Основната трудност на ангиоедем е, че се диагностицира късно. При много пациенти наследственият ангиоедем през годините може да се прояви само чрез наличието на коремна болка, което значително усложнява диагнозата. В същото време около една трета от пациентите се подлагат на хирургично лечение в случаи на съмнение за остра хронична патология. Пациентите с наследствен ангиоедем описват феномена на географския корем в резултат на многобройни операции. Как да диагностицираме наследствен ангиоедем навреме?
Характерни специфични признаци на наследствен ангиоедем
Пациентите, които изпитват постоянна коремна болка, при която стомашно-чревни заболявания не са потвърдени от лабораторно-функционални методи на изследване, изискват допълнителни изследвания, за да се изключат заболяванията на комплементната система. От голямо значение при диагнозата е събирането на семейната история.
Важността на изследването на близки роднини е голяма, тъй като хората с неидентифицирана диагноза на наследствен ангиоедем са с 35% риск от смърт..
Атипичният курс на наследствен ангиоедем не е съпроводен с оток на кожата, болка в корема и артралгия. Може би развитието на епилептични припадъци, синдром на Рейно и пурпура на кожата. Редки прояви на наследствен ангиотек са наличието на плеврален излив, нарушения на кръвообращението с хемипареза, дизурия, задържане на урината, подуване на мускулите и ставите..
Наличието на оток на лицето може да бъде придружено от разпространението му до менингите, което се проявява с менингеални симптоми, отбелязва. Симптомите на наследствен ангиоедем могат да възникнат както индивидуално, така и колективно, тежестта им е променлива. Има големи и малки критерии за наследствен ангиоедем..
Големи критерии за наследствен ангиоедем:
- спонтанна коремна болка с неразбираема етиология, която често се повтаря, продължава повече от 5 часа и може да бъде придружена от ярки симптоми;
- невъзпалителен ангиоедем без уртикариален обрив, който бавно расте и продължава повече от 12 часа.
Малки критерии за наследствен ангиоедем:
- началото на проявите на заболяването на възраст 20 години;
- фамилна анамнеза за рецидивиращ ангиоедем, коремна болка и / или оток на ларинкса.
Основните критерии за диагностициране на наследствената ангиотекология
Диагностика на наследствен ангиоедем се извършва по няколко критерия. Това е увреждане на лигавиците, наличието на оток, който не оставя зад гърба при натискане, отокът е ограничен и не е съпроводен със сърбеж. Също така, продромалните признаци (пръстеновидна еритема) се отнасят към диагностичните критерии. Наличието на абдоминални симптоми също свидетелства за диагнозата на наследствен ангиоедем..
По отношение на лабораторните критерии те включват следните показатели: \ t
- нива на С1 антиген - инхибитор на естераза по-малко от 50% от нормата при пациент над една година извън атаката;
- нива на функционална активност на С1 - естеразен инхибитор по-малко от 50% от нормата при пациент над една година извън атаката;
- мутация на C1-гена - инхибитор на естераза, което води до нарушаване на синтеза и функцията на съответния протеин.
Диагнозата "наследствен ангиоедем" може да се установи с един голям клиничен и един лабораторен симптом..
При поставяне на диагноза на наследствен ангиоедем е важно да се извърши диференциална диагностика с алергичен оток, необходимо условие за което е контакт с алергена, бърз външен вид и изчезване на оток, характеризиращ се с коремна болка и всички лабораторни стойности са нормални. Така диагнозата на наследствен ангиоедем е трудна задача, но при внимателно изследване на пациента е възможно.