Образуването на коремната област в паренхимния орган, наречено киста, може също да присъства в бъбреците, което нарушава тяхната функция. Вродена кистозна трансформация на бъбречната тъкан се нарича поликистозна бъбречна болест. Това се случва в резултат на дефект на ембрионалното развитие на бъбречните тубули и се проявява чрез образуване на малки множествени кисти в бъбречния паренхим. Поликистозното бъбречно заболяване винаги е двустранно. Размерът на кистите може да варира, кистата може да има съдържание с различна консистенция и цвят. Повишавайки се постепенно, кистите могат да предизвикат развитие на бъбречна недостатъчност..
Какви са формите на поликистозна бъбречна болест?
Поликистозното заболяване в повечето случаи не се ограничава до увреждане на бъбречната тъкан. По правило се откриват кисти в панкреаса, черния дроб, далака, семенните мехурчета, белите дробове..
В урологията се изолира поликистозна бъбречна болест, която се предава от автозомно доминантния тип, открива се при по-големи деца и възрастни, а сега поликистозното бъбречно заболяване с автозомно рецесивен тип наследяване е по-често при новородени. Механизмът на развитие на поликистоза е прочетен. Кистите могат да бъдат затворени и отворени. Затворените кисти са затворени кухини, които не комуникират с лумена на тубулите и не осигуряват функцията на екскреция. Кисти от този тип се срещат при новородени с поликистозна бъбречна болест и имат неблагоприятна прогноза..
Отворените кисти са дивертикуларни тубуларни дилатации, които имат връзка с таза и чашката..
Поликистоза на бъбреците с отворен тип кисти не е открита дълго време, тъй като функционирането на бъбреците не се нарушава дълго време, следователно това поликистозно заболяване се открива при по-големи деца и възрастни..
Причини и механизъм на развитие на поликистозна бъбречна болест
Основната причина за поликистозна бъбречна болест е прехвърлянето на мутантни гени от двамата родители, които причиняват дефект в структурата на бъбречната тъкан. Ако поликистоза има дете, чиито родители са здрави, се предполага, че в гениталната клетка на един от родителите ще се появи нова мутация..
В механизма на развитие на поликистоза на бъбреците е установено нарушение на сливането на секреторните и екскреторните структури на нефрона в стадия на образуване на вторичния бъбрек. Тези промени затрудняват отделянето на първична урина, повишават налягането в бъбречните тубули, което е съпроводено с деформация на техния лумен и образуването на кистични разширени кухини..
Клинични прояви и стадии на поликистозна бъбречна болест
Поликистозното бъбречно заболяване при новородено има много неблагоприятен курс и завършва с ранната смърт на дете от уремия. При възрастни поликистозното бъбречно заболяване е по-бавно и преминава през три етапа: компенсация, субкомпенсация и декомпенсация.
Клинични прояви на поликистозна бъбречна болест на различни етапи от процеса:
- Етап на компенсация - възможна поява на болка в корема, чувство на натиск в долната част на гърба Наблюдава се дизурия, която се причинява от разтягане на бъбреците. Пациентите се оплакват от умора, главоболие. Понякога се случва хематурия.
- Етап на субкомпенсация - придружен от симптоми на бъбречна недостатъчност. Появяват се гадене, сухота в устата, пристъпи на мигрена, жажда, персистираща артериална хипертония. Функцията на бъбреците се характеризира с полиурия с изостенурия, цилиндрурия и еритроцитурия..
- Стадийът на декомпенсация е придружен от хронична уремия. Допринася за прогресирането на артериалната хипертония, травмата, операцията, кървенето и бременността.
Възможни усложнения на поликистозното бъбречно заболяване
Субкомпенсираният стадий може да се усложни от развитието на пиелонефрит. Кистите могат да се нажежат с треска и студени тръпки..
В стадия на декомпенсация поликистозното бъбречно заболяване може да бъде усложнено от добавянето на вторична инфекция. В този случай състоянието на пациента се влошава до смърт..
Поликистозното бъбречно заболяване е съпроводено с постоянно повишаване на кръвното налягане, което допринася за развитието на левокамерна хипертрофия, сърдечна недостатъчност и пролапс на митралната клапа. Хеморагичен инсулт и церебрална аневризма също са възможни. Така, пациент с поликистозно бъбречно заболяване е изложен на риск от развитие на бъбречна недостатъчност и други патологични състояния..