Болестта на Бехсет е рядко заболяване с автоимунно естество, при което са засегнати малки и средни съдове, в гениталната област възникват язвени процеси, а върху устната лигавица се развива увеит (възпаление на съдовия слой на окото). Поради системния характер на това заболяване, вътрешните органи, ставите и мозъка могат да бъдат включени в патологичния процес.. Най-склонни да развиват болестта на Бехчет са мъже на средна възраст., те имат по-тежка болест от жените и е по-вероятно да бъдат фатални.
Причини и механизми за развитие на болестта на Бехсет
Точните причини за това заболяване не са известни.. Въпреки това, лекарите смятат, че следните фактори вероятно ще провокират активен автоимунен процес, водещ до възпаление на съдовите стени:
- Хронични инфекции - херпес симплекс, стрептококов тонзилит.
- Генетична чувствителност (има случаи на фамилна заболеваемост).
- Излагане на токсични вещества.
- Систематична употреба на алкохол повече от 5 години.
При тази патология възникват възпалителни промени в цялото съдово легло - развива се системен васкулит, в редки случаи се засягат дори такива големи съдове като аортата и белодробната артерия. В допълнение към кръвоносните съдове, автоимунното възпаление засяга вътрешните органи, ставите, мозъка.
Симптомите на болестта на Behcet
Клиничната картина на болестта на Behcet е полиморфна, тъй като патологичните промени настъпват в цялото тяло..
Лезии на кожата и лигавиците се проявяват със следните симптоми:
Aftami (малки язви) в устата, които могат да се слеят, образувайки голяма рана на лигавицата. Курсът на такъв стоматит е продължителен, рецидивите са възможни 3-4 пъти годишно..- Язви по главата на пениса, върху скротума, върху срамните устни.
- Erythema nodosum - болезнени червени възли на краката и ръцете.
- Акнето-подобни обриви по кожата на тялото и крайниците.
Aftami (малки язви) в устата, които могат да се слеят, образувайки голяма рана на лигавицата. Курсът на такъв стоматит е продължителен, рецидивите са възможни 3-4 пъти годишно..Ако очите са повредени, се случват следните:
- Увеит. Възпалението на хороидеята може да бъде предно (ирит и иридоциклит) и задната част, когато е включена ретината..
- Конюнктивит - възпаление на конюнктивата.
- Кератит - възпаление на роговицата.
- Оптична атрофия и слепота - при тежки случаи.
От страна на съдовото легло с болест на Behcet, настъпват следните промени:
- Признаци на кожен васкулит се появяват - хеморагичен обрив.
- Налице е тромбоза на големи и малки съдове..
- Образува се аневризма на артерията.
Поради съдовите проблеми (като тромбоза или аневризма) се развиват смъртни случаи при болестта на Бехсет. Най-голямата опасност е тромбоза на белодробната артерия и руптура на аортна аневризма. При запушени артерии тромбът може да развие гангрена.
Поражението на нервната система при болестта на Бехсет винаги има тежки прояви:
- Възпаление на менингите или мозъчната тъкан (тези заболявания се наричат съответно менингит и енцефалит).
- Интракраниалното налягане се повишава.
- Има нарушения на черепните нерви.
- Пареза се развива.
- Паметта се влошава, деменцията напредва.
Големи стави на крайниците и гръбначния стълб могат да бъдат включени в патологичния процес, след което пациентите започват да се оплакват от болки в ставите, нарушена подвижност. Ако в съдовете на белите дробове се развие автоимунно възпаление, хемоптиза и задух се появяват при пациенти, белодробен оток е възможен.
Бъбреците, стомашно-чревния тракт и сърцето при болестта на Бехсет са по-рядко засегнати от вече споменатите органи и системи, но е възможно и появата на патологични симптоми от тяхна страна. Пациентите могат да развият язви на стомаха и червата, гломерулонефрит, коронарен васкулит, миокардит, перикардит и др..
Диагностика на болестта на Behcet
При пациенти със съмнение за болест на Behcet лекарите предписват цялостен преглед, чиято схема се определя от наличието на определени патологични прояви при изследваното лице..
Задължителните изследвания включват:
- Общ анализ на кръвта и урината.
- Биохимичен кръвен тест.
- Имунологични тестове.
- коагулация.
- Проба "paternia" (кожата на пациента е пробита със стерилна игла и след 24-48 часа се оценява състоянието на кожата на мястото на инжектиране, ако се появи обрив, тестът се счита за положителен).
За някои симптоми се препоръчват следните диагностични методи:
- Изследване на гръбначната течност.
- Анализ на синовиалната течност.
- Рентгенография на ставите, белите дробове и други органи.
- ангиография.
- CT или MRI за откриване на локализацията и характера на патологичните промени във вътрешните органи и мозъка.
Освен това пациентите трябва да преминат консултации с редица специалисти:
- Ревматолог (този лекар, като правило, лекува болестта на Behcet).
- дерматолог.
- имунолог.
- очен лекар.
- Съдов хирург.
- невролог.
- Ако е необходимо, уролог, пулмолог, кардиолог, гинеколог, гастроентеролог.
Диагностични критерии
При поставяне на диагноза на болестта на Behcet, лекарят винаги разчита на диагностични критерии:
- Рецидивиращ афтозен стоматит.
- Рецидивиращи генитални язви.
- Специфично увреждане на очите - преден и заден увеит, ретинален васкулит.
- Специфични кожни лезии - еритема нодозум, лезии на акне.
- Положителен бащински тест.
Човек, който наистина има болест на Бехсет, трябва да присъства. 3 от посочените критерии, и сред тях трябва да бъде афтозен стоматит. В противен случай лекарят трябва да изключи такива заболявания като амилоидоза, СПИН, периартерит нодоза, грануломатоза на Вегенер, паранеопластичен синдром, реактивен артрит, злокачествени новообразувания, анкилозиращ спондилит, системен лупус еритематозус и др..
Лечение на болестта на Behcet: основните принципи
Болестта на Behcet е неизлечима болест, така че целта на лекарите не е пълно облекчение от заболяването, а увеличаване на продължителността и подобряване качеството на живот на пациента, постигане на ремисия, намаляване на честотата на обострянията, предотвратяване на развитието на тежки усложнения..
Терапевтичните мерки за болестта на Behcet се провеждат както в болницата, така и в амбулаторни условия. Показанието за хоспитализация е необходимостта да се диагностицира и изясни диагнозата, както и обострянето на заболяването и появата на усложнения..
Основата на лечението на разглежданата патология е лекарствена терапия, но в зависимост от клиничната ситуация могат да се прилагат и други методи на лечение. Поради едновременното поражение на много органи и системи от болестта, лекарите от различни специалности постоянно си взаимодействат и избират приоритетна посока в процеса на лечение. Например, ако са засегнати големи съдове, всички усилия са насочени към предотвратяване развитието на тромбоза или аневризма. При възникване на неврологичен проблем пациентът се лекува интензивно в неврологичния отдел. Същото се отнася и за очните, белодробни и стомашно-чревни прояви на болестта на Behcet. Това означава, че никой не се фокусира върху улцерозен стоматит, ако пациентът има хемоптиза, стомашно-чревно кървене или има заплаха от разкъсване на аортната аневризма..
Лекарствена терапия за болестта на Бехсет
На пациентите се предписват лекарства в две групи:
- глюкокортикоиди;
- имуносупресори.
глюкокортикоиди в случай на болест на Behcet е необходимо да се намали активността на възпалителния процес. Пациентите се предписват на курсове. По време на обостряне на заболяването се показват високи дози от хормонални лекарства, след появата на ремисия - като цяло или в подкрепа на тях (всичко зависи от характеристиките на хода на заболяването).
За лечение на кожни прояви на заболяването, хормоните се прилагат локално под формата на мехлеми, а при предно възпаление на хороидеята - под формата на капки. За тежките лезии на органа на зрението глюкокортикоидите се предписват и през устата. В допълнение, показанията за системна употреба на хормони са неврологични, белодробни, стомашно-чревни, ставни и тежки съдови форми на болестта на Behcet..
задача имуносупресивна терапия - намаляване на имунния отговор, който, с разглежданата патология, е насочен срещу собствените му тъкани. В хода на лечение с имуносупресивни лекарства, пациентите трябва да бъдат защитени от инфекции, тъй като сред намаляването на интензивността на имунитета, дори и тривиалната ARD може да даде много усложнения..
В допълнение към тези групи лекарства, анестетични и нестероидни противовъзпалителни средства, антикоагуланти и антитромбоцитни средства, интерферони и други лекарства с имуномодулаторни ефекти се използват при болестта на Behcet..
Много е важно пациентите да помнят следното:
- Болестта на Behcet има вълнообразен характер - ремисиите се редуват с обостряния.
- Продължителността на относително здравословните периоди зависи от това, как пациентът спазва препоръките на лекаря (приема предписаното лекарство, редовно се подлага на всички необходими изследвания).
- Когато влошаването на здравето, обострянето на съществуващите симптоми на заболяването или появата на нови, трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар..
перспектива
Болестта на Бехчет може да бъде лека или много тежка. Обикновено най-трудните случаи на заболяването се развиват в ранна възраст, но самата патология рядко става причина за смърт.. Смъртоносните изходи, като правило, се случват поради усложнения от страна на нервната система и големите съдове.. Освен това, пациентите с болест на Behcet имат висок риск от развитие на слепота, деменция и други неприятни последствия..
Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог