Антифосфолипидният синдром е поредица от нарушения, които се предизвикват от развитието на автоимунен тип реакция към фосфолипидните структури на клетъчните мембрани. Този синдром се среща при 4% от практически здравите хора. Антифосфолипидният синдром е най-често диагностициран при жени..
Патогенетични причини за развитието на антифосфолипиден синдром не са установени. Идентифицирани са обаче фактори, които допринасят за повишени нива на антитела към фосфолипиди. Какви причини предизвикват APS? Как може синдромът да засегне бременността? Научете клиничните прояви на синдрома и методите му на лечение в нашата статия..
Фактори и причини за развитието на антифосфолипиден синдром
Титрите на антителата се повишават на фона на бактериални и вирусни инфекции. С развитието на заболявания като ревматоиден артрит, SLE, склеродерма, болест на Sjogren, периартерит нодоза и тромбоцитопенична пурпура, в кръвта на пациентите се открива висок титър на антитела към фосфолипиди, което увеличава вероятността от развитие на антифосфолипиден синдром.
Повишено производство на такива антитела се наблюдава и при злокачествени тумори, приемане на някои лекарства (хормонални контрацептиви, психотропни вещества), както и след преустановяване на антикоагулантите. Има данни за генетична предразположеност към развитието на антифосфолипиден синдром.
Фосфолипидите се разделят на "неутрални" и "отрицателно заредени". Антифосфолипидните антитела - лупус антикоагулант, бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антифосфолипиди реагират с фосфолипиди. Те взаимодействат с фосфолипидите на клетъчните мембрани на съдовия ендотелиум, неутрофилите и тромбоцитите. В резултат на това, антителата нарушават хемостазата и провокират склонност към хиперкоагулация.
Как може да се прояви антифосфолипиден синдром? Привързаност на системите към AFS
Антифосфолипидният синдром се счита за тромботична васкулопатия на автоимунен произход. В същото време процесът може да бъде локализиран в съдове с различен калибър и местоположение, което прави клиничната картина много разнообразна - от акушерска патология до венозна и артериална тромбоза, както и от сърдечно-съдови, кожни, неврологични и хематологични нарушения..
Най-честите прояви на антифосфолипиден синдром са венозна тромбоза, дълбока и повърхностна венозна тромбоза на долните крайници. Пациентите с този синдром са предразположени към епизоди на белодробна емболия, синдром на горната вена кава, белодробна хипертония, надбъбречна недостатъчност и синдром на Budd-Chiari. При APS тромбозата на венозните съдове се развива много по-често от артериалните. Артериалната тромбоза е представена под формата на тромбоза на мозъчните артерии, които се проявяват с исхемични пристъпи, както и исхемични инсулти..
Какви системи най-често са засегнати от антифосфолипиден синдром?
- Сърдечно-съдовата система се влияе от развитието на миокарден инфаркт, артериална хипертония, кардиомиопатия на фона на исхемични нарушения и образуването на интракардиална тромбоза. Клапаните на сърцето също са засегнати, което се проявява чрез регургитация и стеноза на клапаните. Ако се подозира APS със сърдечни прояви, важно е да се проведе диференциална диагноза с инфекциозен ендокардит и миксома на сърцето..
- При увреждане на бъбреците може да настъпи протеинурия..
- Стомашно-чревните лезии са представени от развитието на стомашно-чревно кървене, оклузия на мезентериалните съдове, портална хипертония и хепатомегалия..
- Кожата и меките тъкани са засегнати от образуването на палмарна и плантарна еритема, трофични язви и окото.
- Тромбоцитопения и хемолитична анемия се наблюдават в кръвта с антифосфолипиден синдром..
- При жени в репродуктивна възраст, антифосфолипидният сайдер се проявява с акушерска патология - спонтанни аборти в различни периоди и вътрематочно забавяне на растежа, преждевременно раждане.
Как да се установи и потвърди диагнозата антифосфолипиден синдром?
Ако се подозира антифосфолипиден синдром, пациентът трябва да бъде внимателно изследван. Потвърждението на диагнозата се основава на откриването в кръвната плазма на титри на анти-кардиолипин антитяло на IgG / IgM и лупус антикоагулант. Диагнозата се потвърждава, ако се получи положителен тест два пъти за 6 седмици. Диагнозата е валидна, ако има поне една лабораторна и един клиничен симптом. При разкриване на APS при бременна жена, въпросът за нейната хоспитализация и медицинско наблюдение е решен..
Основната цел на терапията със синдром е предотвратяване на тромбоемболични усложнения. За тази цел се предписват непреки и директни антикоагуланти, антиагреганти. В тежки случаи е показана терапия с глюкокортикоиди и се извършва плазмафереза..