Имуноглобулин А нефропатията (IgA) - се характеризира с преобладаващото натрупване на имуноглобулин А в мезангията на бъбречните гломерули. Това е една от най-често диагностицираните форми на гломерулонефрит в световната нефрологична практика. Патологията е описана за първи път през 1968 г. от Berger и Hinglais и е известна също като болест на Berger..
При IgA нефрит е налице целият спектър от гломеруларни лезии, но в почти всички морфологични изследвания е наблюдавана мезангиална пролиферация със значително отлагане на IgA..
Причини и механизми на заболяването
Аспектите на етиологията и патогенезата на болестта на Бергер остават спорни, а инфекциозни, вирусни, хранителни и ендогенни агенти са възможни етиологични фактори. Има работи, показващи влиянието на генетичния фактор върху развитието на A (IgA) нефропатия: смята се, че автозомална доминантна мутация 6q22-23 хромозоми и връзки с HLA BW35 и HLA-DR-4 антиген играят определена роля. Генният дефект на ангиотензин-конвертиращия ензим се разглежда като аспект на злокачествената прогресия на болестта на Бергер..
Неуспехът на процесите на гликозилиране и полимеризация променя структурата на IgA молекулата, която предизвиква каскада от патологични реакции и нарушава взаимодействието с матрични протеини, специфични рецептори, с компоненти на комплементната система. Резултатът е прекомерно отлагане на IgA в мезангия с промяна в морфологията и образуване на имунологичен отговор..
Разпространението на нефропатия-IgA варира в световен мащаб. Промените, характерни за болестта на Бергер, се откриват в 40% от всички биопсии, извършени по гломерулна патология в Азия, в сравнение с 20% в Европа и 10% в Северна Америка. Високите нива на разпространение са установени в Сингапур, Япония, Австралия, Хонг Конг, Финландия и Южна Европа, докато ниските нива на разпространение са открити в Обединеното кралство, Канада и САЩ..
Експертите смятат, че разпространението на болестта на Бергер е по-високо, тъй като диагнозата се потвърждава морфологично, а процедурата за биопсия се извършва не от всички хора с промени в урината и типични симптоми. Проучване на шотландски учени установи, че нефропатията-IgA е два пъти по-често срещана при пациенти, живеещи в най-социално и икономически необлагодетелстваните райони..
IgA нефропатията възниква при всяка възраст, но рядко се среща при деца под 10-годишна възраст.. Възрастовият диапазон на пациентите по време на диагностиката в 80% от случаите варира от 16-35 години.
Болест на Бергер обикновено има доброкачествен курс, но терминалният стадий на хронична бъбречна недостатъчност се развива в 15-20% от случаите в рамките на 10 години и в 25-30% в продължение на 20-годишен период от момента на поставяне на диагнозата..
Провокиращите фактори включват:
- инфекция,
- ваксинации;
- UV облъчване.
Признаци и симптоми на болестта на Бергер
Симптомите варират: от липсата на клинични прояви към бързо прогресиращ гломерулонефрит. Понякога патологията се открива случайно, когато се оценява резултатът от урината с асимптоматична микрогематурия..
Хематурия при болест на Berger е един от водещите симптоми, кръвта в урината може да се види с невъоръжено око или да се диагностицира чрез седиментна микроскопия.. Протеинът в урината с IgA-нефропатия по-често присъства в малко количество (по-малко от 1 г на ден), но при 5% от пациентите се образува класически нефротичен синдром: в този случай протеинурията е няколко пъти по-висока.
IgA - нефропатия с тежка протеинурия е по-често при деца.
Важно еКоличеството протеини, загубени в урината на ден, зависи от прогнозата на заболяването..
Повишеното кръвно налягане при болест на Berger е друг важен прогностичен фактор, той показва прогресирането на гломерулонефрит. Често усложнение е свързано с остра бъбречна недостатъчност, която може да се появи на всеки етап на фона на увреждане на гломерулния апарат на бъбреците или поради запушване на тубулите с еритроцити..
Обърнете вниманиеХронична бъбречна недостатъчност - резултатът от болестта на Berger при пациенти с висок риск от прогресия.
Опции за притока на фокален гломерулонефрит
Има няколко варианта за протичане на болестта Бергер.
за класическа версия с повтаряща се брутна хематурия, характерни са следните симптоми:
- млада възраст;
- остро начало на заболяването;
- появата на кръв в урината на фона на инфекцията (обикновено горните или долните дихателни пътища) след 2-3 дни или едновременно;
- промени в свойствата на урината: цвят на месото, без кръвни съсиреци, микроскопично - модифицирани червени кръвни клетки, цилиндри, протеинурия;
- болка в проекцията на бъбреците;
- периодично повишаване на кръвното налягане.
- няма промяна в урината между епизоди на брутална хематурия / микро хематурия.
Този вариант на болест на Berger се среща в 30-50% от случаите, нарушената бъбречна функция обикновено е обратима.
при асимптоматичен вариант Общата картина изглежда така:
- възраст над 40 години;
- нерегулярна микрогематурия, протеинурия и / или артериална хипертония.
Среща се при 30-40% от пациентите.
в атипични форми клиниката е подобна на други варианти на увреждане на гломерулния апарат на бъбреците.
Какви заболявания са диференциалната диагностика на болестта на Бергер?
Първоначално се изключва вторичната природа на нефропатията. За да направите това, проведете най-пълните клинични и лабораторни изследвания..
Внимателно събиране на анамнеза и сравняване на данни с диагноза при вторична IgA нефропатия позволява да се установи коренната причина, от които повече от 40 нозологии..
Обърнете вниманиеКлиничната картина е сравнима както при идиопатичната (първична) форма на болестта на Бергер, така и при вторичната.
Изследването се извършва и за изключване на редица урологични патологии, при които промените в клиничните и лабораторни параметри са подобни на тези при болест на Бергер:
- nefrourolitiaz;
- анормално развитие на урогениталната система;
- nephroptosis;
- туморни заболявания.
Изброената патология не само симулира картината на IgA нефропатията, но също може да се комбинира с нея..
Критерии за определяне на прогнозата
Специалистите използват специално разработени критерии, базирани на оценка на клинични, лабораторни, генетични и морфологични признаци, от които зависи зависимостта от лечението.
Критерии за неблагоприятна прогноза за болест на Berger:
- намалена скорост на гломерулна филтрация или високи нива на креатинин;
- повишено кръвно налягане;
- устойчива протеинурия повече от 1 g / ден;
- възраст над 40 години;
- метаболитна патология: затлъстяване, хиперлипидемия, повишени нива на пикочната киселина в кръвта (подагрична нефропатия);
- доказани генетични фактори.
При мъжете заболяването е по-тежко, поради което се счита и за неблагоприятен фактор..
Морфологичните признаци на болестта на Бергер, определени чрез светлинна оптична микроскопия, включват:
- тубуларна атрофия;
- гломерулна склероза;
- интерстициална фиброза;
- шипове с капсула и полумесец;
- сгъстяване на стените.
Стандарт в диагностиката - провеждане на имунофлуоресцентна микроскопия, която показва отлагането на IgA в капилярните вериги.
Рискови групи
| Нисък риск | няма протеинурия или е по-малко от 0,5 g / ден | кръвното налягане е нормално | нормална скорост на гломерулна филтрация |
| Умерен риск | протеинурия е повече от 0,5 g / ден | и / или повишено кръвно налягане | запазва скоростта на гломерулната филтрация и / или умерено понижение, но не повече от 50 ml / min / 1,73 m2 |
| Висок риск | протеинурия повече от 3 g / ден | Всеки ад | и / или GFR по-малко от 30 ml / min / 1.73 m2; пациенти с бързо прогресиращ гломерулонефрит |
Показания за лечение
Съгласно съществуващите "Критерии за лечение на IgA нефропатия" на Асоциацията на нефролозите в Русия, тактиката на управление на пациент с първична болест на Бергер е следната:
При вторичната форма на IgA нефрит се обръща внимание и на лечението на основното заболяване..
Ако загубата на протеин не надвишава 0,5 g / ден, се запазва скоростта на гломерулната филтрация (наричана по-долу GFR), пациентът има нормално кръвно налягане, а от всички признаци има изолирана хематурия, показва се динамично наблюдение: OAM, OAA, дневна тонометрия и оценка на показателите бъбречна функция.
Нефропротективна терапия
Протеинурия повече от 0,5 g / ден - назначаването на нефропротективна терапия.
Когато протеинурията е повече от 0,5 g / ден, или има периодична загуба на протеин в урината над 1,0 g / ден с продължителна употреба на АСЕ / АРВ инхибитори, с нормално кръвно налягане, със запазена скорост на гломерулна филтрация над 50 ml / min. / 1,73 m2 - показана имуносупресивна терапия със стероиди.
Важно еЕфектът от лечението на IgA-нефропатия при пациент трябва да надвишава нежеланите странични ефекти. Всички пациенти трябва да получат поддържаща терапия с АСЕ или АРВ инхибитори с протеинурия от 0,5-1,0 g / ден.
Ако загубата на протеин е по-висока, възможно е да се вземат лекарства в по-високи дози..
Контролът на протеинурията е разумен, тъй като има линейна зависимост между степента на протеинурия и намаляването на скоростта на гломерулната филтрация..
кортикостероиди
Необходимо е да се приложи имуносупресивна терапия, като се вземе предвид степента на загуба на функционалната способност на бъбреците, свързаните с нея заболявания и наличието на морфологични признаци, характерни за болестта на Бергер, съгласно биопсични данни..
Обърнете вниманиеДнес кортикостероидите са лекарства с най-убедителни доказателства; за предпочитане е те да не се предписват за повече от 6 месеца.
За показания за 6-месечна монотерапия с кортикостероиди обмислете следния набор от аспекти:
- устойчива протеинурия повече от 1 g / ден;
- няма ефект върху степента на протеинурия от АСЕ инхибитори и ARBs;
- приемливо кръвно налягане;
- GFR над 50 ml / min / 1.73.
Важно е да се постигне целевото кръвно налягане: с протеинурия по-малка от 1 g / ден, този показател е 130/80 mm Hg, със загуба на протеин над 1 g / ден - 125 mm Hg \ t.
Циклофосфамид трябва да бъде запазен за бързо прогресиращ IgA-гломерулонефрит. Повечето нефролози са съгласни, че имуносупресията не трябва да се използва, ако GFR е под 30 ml / min / 1,73 m 2, въпреки че други могат да предложат различен праг. Колкото по-ниска е СКФ, толкова по-висок е рискът от нежелани събития и по-малко вероятно е да се получат имуносупресори.
Рибено масло
Назначаването на рибено масло в доза от 12 g / ден има противоречиви резултати, но често се използва при пациенти с намалена бъбречна функция. Дефицит на есенциални мастни киселини се открива в IgA-нефрит, а рибеното масло е богато на дълговерижни омега-3 полиненаситени мастни киселини. Те допринасят за развитието на простагландини и левкотриени, намаляват агрегацията на тромбоцитите.
В момента проучванията не потвърждават употребата на рибено масло като монотерапия..
калцитриол
Проучване на ефекта на калцитриол върху екскрецията на протеини в урината при пациенти с IgA нефропатия показва, че добавянето на калцитриол към инхибитор на ренин-ангиотензиновата система води до безопасно намаляване на протеинурията..
трансплантация
Бъбречната трансплантация е ефективна при пациенти с IgA нефропатия, но CRF често се повтаря след трансплантация на бъбреците (20–60%). По-високите стойности на рецидив при живи донорни трансплантанти показват генетична чувствителност към това заболяване..
Мишина Виктория, уролог, медицински рецензент