Склерома - какво е това? Причини, симптоми, лечение

Склерома е хронично инфекциозно заболяване, при което възпалението се развива в органи и тъкани с последващо образуване на грануломи - локализирани тъканни сгъстявания под формата на малки туберкули..

Склерома може да провокира образуването на белези, което е изпълнено със значително нарушение на функциите на органа. Следователно, в допълнение към консервативните методи, може да се наложи хирургично лечение..

Патологията се нарича също склерома..

Общи данни

Заболяването се среща по целия свят. Разпространява се под формата на ендемични огнища - тоест, "завладява" определени територии. Склеромата се среща главно в страните от Централна и Източна Европа, Централна Америка, както и в Индонезия и Индия. Това трябва да се помни не само от жителите на тези територии, но и от туристите. Установено е, че местността е ендемична в склеромата (т.е. част от територията, където възникват огнища на описаната болест) обикновено е низина с блата и сравнително рядка гора..

Забелязва се, че склеромите най-често засягат работници, които се занимават със земеделие - особено тези, които имат лоша социално-икономическа ситуация. Най-често, тийнейджъри и млади хора се разболяват - пикът на заболеваемост пада на възраст от 15-20 години. Жените се разболяват по-често от мъжете. Често има семейни случаи на заболеваемост, когато едновременно са засегнати няколко членове на семейството..

Важно е

Особеността на това заболяване се крие в бавния курс - той може да продължи много години в човека, буквално в продължение на десетилетия..

Ако дихателните пътища са засегнати, грануломите могат да се появят в различните им области. следователно Отоларинголози, стоматолози и пулмолози се занимават с пациенти със склерома. Ако е засегната конюнктивата, се изисква лечение от офталмолог..

Причини и развитие на заболяването

Причинителят на склерома е пръчката на Фриш-Волкович, която принадлежи на Klebsiella. Източникът на инфекция е болен човек, но все още няма точни доказателства за механизмите на предаване на патогена.. Учените и клиницистите са склонни да мислят, че можете да се заразите от контакт. Целесъобразността на това твърдение се потвърждава от факта, че склеромата често засяга няколко члена на семейството. В същото време остава въпросът как хората, които не са били в контакт с болни хора, източникът на инфекция, са били заразени..

Жезълът Фриш-Волкович не причинява веднага болестта при човек, в чиито тъкани е проникнал. Патогенът навлиза в тялото под формата на специфична капсулирана (покрита с капсули) форма и за дълго време е в неактивно състояние..

Поради капсулата на причинителя, фагоцитозата е затруднена - процесът на абсорбиране на инфекциозния агент от макрофагите на човешкото тяло (поглъщащи клетки на имунната система). На мястото на концентрацията на патогена се образуват т.нар. Клетки Микулич - големи по размер, със съдържание, което се разпенва. Вътре в тези клетки е патогенът. След известно време тя се активира - започва активният стадий на заболяването.. На този етап, заедно с възпалителни промени в тъканите, се образуват склерома грануломи. Те се характеризират с два вида растеж:

• екзофитичен;
• ендофитни.

При екзофитен растеж на грануломи се образува допълнителна тъкан, която блокира лумена на дихателните пътища, буквално го запълва - поради това респираторната функция е значително нарушена..

С ендофитен растеж, грануломите изглежда растат в тъкани.

Обърнете внимание

Дори при най-тежките, напреднали случаи на склерома, възпалителната лезия никога не засяга костната тъкан..

След известно време грануломите започват да претърпяват така наречената фиброзна трансформация - поради развитието на съединителната тъкан в тях, те стават белег. Белезите постепенно запълват дихателните пътища. При тежки белези може да се появи стеноза на горните дихателни пътища. Характерно е, че възпалителният процес преминава в белези без язва на гранулома и неговата дезинтеграция. Това е отличителна черта на склеромата и се взема предвид при диференциалната диагноза на тази патология с други заболявания, за които характерни са също и възпалителни процеси на рубци..

Склеромата се класифицира по локализация. Това се случва:

• назална склерома;
• склерома на горните дихателни пътища (може да се развие поражение на орофаринкса или назофаринкса);
• склерома на параназалните синуси;
• склерома на външното и средното ухо;
• конюнктивална склерома.

Също така, в зависимост от характера на патологичните процеси в тъканите, съществуват видове склероми, като:

• продуктивни;
• дистрофията на;
• смесен.

Продуктивна склерома характеризиращ се с образуването на множество грануломи, както и локални инфилтрати - тъканни печати.

