Колко опасно е наследствената ихтиоза?

Ихтиозата е наследствено заболяване на кожата, което протича като дерматоза. Проявлението на ихтиоза са люспи на кожата, които приличат на рибени люспи. Основната причина за ихтиозата е генна мутация, но наследената биохимия все още не е дешифрирана. Най-честата форма на ихтиоза е обикновена (вулгарна) ихтиоза, която настъпва преди тригодишна възраст. С развитието на ихтиоза са засегнати и други органи. Открийте основните клинични прояви и лечението на ихтиозата .

Клинични прояви на ихтиоза. Увреждане на органи и системи при ихтиоза

Първо, кожата става суха и груба, след това върху нея се появяват белезникави или сиво-черни люспи плътни една към друга. В ихтиозата, областите на подколенните ямки, лакътните гънки, аксиларните участъци и ингвиналната област не са засегнати..

Кожата на дланите се отлепва и кожата става по-изразена. Тежестта на това кожно заболяване зависи от това колко дълбоко е генната мутация. Открийте прогнозата за ихтиоза. В случай на неуспешен поток, единствената проява на ихтиоза ще бъде сухота и леко лющене на кожата на екстензорните повърхности..

Когато ихтиозата на кожата засяга и други органи:

  • Ноктите се ексфолират и счупват лесно, косата става суха и крехка, появяват се няколко кариеса.
  • Често това заболяване може да бъде придружено от увреждане на очите - ретинит и хроничен конюнктивит..
  • Пациентите с диагноза ихтиоза са наследствено предразположени към късогледство, което в детството започва да се проявява.
  • Поради намаления имунитет, пациентите са постоянно изправени пред алергични заболявания и гнойни инфекции..
  • По-късно, проблеми с вътрешните органи - чернодробни заболявания, сърдечно-съдова недостатъчност и др. 

Особености на развитието на рецесивна ихтиоза. Прогноза за цял живот

Само мъжете страдат от рецесивна ихтиоза. Бебето с две седмици развива клинични прояви на заболяването: рогови слоеве на кожата под формата на големи гъсти черно-кафяви люспи. Областите на кожата между люспите са покрити с пукнатини, поради което кожата прилича на змийска или крокодилова кожа. В допълнение, сред децата с рецесивна ихтиоза, епилепсия, умствена изостаналост и аномалии в скелета са чести.. 

Развитието на вродена ихтиоза настъпва на 4-5-ия месец вътрематочно развитие. Дете се ражда с кожа, покрита с дебели рогови щитове със сиво-черен цвят..

Има вероятност едно дете с такава болест да се роди с вродена аномалия на скелета - клишоноги или клишони.

Поради наличието на несъвместими с живота аномалии, повечето деца с вродена ихтиоза живеят само няколко дни..

Основните методи за лечение и профилактика на ихтиоза

Дерматологът предписва на пациента витамини А, Е, В, С и никотинова киселина във високи дози. Препаратите за липамид и витамин U се предписват да имат липотропен ефект и да омекотяват люспите.. 

За да се стимулира имунната система, за ихтиоза се използват трансфузии на кръвна плазма, гама глобулин, както и препарати, съдържащи желязо и калций, и екстракт от алое..

Препоръчва се хормонална терапия за хи-тиоза на пи, ако случаят е доста тежък или за вродена ихтиоза. В присъствието на инверсия на клепача, очен разтвор на ретинол ацетат се потапя в очите. След нормализиране на състоянието, дозата на хормоналните лекарства бавно се свежда до пълно премахване. По време на ремисиите трябва да се извършат кръвни изследвания, за да се следи състоянието на пациента и да се предотврати развитието на усложнения. Кърмещата майка трябва да приема витамини, подобни на тези на дете с ихтиоза.. 

По време на локална терапия на пациентите се възлагат общи вани, съдържащи разтвор на калиев перманганат, както и използването на бебешки крем, към който се добавя витамин А. Ако пациентът е възрастен, се показва нишесте и сол, местни и общи бани..

Основната превенция на ихтиозата е консултиране преди бременността, за да се определи степента на генетичния риск. Ако след анализиране на амниотичната течност се открие ихтиоза в плода, препоръчва се да се прекрати бременността.