Почти всяка пета жена поне веднъж в живота си има осезаеми субективни разстройства в вулвата, а това може да е склероатрофичен черен дроб на вулвата. За съжаление, това заболяване често остава без диагноза и в резултат на това, без лечение, то не само причинява значителен физически, емоционален и сексуален дискомфорт, но също може да доведе до необратимо увреждане на гениталиите или дори до развитие на плоскоклетъчен карцином. За да се сведат до минимум усложненията и да се подобри качеството на живот на пациента, практикуващите трябва да имат способността да разпознават и контролират лишеи.
Дефиниция, епидемиология на вулверен склероатрофен лишей
Vulvar склероатрофен лишен (SALV) е хронично възпалително състояние на кожата, което може да се прояви на всяка част от тялото при мъже, жени и деца, но най-често засяга аногениталната област на възрастните жени. Въпреки че понастоящем няма надеждно лечение на SALV, това заболяване може да се управлява ефективно.
преобладаване
Истинското разпространение на SALV е трудно да се определи, защото болестта често остава незабелязана и не винаги се диагностицира. Най-точните оценки показват, че разпространението на SALV сред женското население е 1 на 1000 жени и 10 пъти по-честото разпространение на SAL при мъжете. Пикове на SALV се появяват в периодите на предпуберта и постменопаузата, с увеличаване на разпространението на SALV до 1 на 30 при жени в постменопауза.
етиология
Въпреки че причините за SALV в момента не са известни, експертите установиха силни връзки между SALV и автоимунни заболявания, генетични фактори и ниски нива на ендогенни полови хормони. Thorstensen и Birenbaum установиха, че до 20% от жените с SALV страдат от съпътстващи автоимунни заболявания, по-специално заболявания на щитовидната жлеза, витилиго и алопеция ареата. Други научни изследвания показват, че при 44% -74% от жените с SALV се откриват циркулиращи автоантитела. Високото разпространение на SALV сред роднините от първа степен подкрепя теорията за съществуването на генетичен компонент в това състояние. До 12% от пациентите с SALV имат положителна фамилна анамнеза за заболяването. Ниски нива на ендогенни естрогени също често се откриват при пациенти със SALV. Тази връзка се подкрепя от значително по-висока честота на SALV сред жените в постменопауза. Въпреки това, нямаше промени в симптомите по време на менструация, бременност, използване на орални контрацептиви или хормонална терапия..
Основни характеристики на вулверен склероатрофен лишай
симптоми
SALV може да се прояви агресивно или да остане асимптоматичен за дълъг период от време. Отличителна черта на SALV е сърбежът на вулвата, който може да бъде лек и непостоянен или интензивен и устойчив. Това състояние води до появата на пукнатини в вулвата, които могат да възникнат спонтанно или чрез физическо дразнене в резултат на надраскване и / или сексуален контакт. Вълварни фрактури и последващи белези често водят до дизурия, диспареуния, черва и ректално кървене..
изпит
SALV причинява характерни промени в цвета на кожата на вулвата. Кожата става лъскава, бяла, под формата на велпапе хартия с локализация на лезии в пубиса, перинеума. Промените в кожата се наблюдават само върху външните генитални органи без участието на влагалището и вътрешните полови органи в процеса. Плоските, блестящи бели плаки са заобиколени от червени, лилави или лилави тонове, което показва атрофия и белези, причинени от дългосрочния курс на SALV. Структурни промени, като намаляване и сплескване на срамните устни, участието на клитора, стеснението на входа на влагалището, могат да се появят при липса или неефективно лечение на SALV. Обикновено са налице вторични кожни лезии, които могат да включват оток на вулвата, еритема, екскориация и фисури. Добавянето на инфекция може да увеличи възпалението при образуване на мехури. Дълбоката ерозия обикновено не се наблюдава при SALV, освен ако не е съпроводена със значително надраскване или се развива интраепителиална вълва неоплазия (INV) или сквамозен клетъчен карцином (CRP)..