при дистрофична форма Това заболяване в лигавицата на дихателните пътища развива атрофичен процес - изтъняване на тъканите. Освен това се образуват вискозни утайки, от които по-късно се образуват корички..

за смесена склерома Характерни са едновременното образуване на грануломи и развитието на атрофичен процес.

Симптоми на склерома

Клиничната картина на описаното заболяване се развива средно след 2-3 години от момента, в който пръстите на Фриш-Волкович влязат в тялото.

Има три периода на патологията:

• първоначалната;
• активно вещество;
• цикличен (регресивен).

Характерна особеност, която отличава склеромата от редица други заболявания (особено инфекциозни) е, че в началния период на тази патология не се развиват местни признаци, а симптоми, които сигнализират за влошаване на общото състояние на тялото.. Типичните нарушения включват:

• редовно възникващи главоболия;
• повишена умора - дори при нормално натоварване;
• намаляване на работоспособността - физическа и интелектуална;
• чувство на счупване;
• сънливост през деня;
• общо необяснима неразположение;
• загуба на апетит.

Такива признаци продължават дълго време и изчерпват пациента..

В началния период отсъстват локални симптоми, тъй като не се наблюдават видими промени в тъканите. Те се появяват в активния период на склерома, клиничната картина на заболяването на този етап е свързана с тяхната поява. Клиничните прояви ще зависят от мястото, където се развиват местните промени, тяхното разпространение и естеството на тъканните нарушения (продуктивни или дистрофични)..

Трябва да се има предвид, че в активния период възпалителната лезия е способна да покрие различна област от тъкани - могат да се появят и малки единични инфилтрати и екстензивни образувания под формата на тумори.. Локалните признаци, характерни за склерома, са:

• целостта на лигавиците;
• в случай на увреждане на дихателните пътища - отсъствие на синехия (мостове на съединителната тъкан) между инфилтрираните тъкани на противоположните стени на дихателните пътища.

Най-типични са нарушения в носната кухина. В началните етапи те показват симптоми на ринит - това е:

• назален секрет;
• назална конгестия;
• на фона на задръстванията - носните гласове.

Ако се развие дистрофичната форма на носната кухина, симптомите ще бъдат както следва:

• чувство на сухота в носа;
• влошаване на миризмата, до пълното му отсъствие;
• образуването на кора - пациентите се оплакват, че постоянно са преследвани от неприятния, сладко-сладък мирис на корички.

Ако се е развила продуктивната форма на склеромата на носната кухина, тогава първият признак е нарушение на назалното дишане - неговата тежест зависи от това колко гранулация е нараснал в носа..

Признаци на фарингеална склерома са:

• сухота в гърлото;
• настояване за кашлица;
• затруднено преглъщане;
• неприятен дискомфорт - особено при преглъщане.

Признаци на ларингеална склерома са:

• пресипналост;
• респираторни нарушения, които са много сходни с тези, произтичащи от развитието на хронична стеноза (стесняване) на ларинкса.

Когато се наблюдават трахеята и бронхиалната склерома:

• затруднено дишане;
• кашлица на гъста слюнка в малки количества.

Ако настъпи цикатриалният период на описаното заболяване, грануломите в засегнатите органи и тъкани постепенно се заменят с съединителна тъкан. Крайният резултат е белези. Появата им е доста забележима, ако патологичният процес се отнася до дихателните пътища, тъй като техният лумен е стеснен. Клиничната картина се проявява чрез проблеми с дишането - за пациента е трудно да диша и да издиша.

Важно е

Ако чернодробните промени са докоснали ларинкса, в даден момент може да се наблюдава остра стеноза - внезапно припокриване на лумена с остро нарушение на дихателната функция.

Ако в цикатриалния период започнаха да се заменят грануломи, които преди са се формирали в задните части на носната кухина, тогава е възможна атрезията на Йоан - свръхрастеж на вътрешните носни отвори.. Когато се развият следните симптоми:

• дишането на носа е трудно;
• по време на вдишване или издишване могат да възникнат шумове с нисък интензитет, които се дължат на преминаването на въздуха през.

Също така е характерно за склерома, че с поражението на дихателните пътища в някои области ще се развие активен процес, на други - белези..

диагностика scleroma

Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания на пациента, анамнеза (история на заболяването) и резултати от допълнителни методи на изследване. Ако пациентът има дълготрайно нарушение на общото състояние на тялото, трябва да се подозира склерома и да се извърши бактериологично изследване, за да се идентифицира палката на Frish-Volkovich..

