Саркома на Капоши (ангиосарком на Капоши, ангиоретикулоза на Капоши, множествен хеморагичен саркома) е злокачествено мултифокално заболяване, вероятно с туморно естество, произхождащо от дермата и произхождащо от кръвните и лимфните съдове, често разположени в дисталните области на горните и долните крайници. В началния етап в дермиса се разширяват съдове с капилярен тип с широки лумени. Ендотелните клетки са разширени, продълговати, с неправилна форма, хиперхромни. Съдовите пролиферати са заобиколени от едемна съединителна тъкан, инфилтрирана с лимфоцити и плазмени клетки. Разширените безкръвни капилярни пространства са разделени от слоеве от колагенови влакна.
Клинични прояви и етапи на саркома на Капоши
Има класическа (идиопатична) сарком на Капоши и свързана със СПИН (епидемия). Класическият саркома на Капоши е удължен, рядко е генерализиран с увреждане на вътрешните органи. СПИН - свързан - може да е единствената проява на HIV инфекция, отбелязва. Първо се появяват малки ярко розови или сини петна, наподобяващи хематом. Може би появата на червени уплътнени плаки. По-нататък се появяват тъмночервени, лилави или почти черни болезнени възли, язви..
Саркома на Капоши може да се развие при пациенти, получаващи имуносупресори след трансплантация на органи или продължителна употреба на лекарства за хронични дерматози.
Първо, проявите върху кожата са ограничени, с времето болестта става агресивна. Чрез редуциране на дозата на имуносупресорите, кожни и висцерални прояви при 24–80% от случаите.
Според клиничната картина, тези стадии на саркома на Капоши се различават:
- Петниста фаза - характеризираща се с отделни червеникаво-синкави или червеникаво-кафяви неправилни петна с диаметър 1-5 см с гладка повърхност.
- Papular етап - когато има тумор е сферична или полусферична форма, диаметър 2mm - 1 cm, цвят от розово до червено-синкаво с кафяв оттенък, гъста еластична консистенция.
- Туморен етап - характеризира се с множество възли от червено-синкав или синкаво-кафяв цвят, мек или гъсто еластичен при палпация, с диаметър 1-5 cm. Разширяващите се възли се сливат в неравномерни болезнени образувания, като накрая се покриват с язви с обилни секрети и неприятна миризма. Язвата нахлува в подкожната мастна тъкан, често кървене. Засегнатите крайници се набъбват, покриват се с хеморагичен обрив, рядко има мехури с кърваво съдържание. Когато саркома на Капоши често увеличава лимфните възли, в 10-12% от случаите, лигавиците на устата са засегнати, по-рядко гениталните органи..
Аспекти на диагностиката и лечението на сарком на Капоши
Диагнозата на сарком на Капоши се основава на клиничната картина и резултатите от хистологичното изследване. Пациентите със саркома на Капоши трябва да бъдат изследвани за HIV инфекция.
Саркома на Капоши трябва да се диференцира от псевдосаркома на Капоши, хемангиома, гноен гранулом, силно диференциран ангиосарком..
Хистопатологичното изследване на засегнатата биопсия на кожата разкрива хаотична, непълна ангиогенеза, пролиферация на вретеновидни клетки, пролиферация на гранулираща тъкан с различна степен на зрялост, инфилтрирани с имунокомпетентни клетки (лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги). В началния етап в горната част на дермата се разширяват капилярни съдове с широки лумени..
Лечението на сарком на Капоши не винаги е ефективно, съществуващите лекарства (приложения с 30% мазило на проспидин, радиационни техники, криотерапия, химиотерапия, приложения на динитрохлоробензен, интерферон-алфа инжекции) причиняват само временна ремисия. Рентгеновото облъчване се използва за големи или болезнени лезии..
Забележим терапевтичен ефект в хода на заболяването възниква след системното приложение на проспидин и цитостатици..
Пациентите със свързан със СПИН сарком на Капоши също са предписани лекарства, използвани за лечение на хора, инфектирани с HIV..