Хипо- или апластична анемия е група от патологични състояния, при които кръвоизливът в костния мозък е подтиснат с развитието на хипо- или аплазия на костния мозък при липса на признаци на хемобластоза. В този случай хематопоетичната тъкан се заменя с мастна тъкан или съединителна. Честотата е 3-6 случая на 1 милион население. Причините, механизмите на развитие, клиничните прояви и лечението на апластичната анемия, прочетете в нашата статия..
Причини и механизъм на развитие на апластична анемия
В зависимост от хематопоетичните прогениторни клетки, апластичната анемия може да бъде единична или многостепенна (панцитопения). Хемопоетичната депресия може да бъде придобита и вродена.
Когато апластичната анемия излъчва няколко патогенетични момента. Основното значение има намаляването на съдържанието на стволови клетки и наличието на вътрешен дефект в тях, което се проявява и в потискането на всички основни хемопоезни микроби. Смята се, че важна роля играе имуносупресивния ефект върху ранните клетки - предшественика на хемопоезата..
Основните причини за апластична анемия
- раждане:
- Синдром на Shwachman-Diamond;
- Анемия на Fanconi;
- вродена дискератоза;
- ретикуларна дисгенезия;
- фамилна апластична анемия;
- нехематологични синдроми (синдром на Dinah).
- Придобити причини:
- идиопатична апластична анемия - представлява 80% от случаите;
- инфекции (хепатит, цитомегаловирус, HIV, парвовирус, вирус Epstein-Barr);
- токсичен ефект на химикали, йонизиращо лъчение;
- токсични ефекти на лекарства (мерказол, сулфонамиди, цитостатици, антибиотици, НСПВС, антиепилептични лекарства);
- имунологични нарушения (еозинофилен фасциит, тимум, SLE, RA, реакция на отхвърляне);
- бременност.
Клиничната картина на развитието на апластична анемия
Болестта понякога започва остро и напредва със светкавична скорост, но по-често се развива постепенно. В клиничната картина на апластичната анемия могат да се разграничат 3 синдрома:
- анемичен;
- хеморагичен;
- инфекциозен - токсичен (имунодефицитен).
Анемичният синдром се проявява чрез развитие на тахикардия, задух, наличие на систоличен шум над областта на сърцето, бледност на кожата. Инфекциозно - токсично се развива на фона на тежка гранулоцитопения. В този случай има треска и други инфекциозно-токсични усложнения - възпалено гърло, отит, пневмония, инфекции на дихателните пътища.
Поради тромбоцитопения се развива хеморагичен синдром - на кожата се появяват петехии, на кожата се появяват екхимози, развива се кървенето на матката и носа. При изследването на кръвта се наблюдава панцитопения и повишена ESR. При диагностицирането на апластичната анемия е от съществено значение стерилната пункция (морфологично изследване) и трепанобиопсията (хистологично изследване). Те разкриват потискането на всички кълнове на кръвта и замяната на хемопоетичната тъкан.
Какви са аспектите на лечението на апластична анемия?
Терапията се предписва в зависимост от формата на апластичната анемия. В по-леките форми, известен етиологичен фактор, както и информация за постепенното възобновяване на кръвообращението, най-важното е режим, който предотвратява появата на инфекциозни усложнения. Анаболни лекарства, препоръчани за лечение.
При тежки форми на апластична анемия, когато броят на ретикулоцитите в кръвта е по-малък от 0.5х109/ l, и тромбоцити по-малко от 20x109/ л, основният метод за лечение е нелогична трансплантация на костен мозък, която е хистологично съвместима. Навременната трансплантация лекува 85% от пациентите, особено тези на възраст под 30 години..
Ако е невъзможно да се извърши алогенна трансплантация на костен мозък, единственият начин за лечение на апластична анемия е продължителното имуносупресивно лечение (имуноаблацията). Такова лечение трябва да започне възможно най-скоро. Присвоен анти-лимфоцитен имуноглобулин, преднизон и циклоспорин А.
В случай на тежка гранулоцитопения е необходимо на пациента да се осигурят асептични условия (кутии за кутии, изолиране от други, чревна дезактивация), предписват се антибиотици с широк спектър на действие. При тежка анемия се използва еритроцитната маса, за тромбоцитопения и хеморагичен синдром се използва тромбоконцентрат..