Локализираната (ограничена, фокална) склеродермия е хронично прогресиращо заболяване на съединителната тъкан, което се съпровожда от специфични лезии на кожата и подлежащите тъкани и се характеризира с появата на склеротични огнища на фона на възпалителни явления, последвани от атрофия и хиперпигментация на кожата. Това заболяване може да се появи във всяка възраст и се характеризира с наличието на местни огнища на хронично възпаление и увреждане на кожата и лигавиците с преобладаване на атрофия. Напоследък има увеличение на броя на пациентите с фокална склеродермия..
Механизмът на развитие и патогенеза на фокална склеродермия
Склеродермията е най-честата форма на склеродермия при юноши и деца..
Причината за увеличаването на пациентите със склеродермия е промяна в имунореактивността, която е свързана с чести контакти с домашни алергени и широко разпространеното антибиотично лечение..
Основната връзка в патогенезата на фокалната склеродермия е нарушената регулация на имунната система, нарушена микроциркулация и нарушен метаболизъм на компонентите на съединителната тъкан. В патологията, има нарушение на метаболизма на колаген и дефекти в клетъчния и хуморален имунитет, което допринася за образуването на антитела и патологичния процес в съдовия ендотелиум.
Някои жени имат микрохимеризъм (персистирането на ембрионални клетки след бременност). Как се проявява фокалната склеродермия, прочетете нататък. Фактът, че линейната склеродерма се развива по подобие на Блашко, говори за генетична предразположеност към болестта..
Клинична картина и оплаквания при пациенти с фокална склеродермия
Пациентите се оплакват от сърбеж, болезненост в областта на кожните лезии, чувство за стягане на кожата, пациенти съобщават за ограничения в движението на ставите, както и деформация на тъканите в засегнатите зони и промени в обема..
Развитието на фокална склеродермия се проявява в три етапа - еритема и оток, склероза и атрофия на кожата. В повечето случаи проявата на заболяването започва с появата на кожата на лилаво-оцветени петна, които имат лентообразна или закръглена форма, понякога има подуване..
След това се образуват петна от уплътнения, кожата се сгъстява и става с цвят на слонова кост с гладка повърхност и восъчен блясък. Атрофия на кожата се развива с появата на телеангиектазия, наблюдава се персистираща хипо- или хиперпигментация..
Фокалната склеродермия има следните възможности:
- ограничен;
- линеен;
- генерализирана;
- дълбок.
Ограничена форма на фокална склеродермия
Всеки вариант на хода на фокалната склеродерма има свои характерни и специфични прояви, както и свои собствени форми на курса. Така, ограничената форма включва плака склеродерма, булозна, нодуларна, гътна склеродермия, както и идиопатична атроподерма на Pasini-Pierini..
Генерализираните форми на фокална склеродерма включват пансеротична склеродермия, еозинофилен фасциит, склеродерма от типа "саблерен удар", както и прогресивна лицева хемиатрофия (синдром на Parry-Romberg). Как всеки вид фокална склеродерма се проявява, прочетете следващата ни статия..