Данните за физически изследвания са следните:

• при наблюдение в ранните стадии се определя общото влошаване на състоянието на пациента. При поражението на носа се отбелязват носните гласове;
• палпация (палпация) - в началния етап, пациентът е решен да има хипотония (намаляване на мускулния тонус).

В ранните стадии на патологията може да се понижи кръвното налягане..

От кои органи или тъкани са засегнати от склерома, зависи от обхвата на допълнителни изследвания. Въпреки това, съществуват редица изследвания, които са задължителни - по-специално, това са ендоскопски методи за изследване на състоянието на дихателните пътища..

Инструменталните методи за диагностициране на склерома са:

• риноскопия - изследване на носната кухина с помощта на назално огледало и рефлектор;
• фарингоскопия - изследване на фаринкса с шпатула;
• микроларингоскопия - изследване на ларинкса с клиничен микроскоп;
• бронхоскопия - изследване на бронхите с помощта на бронхоскоп (вид ендоскоп с вградена оптична система и осветление);
• биопсия - извършвана по време на ендоскопски методи за изследване. Събират се фрагменти от засегнатата тъкан, последвани от хистологично (тъканно) изследване под микроскоп..

Следните инструментални методи не са задължителни:

• Рентгенография на фаринкса и ларинкса - рентгеновите изображения ще разкрият фокусите на калцификация в тъканите на тези органи (натрупвания на калциеви соли в тъканите) под формата на разпръснати и безформени островчета, а на етапа на цикатризиране - лента от компресирана тъкан;
• компютърна томография на фаринкса и ларинкса (КТ) - задачите му са същите като тези на рентгенографията, но компютърните секции ще помогнат да се получи по-подробна информация за патологичните промени в тъканите, засегнати от склерома;
• Рентгенова, компютърна томография (CT) и магнитен резонанс (MRI) на параназалните синуси;
• диагностична пункция на параназалните синуси;
• бронхография - в бронхите се инжектира контрастно средство, последвано от рентгеново изследване;
• рентгенография на белите дробове.

Ако има признаци, които показват склерома от други места, консултирайте се с офталмолог, зъболекар и дерматолог..

Методите за лабораторни изследвания, най-често използвани при диагностицирането на склерома, са:

• пълна кръвна картина - увеличение на броя на левкоцитите и ESR показва наличието на възпалителен процес в организма;
• хистологично изследване - под микроскопа те изследват биопсията, разкриват специфични клетки на Mikulich, които са характерни за склерома. Трябва да се помни, че на етапа на белези клетките на Микулич (като пръчката на Фриш-Волкович) не се откриват;
• бактериологично изследване - сеитба на назални и фарингеални натривки върху хранителни среди се очаква, формират се колонии, патогенът се определя от тях. Методът е ценен в началните стадии на заболяването, тъй като още в този период се засява пръчката на Фриш-Волкович..

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагноза на склерома се извършва в зависимост от това кои органи или тъкани са засегнати.. Най-често описаната патология трябва да се различава от такива заболявания и патологични състояния като:

• сифилисът е венерическа болест, предизвикана от блед трепонема;
• Грануломатоза на Вагнер - автоимунно възпаление на съдовите стени с образуването на грануломи върху тях;
• лимфом - онкологично увреждане на лимфоидната тъкан;
• туберкулозата е инфекциозно заболяване, причинено от микобактериална туберкулоза;
• системен лупус еритематозус - дифузна автоимунна лезия на съединителната тъкан с характерен обрив под формата на пеперуда на носа и бузите;
• проказата е хронична грануломатоза, причинена от микобактериална проказа;
• тумори на фаринкса, ларинкса, носната кухина и синусите - доброкачествени и злокачествени.

Диференциалната диагноза на лезии на склерома на външното ухо се извършва с патологии като:

• чуждо тяло на ухото;
• отит externa - възпаление на външното ухо.

Диференциалната диагноза на склеромата на средното ухо трябва да се извършва със заболявания като:

• хроничен отит - хронично възпаление на структурите на средното ухо;
• тумори на ушите - доброкачествени и злокачествени.

Диференциалната диагноза на оралната склерома най-често се извършва със следните патологии:

• тумори на устната кухина са доброкачествени и злокачествени;
• атрофичен гингивит - възпалително увреждане на ръба на венците в съседство със зъбите, което продължава с изтъняване на тъканта;
• хипертрофичен гингивит - възпаление на маргиналната част на венците, съседни на зъбите, с растеж на тъкан.