Диагностично тестване на вулверен склероатрофен лишай
Вълварна биопсия
Вулвната биопсия е златен стандарт за потвърждаване на патологии като SALV, CRP и INV. Биопсията е задължителна, ако се подозира трансформация на тумора, ако няма отговор към подходящо лечение, ако има екстрагенитални огнища на SAL, пигментирани области, които се наблюдават с INV или RCC, и ако е необходимо, терапия от втора линия. Препоръчва се биопсия преди започване на лечение с локални кортикостероиди, защото тези лекарства нарушават резултатите от биопсията. При типична клинична картина биопсията може да бъде пропусната. Въпреки това, тъй като SALV е хронично, дълготрайно състояние, изискващо продължително лечение и проследяване, се препоръчва да се направи потвърждаваща диагноза на биопсия преди началото на лечението..
Микроскопия за урогенитална микрофлора
Въпреки че микроскопията на урогениталната микрофлора обикновено не е необходима за диагностицирането на SALV, те могат да бъдат полезни за изключване на свързани състояния като бактериална вагиноза, трихомониаза, вулвовагинална кандидоза, вирус на херпес симплекс и други ППИ. Вземането на материал за ППИ е показан за патологични секрети, за възпаление, фисури или екскориации в областта на вулвата. Подпухналостта, хиперемията, бялата сирена с плаки в областта на срамните устни често се идентифицират лесно като вулвовагинална кандидоза. Въпреки това е необходимо да се има предвид SALV, особено ако инфекцията се повтаря или не реагира на противогъбична терапия..
Възможни усложнения на склероатрофния лишей на вулвата
Усложненията, причинени от прогресирането на SALV, причиняват неудовлетвореност, безпокойство и срам на пациентите от физическото и емоционалното въздействие на това състояние. Друго обостряне или често повтарящи се хронични симптоми на сърбеж, дразнене, парене и болка могат значително да влошат качеството на живот на пациента. При липса на лечение или неадекватно лечение се развиват необратими структурни промени, причиняващи сексуални дисфункции и възпрепятстващи взаимоотношения..
Освен това, при SALV рискът от развитие в живота на 3-5% продължава да съществува. Приблизително две трети от случаите на рак на вулвата се намират в непосредствена близост до SALV. Диагнозата на рак на вулвата обикновено не се установява незабавно, въпреки че пациентите могат да имат симптоми в областта на вулвата в продължение на много години. Това се дължи най-вече на късната циркулация и недостатъчните умения на здравните работници да диагностицират такива състояния на гениталните органи..
Фармакотерапия за склероатрофни лишей на вулвата
Първа линия терапия
Локални ултрапотентни кортикостероиди
Най-широко приетият и препоръчан златен стандарт за лечение на SALV е локалното приложение на мехлеми с ултрапотенциални кортикостероиди, особено 0.05% клобетазол пропионат маз. Противовъзпалителните свойства на клобетазола са най-ефективни при лечението на SALV, което води до намаляване на възпалението и предпазване от прогресиране на състоянието и последващо образуване на белези. Слизестите мембрани на вулвата са относително устойчиви на стероиди, което предполага използването на мазила с максимална стероидна активност за постигане на ефекта. Мехлемите имат по-малко добавки от кремовете и следователно е по-малко вероятно да предизвикат дразнене на кожата..
Първоначалното лечение за остро възпаление трябва да бъде навременно и агресивно. Препоръчва се мазило с клобетазол пропионат 0.05% да се прилага локално 2 пъти дневно в продължение на 4 седмици, последвано от приложение на веднъж дневно за 3 месеца и след това в режим на дозирано не-дневно приложение за дълго време (поддържащо лечение). Пациентите трябва да прилагат кортикостероидни мазила пестеливо, строго само на сухи, засегнати места и да продължат да използват дозата 1-2 пъти седмично, дори по време на ремисия. Ако симптомите се повишат с намаляване на честотата на смазване, честотата на употреба трябва да се увеличи, докато симптомите не започнат да изчезват. Тъй като пристъпите могат да бъдат хронични и водят до атрофия и белези, се препоръчва продължителна поддържаща терапия, която се счита за по-безопасна. Тъй като няма рандомизирани контролирани проучвания, сравняващи активността на стероидите, всеки пациент регулира честотата на употреба и продължителността на лечението на индивидуална основа..
