Хроничната пигментна пурпура, или болестта на Шамберг, обикновено не причинява болка на пациента или физически дискомфорт, така че най-често той отива при дерматолога вече с напреднала форма на заболяването. Често първият, който обръща внимание на характерния обрив по тялото, става козметик по време на процедури, които изискват събличане. Много е важно пациентът да се насочи към дерматолога навреме и да се направи правилна диагноза, за да се избегне развитието на усложнения..
Болест на Шамберг се отнася до васкулит - група заболявания, характеризиращи се с възпаление на стените на кръвоносните съдове не само на дермата, но и на подкожната тъкан. Хронична интоксикация, ендокринопатия, метаболитни нарушения, хипотермия, общи и локални съдови заболявания и дифузни заболявания на съединителната тъкан играят определена роля в развитието на васкулит. Заболяването може да продължи години, придружено от увреждане на кръвоносните съдове и вътрешните органи. Навременната диагноза е важна и често изисква хистопатологично изследване, за да се потвърди диагнозата..
Пациент П., на 69 години, е приет с оплаквания от появата на петна, лек сърбеж, парене на кожата на тялото и крайниците. От анамнезата е известно, че заболяването е възникнало преди 5 години, когато за първи път на дясната ръка 2 години след изгаряне се появи лезия с диаметър 2 х 2 см, червена на цвят с ясни граници, без да предизвиква някакви субективни усещания. След 6 месеца, тя отбеляза появата на подобни обриви по кожата на лявата предмишница, след това върху бедрата, обривът беше придружен от леко парене и сърбеж. Процесът напредва, появяват се множество петна по кожата на долните крайници, дорзалната повърхност на краката, след това върху задните части, стомаха, гърба, гърдите и горните крайници, включително гръбната част на ръцете. През последните 2 години тя е хоспитализирана два пъти в областния дерматовенерологичен отдел за дерматит. Получен калциев глюконат, супрастин, натриев тиосулфат, локално - маз с кортикостероиди.
В историята на живота пациентът отбелязва чести настинки, наблюдава се при кардиолог за хипертония, при мамолог - във връзка с фиброкистозна мастопатия.
Обективно: общото състояние е задоволително. Кожен процес е често срещан, локализиран върху кожата на тялото, крайниците; представени от множество полиморфни разноцветни, лилави, червени на различни нюанси (на краката - тъмно червено и кафяво), добре дефинирани, понякога с неравни контури, кръгли или полициклични, понякога с обширни петна, леко нарастващи плаки, пастообразни и по-плътни с единични пурпули по ръба или в центъра; на места - дилатация на съдовете с потъмняване на кожата. Кожата е суха, на места - пилинг.
При изследване на кръвния тест бяха отбелязани няколко нива на СУЕ и хемоглобин в клиничния анализ на урината - левкоцитурия, цилиндрурия, оксалатурия. В биохимичния анализ на кръвта - билирубинемия. Открити са повишени нива на антитела към денатурирана и формализирана ДНК. Коагулограма без белези. Рентгенография на гръдния кош в рамките на възрастовата норма.
Хистологично изследване: епидермисът е почти непроменен, в горните части на дермата - дифузна инфилтрация, главно от лимфоцити, хистиоцити, фибробласти с малка смес от плазмени клетки; стените на съдовете са удебелени, ендотелът пролиферира. Когато се оцветява с Perls, хемосидеринът се определя в основното вещество, хистиоцитите и ендотелните клетки. От гледна точка на диференциалната диагноза се разглеждат саркомът на Капоши, повишена еритема, болестта на Гужеро-Дупер и еритемът на Базин..
Клиничната картина, локализацията (включително долните крайници) и началото на заболяването показват саркома на Капоши. В саркома на Капоши, както в този случай, процесът може да започне с появата на тъмно червени петна, които растат като гладки, плътни пурпурно-червени сливащи се плаки. С саркома на Капоши обаче, кожните промени често започват с появата на червено-синкави или червеникаво-кафяви малки петна, вариращи от леща до 1 см. Важно е също да се отбележи, че при повечето пациенти със саркома на Капоши, с времето цветът на частиците обикновено се променя. : червеникаво-синкав цвят се превръща в тъмнокафяв, прилича на цвета на злокачествен меланом. Петната обикновено са доста добре разграничени, имат гладка повърхност, понякога покрита със сиви везни..
Хистологично, за разлика от болестта на Chambers, със саркома на Капоши, има разширяване и пролиферация на съдовете на дермиса с възпалителна реакция, наподобяваща гранулираща тъкан. Характеризира се с хиперплазия с проникване на ендотелни клетки в стените на кръвоносните съдове. Наблюдава се туморна пролиферация на лимфните и кръвоносните съдове.
Получените хистологични данни се различават от повишената еритема от липсата на хиалинова дегенерация на перикапилярните ретикулинови влакна, които имат гладък външен вид и отсъствие на полиморфонуклеарни левкоцити в периваскуларния инфилтрат..
Болестта на Guzhero-Duperra изключва липсата на фибриноидна некроза при хистологично изследване; непроменени или пикнотични ядра от клетки в инфилтрата, прахообразни фрагменти от хроматин, тромби в непроменени капиляри, левкоклазия, некроза на ядра и свободни фрагменти на хроматин, както и липсата на увреждане на малки артерии и артериоли.
От индуративната еритема на Bazin, хистопатологичната разлика се състои в липсата на казеозна некроза, атрофия на мастната тъкан, склероза и фиброза в хиподермиса. Диагнозата е поставена: болест на Шамберг.
Предписано лечение: съдови лекарства, детоксикационна терапия, антихистамини, хепатопротектори, кардиопротектори. Прогресирането на кожния процес в резултат на лечението е преустановено. Във фокусите има значително бланширане. Субективните усещания отсъстват. Във въпроса за диференциалната диагноза, хистопатологичното изследване в този случай е решаващ диагностичен критерий за установяване на диагнозата..
Въз основа на kiai.com.ua.