Конюнктивалната склерома изисква диференциална диагноза с неспецифичен конюнктивит - възпалителна лезия на конюнктивата (външна мембрана на очната ябълка).

усложнения

Усложненията, които могат да съпътстват склеромата, най-често се свързват с:

• добавянето на вторична инфекция;
• дихателна недостатъчност.

Усложненията от склерома, предизвикани от инфекциозен агент, са както следва:

• фарингит - възпаление на лигавицата на фаринкса;
• синузит - възпаление на лигавиците, покриващи носните кухини (максиларна, челна, етмоидна);
• средният отит е възпалителна лезия на всяка от секциите на ухото;
• ларингит - възпаление на лигавицата, която покрива вътрешността на ларинкса;
• трахеит - възпаление на трахеалната лигавица;
• ларинготрахеит - комбинирано възпаление на лигавиците на ларинкса и трахеята;
• бронхит - възпалителен процес, който се развива в лигавицата на лигавицата на бронхите.

Ако дълго време се наблюдават нарушения на дишането, предизвикани от склерома, могат да се развият усложнения като:

• хронична обструктивна белодробна болест - патология, характеризираща се с ограничаване на въздушния поток през дихателните пътища;
• белодробен емфизем - патология, при която участъците на белите дробове стават по-ефирни (буквално подуват);
• пневмосклероза - заместване на белодробния паренхим с съединителна тъкан;
• бронхоектази - нагряване в стените на бронхите, водещо до образуване на множество издатини под формата на торбички;
• дихателна недостатъчност с различна тежест;
• асфиксия - невъзможността за вдишване и издишване поради запушване на лумена на дихателните пътища (в този случай - грануломатозна тъкан).

Лечение на склерома

Лечението на склерома зависи от това кои органи и тъкани са засегнати. Основните методи за лечение са:

• етиотропно лечение - елиминиране на патогена;
• противовъзпалителни лекарства;
• лъчетерапия;
• в присъствието на инфилтрати и стенози в дихателните пътища - тяхното бугиране;
• ако е необходимо - бързо възстановяване на проходимостта на дихателните пътища.

Като етиотропно лечение се предписват антибактериални лекарства. Жезълът Frisch-Volkovich се елиминира с антибактериални средства като:

• стрептомицин - прилаган интрамускулно;
• Ембихинин - приложен интравенозно в разтвор на глюкоза.

Ако се развие продуктивната форма на склерома, гранулирането се елиминира с помощта на лъчетерапия. С това:

• облъчването се извършва на разстояние 30 cm;
• радиационна доза е 200 рубли за 1 сесия;
• курсът на лечение е 15-20 сесии.

Това е ефективен метод за лечение - под влиянието на рентгенови лъчи, склерома грануломите се абсорбират напълно и без последващо образуване на белези.

Ако се е развила дистрофичната форма на дилема, се посочват инхалации:

• масло;
• алкален.

Bougienage се извършва с цел възстановяване на нормалния лумен на дихателните пътища. Състои се в въвеждане в дихателните пътища на метални пръти с различни диаметри (инкрементални).

Хирургичното лечение се състои в изрязване на променени и вече неспособни да функционират нормално тъкани - по-специално грануломатозни и цикатрични.

Bougienage и хирургично лечение на патогена и развитието на процеса не работят - те елиминират последствията от него. Такива методи се използват за забележими нарушения на дихателната функция..

Важно е

Ако се развие остра стеноза на ларинкса, се провежда трахеостомия при спешни случаи - образувайки дупка в трахеята под стенозата, за да навлезе въздухът в бронхите и след това в белите дробове..

предотвратяване

Тъй като окончателните начини за предаване на патогена са неясни, няма пълен набор от превантивни мерки. Намаляване на риска от инфекция с патогенната склерома ще помогне:

• предпазни мерки в ендемични райони;
• лична хигиена;
• укрепване на цялостния имунитет на организма.

перспектива

Прогнозата за склерома зависи от много фактори - местоположението на лезията, нейната природа, степента на участие на тъкан в патологичния процес, навременността на диагностиката и лечението..

Ако склеромата е в състояние да разпознае и започне лечение в началния стадий на заболяването, благодарение на това, можете да постигнете пълно възстановяване на пациента или поне удължена ремисия (липса на клинични прояви).

Прогнозата се влошава, ако склеромата се диагностицира в активната фаза. В този случай болестта продължава много години. Под работещи условия, най-лошото възможно развитие.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант