Ангиоедемът е следствие от реакцията на съдовете на дълбоките слоеве на кожата и лигавиците, която е съпроводена с локално разширяване и увеличаване на пропускливостта на кръвоносните съдове поради освобождаването на някои медиатори. Специфични механизми в клетките, които допринасят за пропускливостта на техните стени, не са напълно разбрани. Хистаминът и брадикининът са основните медиатори, които причиняват ангиотексини. Ангиоедемът, дължащ се на освобождаване на хистамин, е подобен на уртикария по етиология, механизъм на развитие и лечение. Какъв е механизмът на развитие и симптомите на ангиоедем?
Какъв е механизмът на развитие на наследствен ангиотек?
Брадикининът е нанопептид, който се секретира, когато контактната система е активирана, способна да увеличи съдовата пропускливост чрез свързване към неговия рецептор върху ендотелните клетки. В зависимост от фармакологичните свойства има 2 вида рецептори на брадикинин - BKR1 и BKR2. Брадикининът се формира от киноген с високо молекулно тегло с участието на плазмен каликреин. Каликреин се произвежда от зимоген по време на активирането на коагулационния фактор XII по време на активирането на контактната система. Механизмът, водещ до дейността на тази система, все още не е проучен. XII инхибитор, плазмен каликреин и С1-инхибитор участват в контролирането на активирането на контактната система.
Ако функцията на инхибитора С1 е нарушена, може да настъпи освобождаване на брадикинин, което води до развитие на симптоми на ангиоедем..
В резултат на действието на иницииращия фактор, дефицит на С1 инхибитор води до неадекватно и прекомерно отделяне на брадикинин. Така се увеличава съдовата пропускливост, което допринася за разширяването на гладките мускули, отбелязва той. По-нататъшното натрупване на течност в тъканите провокира симптомите на оток. По този начин се наблюдава повишаване на нивото на брадикинин в плазмата на пациенти с ангиоедем на фона на недостатъчност на С1-инхибитора..
Има 2 форми на наследствен ангиоедем:
- наследствен ангиоедем поради недостатъчност на С1-инхибитор;
- ангиоедем с нормално количество С1-инхибитор.
Клинични прояви и основни симптоми на ангиоедем
Лекарите трябва да познават клиничните прояви и симптоми на ангиоедем за ранно откриване на патология и за своевременно насочване на пациенти към алерголог - имунолог..
Най-често ангиоедемът се появява през първите две десетилетия от живота. В повечето случаи първите симптоми на заболяването ще дебютират в детството, честотата на атаките е много различна. Някои фактори водят до обостряне на заболяването..
Провокативни фактори за развитието на симптоми на ангиоедем:
- механични наранявания с различна интензивност;
- минимално инвазивни диагностични процедури;
- екстракция на зъби;
- хирургическа интервенция;
- инфекция;
- стрес;
- алкохол.
За bradykinin angiootec е характерно постепенното развитие на симптомите на заболяването. Отокът бавно се увеличава в продължение на 12-36 часа и изчезва за 2-5 дни. Коремните симптоми изчезват след един ден. Ангиофедъните се намират на различни части на тялото - шията, торса, кожата на лицето, крайниците. Пароксизмалната коремна болка е характерна за ангиоедем в стомашно-чревния тракт..
Тежките припадъци траят 72 - 96 часа, влошават се качеството на живот и значително намаляват способността за работа. При почти всички пациенти се наблюдава поне един пристъп на ангиоедем на горните дихателни пътища с риск от асфиксия по време на живота..
Повечето пристъпи на симптомите на ангиоедем започват с треперещи усещания, изтръпване на кожата, слабост и слабост..
Обривът и сърбеж не са характерни за angiotensis, но много припадъци са придружени от наличието на гигантска ертема с форма на пръстен. По време на ангиоедем на органите на стомашно-чревния тракт, пациентите се оплакват от колики и болка с дифузен характер в перитонеума. Клиничната картина често наподобява "остър корем" или чревна обструкция. Ранната диагностика на ангиоедем ще предотврати опасни усложнения. Основните аспекти на диагностиката на наследствен ангиоедем, прочетете следващата ни статия..