В едно проучване на Gurumurthy et al. съобщават, че при тестване на клобетазол пропионат маз, пълна ремисия е постигната при 66% от пациентите, а други 30% - частичен отговор на лечението. Белезите не са напреднали. Обратно, не се наблюдава подобрение в 75% от пациентите, които не са получили лечение, а прогресията на белезите се наблюдава при 35%. Макар и рядко, страничните ефекти на дългосрочната локална кортикостероидна терапия в аногениталната област са изтъняване на кожата, ребаунд реакции, образуване на стрии, развитие на гъбични инфекции и потискане на надбъбречната функция в резултат на системна абсорбция. Брадфорд и Фишър установяват, че всички странични ефекти бързо се решават, тъй като активността на локалните кортикостероиди намалява. Поради редкостта на нежеланите реакции и доказаната ефикасност и безопасност на лечението, ултрапотенциалните кортикостероиди трябва да останат в позициите на първа линия на лечение с SALV.
Терапия втора линия
Локални инхибитори на калциневрин (TIC)
Понастоящем LIC се препоръчва като лечение от втора линия за SALV. 1% пимекролимус крем е имуносупресант, който потиска активирането на Т-клетките и по този начин значително намалява сърбежа, паренето и възпалението, свързани с SALV. Въпреки че LICs могат да осигурят ефективно облекчаване на симптомите, локалният клобетазол превъзхожда пимекролимус за намаляване на възпалението и подобряване на клиничната картина. Въпреки че крем пимекролимус има приемлив профил на безопасност и не причинява атрофия на кожата, неговата употреба е свързана с повишен риск от CRP поради потискане на местния имунитет. В резултат на това LIC трябва да се предписва под наблюдението на специалист, който може да контролира потенциалния риск от злокачествен SALV. Като се има предвид доказаната ефикасност и безопасност на локални кортикостероидни мазила, експертите са съгласни, че ТИС трябва да бъдат запазени за случаи на SALV, които не отговарят на локални кортикостероиди..
ретиноиди
Някои доказателства показват, че ретиноидите могат да бъдат ефективни за лечение на хиперкератоза или белези, които не реагират на кортикостероиди..
успокоителни
Предписани за потискане на основния симптом на SALV - сърбеж, причинявайки на пациента да нарани кожата с надраскване, особено през нощта, когато не са наясно с действията си. Тези усложнения могат да бъдат предотвратени, ако пациентите използват успокоителни, антихистамини, особено преди лягане. В допълнение, липофилните свойства на антихистаминови лекарства позволяват на тези лекарства да преодолеят кръвно-мозъчната бариера, което води до седативно действие. Въпреки това, употребата на антихистамини като сънотворно не се препоръчва за повече от 3 последователни дни, поради развитието на толерантност на пациента към седиране. Продължителната употреба на антихистамини може да предизвика нежелани реакции като сънливост през деня, сухота в устата, замаяност и проблеми с паметта..
Нелекарствено лечение
Образование на пациенти
В допълнение към лекарствената терапия, пациентите трябва да бъдат информирани за необходимостта да се избягва излагането на кожата на различни дразнители. Тези не-фармакологични интервенции могат да подобрят управлението на симптомите и да подобрят качеството на живот. Премахването на потенциални дразнители на кожата като сапун, хигиенни подложки, прекомерно надраскване и носенето на тесни дрехи може да намали локалното възпаление..
Мерки като използването на хладни гел опаковки, използването на SITZ вани и ежедневната употреба на вазелин могат да повишат жизнения комфорт на пациента - всичко това осигурява временно облекчаване на симптомите. Омекотители, които не съдържат потенциални алергени, като пропиленгликол и ланолин, също могат да намалят до минимум локалното възпаление..
Ефективните ежедневни безопасни помощни вещества са овлажнители. Омекотителите увеличават съдържанието на влага в роговия слой, което увеличава отслабената кожна бариерна функция и намалява субклиничното възпаление. Проучване, проведено от Simonart et al. доведоха до заключението, че повече от 50% от жените, които използват дневен овлажнител с локални кортикостероиди, запазват средно 58 месеца. В това проучване повече от две трети от жените са спрели да използват локални кортикостероиди, оставайки дълго време.
Хирургично лечение
Хирургичният метод за отстраняване на засегнатите тъкани на вулвата не е показан при неусложнени случаи на SALV. Хирургичният метод обикновено е запазен за случаи на злокачествено заболяване на SALV или за развитие на тежки белези и сраствания, които пречат на урогениталната и / или сексуалната функция. В следоперативния период често се оправдава употребата на дилататори, които намаляват рецидивите на стесняване на вагиналния отвор. С развитието на вурварна CRP, гинеколог-онколог е най-подходящият специалист за хирургично лечение. Механичните проблеми, свързани с белези и сраствания, се елиминират ефективно с помощта на гинеколог-хирург..
Алтернативна терапия
Дерматолозите и гинеколозите използват няколко алтернативни лечения за SALV с различна степен на успех. Някои от тези алтернативни терапии включват фотодинамична терапия, ултравиолетова фототерапия, криотерапия и лазерно изпаряване. Въпреки че тези процедури подобряват симптомите при много пациенти, има някои доказателства, че тези алтернативни лечения допринасят за развитието на заболяването, макар и бавно. Следователно, алтернативните методи на лечение трябва да бъдат предмет на по-нататъшни изследвания, преди те да могат да бъдат препоръчани за пациенти със SALV.
Дългосрочно наблюдение на пациента се изисква в случаите, когато неприятните симптоми продължават дълго време и / или има локална инфилтрация на кожата, ако пациентът има анамнеза за RCC или INV, ако има съмнение за INV, в случаи, резистентни към лечение, когато се използват повече от 30 g локални кортикостероиди в за 6-месечен период и при използване на терапия от втора линия.
SALV може да има значително психологическо и сексуално въздействие върху жените и техните партньори. Следователно, според показанията, пациент със САЛВ трябва да бъде консултиран от психотерапевт. Необходимо е да се премахне депресията. Консултирането трябва да се извършва в правилната форма. В допълнение, много експерти също така насърчават участието в консултиране на пациенти със SALV от секс терапевти и сексолози, които са по-квалифицирани да помагат на пациенти със сексуални здравни проблеми..
Поради хроничния характер и склонност към прогресивното развитие на SALV е изключително важно пациентите да разберат важността на поддържащата терапия с локални кортикостероиди. Пациентите трябва да получават обяснения относно инструкциите за предупреждение в инструкциите за локални кортикостероиди (THCS), които могат да възпрепятстват спазването на предписанията от лекар. Въпреки че страничните ефекти са свързани с продължителна употреба на ТХС, тези ефекти са много редки. Честото наблюдение на пациенти със SALV осигурява ранно откриване на всякакви странични ефекти..
В допълнение, пациентите трябва да бъдат обучени за правилното използване на ТХС, като се набляга на внимателното измиване на ръцете, като се избягва контакт с чувствителни зони на тялото, като например очите. Пациентите трябва също да са наясно, че симптомите могат да се подобрят при интермитентно лечение на ТХС, но предишните белези са необратими..
За да се подобрят мерките за промоция на здравето и превенция на заболяванията, всички жени трябва да са наясно с необходимостта и процедурата за самостоятелно изследване на вулвата. Собствените месечни тестове допринасят за ранното откриване на възможни промени. Използвайки огледалото, пациентът трябва внимателно да провери пубиса, срамните устни, срамните устни, перинеума и ануса за всякакви забележими промени, включително цвят на кожата и всеки нов обрив. В допълнение към индивидуалните интервюта, лекарят трябва да предостави на пациентите си писмени инструкции, описващи наличните фармакологични и не-фармакологични процедури..
За съжаление в много случаи патологията на вулвата остава незабелязана при липса на адекватно лечение. Жените могат да се чувстват неудобно, когато обсъждат въпроси, свързани с техните гениталии, когато отиват при лекар. В това отношение доставчиците на здравни услуги трябва да поемат инициативата в такива случаи. Разговорът с пациентите за профилактика на заболяванията позволява на жените да контролират собственото си здраве и да подобрят качеството си на живот..
Според материалите на списание "Дерматология"
За съжаление, много хора дори не осъзнават, че техните сексуални проблеми не са въпрос на шепот с приятел или дискусия със секс терапевт, но повод за посещение в клиниката по естетична медицина и без особени трудности - и най-важното, бързо и постоянно - да се отървете от тези проблеми. , Съвременната медицина има много различни възможности, за да подобри интимното здраве на пациентите, да направи техния сексуален живот по-жив и богат: