната лезия е клинична класика на рецидивиращия полихондрит. Освен това, най-честите (в низходящ ред) са артритът, хондрит на носната преграда, очни лезии, патология на дихателната система (предимно трахеята, ларинкса и бронхите), сърдечно-съдова лезия (по-специално, клапна система).

Рецидивиращият остеохондрит може да се развие във всяка възрастова категория, но най-често се диагностицира в продължение на 40 до 60 години. Мъжете и жените се разболяват със същата честота..

Описаната патология е рядко заболяване - поради тази причина съществуването на такова нарушение трябва да се помни, особено след като не се очаква да се появи, като се има предвид, че това е клинична рядкост, поради което не се взема предвид при диагностичния процес..

причини

Точните причини, които водят до развитие на рецидивиращ полихондрит, все още не са ясни: той може да възникне на фона на пълно благополучие и при отсъствие на видими фактори за ускоряване..

Обърнете внимание

Изглежда най-надеждната теория, според която се приема автоимунният характер на заболяването - промяна в нивото на антителата в кръвта показва.

Предразполагащите фактори също не са напълно разбрани. Причината се крие във факта, че при някои хора те предшестват появата на патология, а в други няма дори и най-малки признаци за развитие на тази патология, въпреки че съществуват такива фактори..

Основната роля, която допринася, се приписва на:

температурни отклонения от обикновени числа;
радиоактивен фактор;
химическа експозиция;
предишни възпалителни заболявания;
тенденцията на организма към появата на алергични реакции;
лоши условия на околната среда.

На фона на твърде висока или твърде ниска околна температура рецидивиращият полихондрит може да се развие по-често от онези структури с хрущялни и / или съединително тъканни компоненти, които са разположени повърхностно - преди всичко това са хрущяли на носната преграда и ушите, по-рядко - горните дихателни пътища.

Радиоактивна експозиция, която ускорява развитието на рецидивиращ полихондрит, се наблюдава при:

необходимостта от контакт с радиоактивни вещества и оборудване поради професионална заетост;
неразрешен достъп до тези вещества и оборудване;
военни действия.

Химичните ефекти като фактор, допринасящ за развитието на рецидивиращ полихондрит са отбелязани чрез:

токсини;
наркотици.

Токсини, които предизвикват алергична реакция и след това могат да доведат до развитие на автоимунни механизми, могат да бъдат:

екзогенен;
ендогенен.

В първия случай това са външни токсини - често химични съединения, които се използват в промишлеността, селското стопанство и ежедневието:

нитрати;
нитрити;
бензол;
толуен;
формалдехид

и други.

Ендогенни, способни да задействат алергични процеси в организма, включват:

токсини, произвеждани от инфекциозния агент в процеса на неговата жизнена дейност, както и продуктите на разпадане на мъртвите микроорганизми;
токсични вещества, синтезирани в човешкото тяло поради патологични процеси в тъканите - например, процеси на ферментация, гниене или некроза (некроза).

Развитие на патологията

Всеки рецидивиращ полихондрит има вълнообразен ход - той се осъществява под формата на обостряния и ремисии. Характерна особеност е фактът, че с течение на времето обострянето постепенно напредва. Този ход на заболяването се нарича прогресивен, с постепенно увеличаване на клиничните явления и появата на усложнения..

Обърнете внимание

В някои случаи самото заболяване може да се възстанови. Механизмите на това "поведение" на патологията все още не са ясни - предполага се, че са свързани с причинни фактори..

Симптоми на повтарящ се полихондрит

Клиничната картина на рецидивиращия полихондрит може да бъде много различна, тъй като тя зависи от местоположението на лезията и продължителността на патологията..

Независимо от местоположението на лезията, през първите години курсът на заболяването обикновено се повтаря - периоди на обостряне се заменят с периоди на ремисия (липса на клинични признаци). Освен това, заболяването прогресира - всеки следващ период на обостряне е по-изразен в прояви от предишния. Периодите на ремисия са намалени, тогава те могат напълно да изчезнат - пациентът има изключително бавно, но постоянно нарастване на клиничните прояви с течение на времето..

Рецидивиращият полихондрит може едновременно да удари няколко места, докато развитието на заболяването в тях е приблизително същото, което показва развитието на системни механизми на патологията..

Симптомите на заболяването са местни и общи. Началото на заболяването може да бъде същото независимо от местоположението на лезията. Възникват следните общи симптоми:

треска - едновременно наблюдавани втрисане и хипертермия (треска). Хипертермията може да се развие средно до 37.5-37.8 градуса по Целзий, в някои случаи - по-висока;
мускулна слабост;
миалгия - мускулни болки.

Характеристики на мускулната болка:

локализация - често в мускулните масиви на горните и долните крайници;
чрез разпределение не се наблюдава облъчване като такова;
по природа - болка в болката;
по интензивност - болка със средна тежест;
от външен вид - миалгията често се проявява в ранните етапи на развитието на заболяването.

По-късно местните симптоми се присъединяват към общи симптоми..

Auricles се класират на първо място по честота на лезиите (85 до 95% от случаите). Локалните клинични прояви с тяхното поражение ще бъдат както следва:

болка в ухото;
подуване на меките тъкани;
запечата;
лилаво-лилав оттенък на кожата.

Характерно е, че лобът остава непокътнат (не участва в патологичния процес).

С поражението на рецидивиращия полихондрит често се диагностицира двустранен процес. Тя се развива по следния начин: първо, по време на първото обостряне, едното ухо е засегнато, тогава нарушения се забелязват в другото ухо, или и двете. Обострянето може да продължи от няколко дни до няколко седмици, след което признаците на заболяването изчезват.. Тъй като патологията има повтарящ се характер, ухото се променя:

хрущялът става по-малък;
ухото е деформирано - много често става безформено, като изкривен кнедъл, кожата, която я покрива, увиснала и отпусната.

Патологичният процес от външното ухо може да се разпространи в средата и вътрешната. В този случай се развиват слухови и вестибуларни нарушения..

На второ място за развитието на описания патологичен процес - ставите. Тяхното поражение се наблюдава при 52-85% от всички диагностицирани случаи на рецидивиращ полихондрит. Заболяването в този случай се проявява във формата:

моноартрит - селективно увреждане на единична става;
полиартрит - лезии на няколко стави.

Освен това, тя може да бъде както малки, така и големи стави.

Също така, повтарящите се полихондрити засягат стерно-ребрата..

Клиничните признаци на повтарящи се полихондрити с лезии на ставите са: \ t

болка;
двигателно увреждане.

Характеристики на болката:

локализация - в засегнатата става;
при разпределение - болката може да излъчва (дарява) на заобикалящата мека тъкан;
по природа - болка, "извиване";
по интензивност - различна степен на интензивност, от слаба, едва забележима до доста силна;
от поява - се появяват почти веднага с появата на болестта.

Важно е

Деформация на ставите при тази патология не настъпва. Тази функция помага за разграничаване на рецидивиращия полихондрит от други ставни патологии..

С поражението на описаната патология на стерилно-крайните стави възникват:

болка;
ограничаване на дихателната екскурзия на гръдния кош (движение).

Характеристики на болката:

локализация - в областта на засегнатата артикулация;
чрез разпределение - болката може да излъчва по ръба на лезията;
по природа - болка, понякога изтръпване;
интензивност - умерена тежест;
при поява - устойчиви, влошаващи се при опит за по-дълбоко дишане.

Няма деформация от страна на засегнатата стерилно-скъсваща става и симптомите могат да изчезнат сами.

По-малко в сравнение с увреждането на ушите и ставите се диагностицира хондрит на носната преграда (от 48 до 72% от случаите). Неговите прояви са:

Ринорея (назален секрет);
назална конгестия;
чувство на пристъп, който субективно се възприема като много неприятен;
кръвотечение от носа.

Ако възпалителният процес в носната преграда се забави за дълго време или често се наблюдава, хрущялът постепенно атрофира, свива, поради което задната част на носа се деформира и накрая става подобна на седлото.

Увреждане на очите от описаната патология се диагностицира в 50% от случаите.. Признаците са:

офталмоплегия;
подуване около орбитата;
Протоза с хемоза - така наречената издатина на очната ябълка, която е придружена от подуване на конюнктивата (лигавица, която покрива вътрешната повърхност на клепачите и склерата).

По-малко вероятно е да се случи:

конюнктивит - възпаление на конюнктивата;
сух кератоконюнктивит - възпалителен процес в роговицата (предна прозрачна мембрана на окото) и конюнктивата, придружен от изсушаването им;
увеит - възпаление на различни части на хороидеята;
Ретинопатия - увреждане на ретината, което води до нарушаване на кръвоснабдяването, дегенерация, атрофия на зрителния нерв и, в крайна сметка, на слепота;
артериална и венозна тромбоза на ретината - запушване на артериите и вените с кръвни съсиреци;
склерит - възпаление на цялата дебелина на склерата (външна обвивка на съединителната тъкан на очната ябълка);
еписклерит - възпаление на еписклера (повърхностният слой на склерата, който е външната обвивка на окото).

Поражението на рецидивиращия полихондрит на дихателните пътища се развива в около 25% от клиничните случаи на тази патология. Понякога един ограничен възпалителен процес може да бъде асимптоматичен, така че общото състояние на пациента не страда. Но все пак в повечето случаи рецидивиращият полихондрит на дихателните пътища е най-тежката проява на тази патология. Той е на първо място сред причините за смъртта на пациентите.

С поражението на трахеята и ларинкса рецидивиращият полихондрит развива следните симптоми:

задух - затруднено дишане;
непродуктивна (суха) кашлица;
болка;
пресипналост;
дисфония - смущения в гласа.

Характеристики на болката:

локализация - в областта на проекция на засегнатия орган;
чрез разпределение - може да се простира до зоната зад гръдната кост;
по природа - болка;
интензивност - умерена тежест;
По външен вид те се появяват почти веднага с развитието на патологията, с времето се увеличават.

Ако възпалителният процес засяга зоната на бронха, тогава се развива клинична картина, която наподобява бронхиална астма. В ранните стадии има подуване на съединителната тъкан, което води до затруднено дишане, а с прогресирането на патологията - разрушаването на хрущяла, поради което засегнатите области на дихателните пътища падат с дълбоко дъх и издишване.

Също така при 25% от пациентите с диагностициран рецидивиращ полихондрит се откриват слухови и вестибуларни нарушения.. Симптомите са следните:

шум в ушите;
увреждане на слуха;
конгестия в ушите;
пристъпи на замаяност.

При 20-25% от жертвите има нарушения на сърдечно-съдовата система. Те могат да доведат до смърт на пациента.. Когато това се случи:

най-често - аортна недостатъчност. Това е неуспехът на клапите, които са в аортата и обикновено предотвратяват ретрограден (обратен) кръвен поток. При поражение на клапаните тази способност се влошава;
аритмия - нарушение на различни ритми на сърцето (сърцебиене, преждевременно свиване и т.н.);
перикардит - възпаление на перикарда (външна мембрана на сърцето);
нарушения на проводимостта - неуспех при преминаване на електрически импулси през проводящата система на сърцето, която в резултат страда от своята механика (свиване на предсърдията и вентрикулите).

диагностика

Рецидивиращият полихондрит е рядко заболяване, следователно преди всичко, когато се появят описаните симптоми, възникват съмнения относно други патологии със сходни симптоми. В допълнение, рецидивиращият полихондрит има различни клинични прояви, което води до объркване в диагнозата.

Неговите симптоми могат да приличат на прояви на напълно различни патологии - на първо място като:

бронхопулмонални инфекции;
алергични заболявания;
подуване;
ревматични лезии

и много други.

Трудността на диагностиката се дължи и на факта, че няма патогномонични (свързани с изследването на дадено заболяване) инструментални и лабораторни методи за изследване..

Обърнете внимание

Често диагнозата на рецидивиращия полихондрит се прави година или повече след откриване на първите симптоми..

Разработени критерии за диагностика на описаната патология - е наличието на три от следните шест признака:

млада чувствена жена с дълга летяща коса, студио изстрел

симптоми на неерозивен серонегатив (това означава отрицателен резултат при провеждане на някои лабораторни изследвания) артрит;
възпалителен процес в носната преграда;
нарушение на органа на зрението;
възпалителни увреждания на хрущялните структури на горните дихателни пътища - трахеята, ларинкса и бронхите;
вестибуларни нарушения.

Инструменталните диагностични методи позволяват да се идентифицират промените от засегнатите органи, но според техните резултати е невъзможно да се заключи със сигурност, че такива промени са причинени от рецидивиращ полихондрит.. Често участващи:

Рентгенови лъчи - рентгенови изображения показват трахеална стеноза, ерозия на ставите и стесняване на ставното пространство, остеопороза (обедняване и крехкост на костната тъкан) в областта на засегнатите стави и т.н .;
компютърна томография (КТ) - компютърни срезове преди всичко помагат да се изясни степента на тежест на тъканните промени (в зависимост от това кои тъкани са засегнати) и областта на лезията;
магнитно-резонансна томография (MRI) - целите и задачите са същите като при прилагането на КТ, но съдържанието на информацията е по-високо при изследването на меките тъкани.

Лабораторните методи не са специфични при диагностицирането на рецидивиращ полихондрит, но те ще спомогнат за пресъздаване на пълна картина на нарушението. Най-информативни са:

пълна кръвна картина - разкрива промени, които сигнализират за възпалителната природа на лезията. Това е увеличение на броя на левкоцитите (левкоцитоза) и ESR. Той също така идентифицира признаци на анемия - намаляване на количеството хемоглобин и червени кръвни клетки;
биохимичен кръвен тест - открива се увеличение на броя на алфа и гама глобулините;
ревматични тестове се използват за диференциална диагноза на рецидивиращ полихондрит с ревматични заболявания;
алергични тестове - се определя от степента на чувствителност (чувствителност) на организма към чужди агенти.

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагноза на рецидивиращия полихондрит се извършва предимно с такива заболявания и патологични състояния като:

Ревматоидният артрит е системно увреждане на съединителната тъкан, което се проявява главно чрез хронично възпаление на ставите. В същото време най-често се засягат ставите на глезена, коляното и китката;
Грануломатоза на Вегенер - автоимунно възпаление на стените на малки и средни кръвоносни съдове с образуването на специфични туберкули по тях;
системен лупус еритематозус - дифузно имунно увреждане на съединителната тъкан с васкуларни лезии на микроваскулатурата;
arteritis Takayasu (заболяване на липса на пулс) - възпалително увреждане на стените на аортата, неговите клони и белодробни артерии.

Трябва да се помни, че в много случаи се наблюдава рецидивиращ полихондрит в комбинация със заболявания, които имат автоимунен характер..

усложнения

Усложненията на описаната патология зависят от местоположението на лезията и обикновено се състоят в постепенна дисфункция на засегнатия орган..

Лечение на повтарящи се полихондрити

Лечението на рецидивиращия полихондрит често е консервативно. Тя се основава на следните задачи:

стероиди;
цитостатични имуносупресори.

В случай на постоянни нарушения, които пречат на изпълнението на функции на различни органи, може да е възможно хирургично лечение.. Извършват се следните операции:

трахеобронхиално стентиране - въвеждане в трахеята и бронхите на специални метални приспособления, които не позволяват отдръпването на стените на дихателния тракт;
сегментална резекция (резба) на засегнатите бронхи;
трахеостомия - създаване на комуникация между външната среда и дихателния тракт чрез специална тръба, вкарана в отвора на трахеята;
протези на модифицирани клапи, а в случай на аортна привързаност - неговата компрометирана област.

предотвратяване

Тъй като нито причините, нито механизмите на развитие на рецидивиращ полихондрит са все още неизвестни, не са разработени методи за превенция. Възможно е да се намалят рисковете от развитието на тази патология, като се спазва здравословния начин на живот като цяло и по този начин се поддържа нормалното състояние на всички органи и системи на човешкото тяло..

перспектива

Прогнозата за рецидивиращ полихондрит е различна и зависи от местоположението, степента на увреждане и честотата / продължителността на рецидивите..

Продължителността на живота на пациентите след първите симптоми може да достигне от 10 месеца до 20 години..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант