Употребата на препарати от ботулинов токсин тип А (БТА) е най-ефективният начин за лечение на краниална мускулна дистония и лицева хемибаза (ЛХ). За лечението на тази патология най-често използваното лекарство е BTA Dysport..
Клиничната ефикасност на лекарството е доста висока. Въпреки това, има случаи на лечение на блефароспазъм (BS) с диспорт, когато ефектът от неговото прилагане е напълно отсъстващ. В такива случаи е много важно да се вземе предвид състоянието на кожата, тъй като промените в тях могат да се превърнат в механична пречка за нормалното разпределение на лекарството и за реализирането на неговия терапевтичен ефект. Даваме описание на това клинично наблюдение..
Пациентът Х., роден през 1934 г., е болен от февруари 2001 г. Без видима причина той за първи път отбелязва неволно присвиване на двете очи, докато чете, гледа телевизия. Постепенно чувството на болка в очите, придружено от конюнктивална хиперемия, се присъедини към тези симптоми. От април се лекува амбулаторно за конюнктивит без ефект. През юни той е изпратен в регионалната клинична болница, за да изясни диагнозата. Компютърна томография на мозъка: дифузен атрофичен процес.
Диагноза: дисциркуляторна енцефалопатия II чл. със синдром на BS. В болницата пациентът получи вазоактивни, ноотропни лекарства, преминали курс на масаж и акупунктура.
Симптомите постепенно прогресират: повишена тежест и продължителност на епизодите на принудително изстискване и често мигане. През декември 2002 г. пациентът е хоспитализиран в неврологичния отдел на градската клинична болница..
Обективно в неврологичен статус: паметта за текущите събития е намалена. От страна на черепните нерви: учениците са равни, реакцията им към светлината е жива. Окуломоторни нарушения, липса на птоза. По време на инспекцията се забелязват епизоди на повишено мигане и завинтване на двете очи. Изгладената лява назолабиална гънка. Език в средната линия. Положителни рефлекси на оралния автоматизъм. Силата и мускулния тонус на крайниците не се променят. Tendon-периоsteal рефлекси от ръцете на средната жизненост, е еднаква, от краката са равни, коляното средната жизненост, ахилесови са намалени. Не са установени сензорни увреждания. В позата на Ромберг е стабилна, координиращите тестове се изпълняват задоволително, лесно тремор на пръстите на протегнати ръце.
Диагнозата е установена: фокална мускулна дистония под формата на BS 2-ри етап. гравитацията. Съпътстваща диагноза: артериална хипертония Чл.2, риск - 3; исхемична болест на сърцето: слединфарктна (1999) и атеросклеротична кардиосклероза, атеросклероза на аортата, коронарни артерии; склеродермия, локална форма.
Лечение: 250 DU на Dysport са инжектирани подкожно в областта на кръговите мускули на очите (KMG), няма усложнения. Впоследствие, при последващи прегледи след 2 и 4 седмици, не е имало обективна промяна в статуса, субективно: състояние без динамика. Отбелязани са нежелани лекарствени реакции. Присвоен на 1 mg клоназепам 2 p / ден.
Анализирайки възможната причина за отсъствието на поне минимален отговор на въвеждането на диспорт, ние обърнахме внимание на плътността и външния вид на кожата на лицето на пациента, включително на периорбиталната област - инжекционната зона. Пациентът е консултиран в отдел по кожни и венерически болести, поставена е диагноза: склеродермия, локална форма.
6 месеца след първото приложение, т.е. през юни 2003 г. 250 U от Dysport са били въведени отново без ефект. Последният опит да се приложи лекарството в стандартна доза от 250 U в заинтересованата област на лицето е направен през декември 2004 г., но също така бе неуспешен..
ДИСКУСИЯ
Под формата на лекарства ботулиновият токсин е смес от различни компоненти, основните от които са невротоксини и нетоксични протеини. За стабилизиране на невротоксиновите молекули, нестабилни към действието на механични, физични и химични фактори, съставът на препарата включва големи пептидни молекули на хемаглутинини и нетоксични не-хемаглутининови протеини. Това предотвратява разцепването на токсина и неговата бърза дифузия в околните тъкани, като осигурява мястото на експозиция.
Общата начална доза на диспорт при BS е 120 IU на око и се инжектира подкожно в 4 точки над KMG. Подобрението се отбелязва на 1-4-ия ден от момента на инжектирането и продължава 9-10 седмици (според някои данни, при BS - до 18 седмици, с LH - до 22). Ефективността на ботулиновата терапия варира от 70 до 94% от случаите с BS и приблизително 75% - от LH
Основната точка на прилагане на действието на лекарството в BS (KMG) се намира под кожата, покриваща орбитата, горните и долните клепачи под формата на тънка плака. Малко количество мускулна тъкан причинява подкожно инжектиране на ботулинов токсин. Анатомичните особености на лицевите мускули на лицето до голяма степен определят тактиката на прилагане на лекарството, както и причините за възможните нежелани реакции..
Индивидуалните различия в мускулите на лицето - различни варианти от костни образувания и привързаности към кожата, често срещани промени във формата и размера, понякога сливането на съседни мускули или отделянето на един мускул в отделни снопове - може, отчасти, да доведе до неуспех на лечението или до различен ефект при същите индикации и условия на приложение. лекарство BTA.
Неефективността на BTA може също да бъде свързана с недостатъчна доза, неправилна селекция на мускулите, лекарствена резистентност. Основната причина за загубата на чувствителност към BTA е образуването на неутрализиращи антитела, особено при пациенти, получаващи високи дози токсин в относително кратки интервали от време. Смята се, че след 1-2 години циркулиращите антитела напускат кръвта и се възстановява чувствителността към БТА.
След анализ на нашето клинично наблюдение, стигнахме до заключението, че най-вероятната причина за резистентност на пациента към ботулиновата терапия е промяната в тъканите на орбиталната област поради склеродермия. Морфологично, това заболяване се характеризира основно с прогресивна склероза на съединителната тъкан на кожата и съдовите стени. Съществува системна форма на склеродермия (с увреждане на кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи, в частност на стомашно-чревния тракт, белите дробове, бъбреците, сърцето, синдрома на Рейно) и ограничена - с увреждане само на кожата. Към ограничена форма се включват плака, лентоподобна, атрофодерма Пасини - Пиерини, болест на белите петна.
Заболяването се причинява от хроничен автоимунен процес, който се основава на дистрофични промени в колагеновите и еластичните влакна, мукоидната и фибриноидната дегенерация на съединителната тъкан. Склеродермалните кожни лезии преминават през три етапа: плътен едема, уплътняване и атрофия. Отокът продължава в зависимост от естеството на хода на процеса в продължение на няколко месеца или години и навлиза в инсуративната фаза. Кожата става плътна, не се приема в гънките, изглежда дифузна или фокална хиперпигментация. Впоследствие, лицето придобива характерен външен вид: подобен на маска, с плътно опъната кожа, гънки около устата, изтъняване на устните, носа, склерозираните клепачи ("лицето на иконата"). Характеризира се с телеангиектазия. При продължително протичане на болестта, етапът на уплътняване може да се премине към стадия на атрофия, когато кожата отново стане мобилна и прилича на тъканна хартия (фиг. 1, 2)..
Така описаната по-горе промяна в кожата на параорбиталната зона, дължаща се на склеродермия при пациент с BS може да причини неефективност на лечението с диспорт, като се вземе предвид техниката на прилагане на лекарството и локализацията на неговия ефект. При лечение на блефароспазъм, в допълнение към изпълнението на всички задължителни условия за инжектиране, трябва да се има предвид състоянието на кожата в зоната на приложение на лекарства БТА, включително склеротични, тъй като това може да бъде механична пречка за нормалното разпределение на лекарството в зоната на експозиция и последващо прилагане на неговото терапевтично лечение. ефект.
Според материалите mif-ua.com