Проказа (проказа) Каква е тази болест?

Проказа - какво е това заболяване?

проказа (или проказа) е хронично инфекциозно заболяване. Засяга кожата и нервите, разположени на повърхността. Причината за проказата е продължителен контакт с кожата на болен човек. Според някои експерти инфекцията може да се появи и по въздух. Противно на съществуващите митове за болестта, рядко докосване до засегнатата кожа не може да предизвика проказа. Понятието за излекуване на проказа и неблагоприятна прогноза (смърт) също могат да се отдадат на предразсъдъци. Трябва също да се отбележи ниската честота на проказа сред хората в риск, за които съществува реална опасност от инфекция. Не повече от 10% от хората нямат достатъчен имунитет и не могат да издържат на проникването на патогена, поради което се смята, че патогенността на микроорганизмите, причиняващи проказа, е относително не висока.

Заболяването не е твърде заразно. Не повече от 7% от хората по света страдат от това. Останалата част от населението (около 95%) има имунитет към това заболяване. Не позволява на инфекцията да навлезе в тялото. Проказата не може да се наследи, детето не получава инфекцията от майката.

Пикът на разпространението на проказа се наблюдава през 12-16 век. Тя пострада повечето от жителите на Европа. В онова време проказата се смяташе за болест, от която не може да бъде излекувана. Хората, засегнати от инфекцията, бяха изгнаници. Те бяха изгонени от града, принудени да носят гъска под краката си и да звънят, ако щяха да се доближат до здрав човек..

Сега пикът на заболяването заспива, но до този момент диагнозата е проказа. Затова лекарите трябва внимателно да лекуват пациенти с характерни оплаквания. В Русия за последен път болестта е официално регистрирана с мигрант от Таджикистан. Това се случи през 2015 г. Човекът е работил в столицата в строителството.

Факти от историята:

  • Заболяването през последните векове се разпространява по време на кръстоносните походи. Когато болни воини и рицари се заразиха и заразиха жителите на други страни.

  • Проказата спря чумата. По време на епидемия, хората със слаба имунна система, които страдат от проказа, се разболяха преди всичко..

  • Във Франция имаше указ. Според него всички хора, засегнати от проказа, са били подложени на "религиозен трибунал". Те бяха отведени в църквата, погребални услуги и след това поставени в ковчег. Когато ковчегът бил спуснат в гроба, те казали фразата: "Вие сте мъртъв за нас, а не жив." След това няколко копа в земята бяха хвърлени върху ковчега. След това човекът е изваден от гроба и изпратен в колонията на прокажените. Не можеше да се върне в къщата. В специализирана институция той остана до края на дните си. Роднините смятали, че е мъртъв..

  • Хората с проказа бяха лишени от всички социални права. Не можеха да ходят на църква, на места за забавление, на панаири. Забранено е на заразените да се къпят в резервоарите, да пият течаща вода, да се хранят със здрави хора и дори да говорят с тях..

  • Католиците позволяват на двойките да се разведат, ако един от съпрузите е болен от проказа, въпреки че католическата църква отхвърля развода като такъв.

  • През Средновековието проказата се наричала с различни термини, сред които: финикийска болест, черна болест, мързелива или бавна смърт, тъжна болест. Името "проказа" е измислено в Русия. Тази дума идва от старо руската "казит", тоест, обезобразява или изкривява.

Съдържание на статията:

  • География и особености на проказата
  • Класификация на проказа
  • Причини за проказа
  • Симптоми на проказа
  • Диагностика на проказа
  • Лечение на проказа
  • Отговори на популярни въпроси
  • Кой лекар лекува проказа?

География и особености на проказата

Днес в света живеят не повече от 2 милиона души с проказа. Намаляването на броя на заразените е станало през деветдесетте години, до този момент са били около 12 млн. В Русия, по данни за 2007 г., 600 души са били регистрирани с проказа, 35% от тях са лекувани в болница, а останалите са лекувани в домашни условия..

Проказа днес практически не се среща в райони, характеризиращи се с студен климат, разпространен главно в тропиците и субтропиците. Заболяването се наблюдава в страните от Азия и Африка (Индия, страни от бившия СССР, Япония, Корея и няколко други), както и в Централна и Южна Америка..

Проказата не се отнася за болести, които са масивни, но въпреки това засяга около 11 милиона души по света (според СЗО). Според статистиката мъжете се разболяват три пъти по-често с проказа, но ако вземем предвид възрастта на заразените, сред децата има по-висока чувствителност към микроорганизми, отколкото сред възрастните..

Инфекцията се разпространява от болен човек. Тя може да носи също бронежилетки и маймуни. Проказа бактериите се намират в почвата и във водата, но вероятността от заразяване чрез тях е изключително ниска..

Бактерията, която причинява проказа, не може да съществува извън човешкото тяло. Той бързо се разпада във въздуха. В същото време, бактериите могат да съществуват в човешките трупове за дълго време..

Населението, засегнато от проказа, зависи до голяма степен от икономическия статус на страната. Важното е нивото на санитарни и хигиенни умения на хората, тяхното финансово благополучие..

Инфекцията може да се разпространи по два начина:

  • Капки във въздуха. Бактериите се открояват, когато кашлят, кихат или говорят. В същото време във въздуха попадат много патогенни микроорганизми..

  • В нарушение на целостта на кожата. Инфекцията може да бъде причинена от татуиране или от ухапване от насекоми, които се хранят с кръв..

Колкото по-дълъг е контактът с болния, толкова по-голям е рискът от инфекция. Така вероятността от инфекция нараства, ако човек е в интимна интимност с пациент с проказа или живее с него в квартала. Въпреки че статистиката показва, че дори и да има проказа в семейството, близки роднини не се разболяват по-често, отколкото в 12% от случаите.

Налице е висока честота сред децата, тъй като защитата им все още не е напълно формирана. Установено е, че мъжете от негроидната раса страдат от проказа по-често от жените. Няма подобна тенденция сред хората с бяла кожа..

Ако човек живее в апартамента с проказа, то след заминаването му стаята трябва да бъде дезинфектирана..

Характеристики на неговото изпълнение:

  • На първо място, те дезинфекцират бельо и съдове, както и местата, където може да се екскретира слуз и храчка..

  • Всички предмети се варят в разтвор от концентрация от 2% сода. Можете също да ги накиснете за един час в разтвор на хлорамин 1% концентрация.

  • Стените и подовете в хола се напръскват с концентрация на хлорамин 0,5% или белина, концентрация 0,2%.


Класификация на проказа

В зависимост от вида на заболяването, проказата се различава:

  • лепроматозна;

  • tuberculoid;

  • недиференцирани;

  • Диморфен (граничен).

Етапи на заболяването:

  • неподвижно;

  • прогресивна;

  • регресивна;

  • остатъчен.


Причини за проказа

Причинителят на проказа Mycobacterium leprae е открит от Хансен през 1874 година. От момента на заразяване до първите симптоми на проказа, може да отнеме от 2 до 20 години, средно 3-10 години.

Микобактериалната проказа (Mycobacterium leprae), считана за причината за проказата, има много общо с Mycobacterium tuberculosis, но за разлика от тях, те се отглеждат само върху кожата на експериментални животни и не растат върху хранителни среди от изкуствен произход..

Микобактериите (Mycobacteriaceae) са семейство актиномицети. Единственият род е Mycobacterium. Някои членове на рода Mycobacterium (напр. M. tuberculosis, M. leprae) са патогени за бозайници.

Бактерията прилича на пръчка, която има права или извита форма. Краищата му са заоблени. Тя не превишава 7,0 микрона в дължина и 0,5 микрона в диаметър. Бактерията е устойчива на лечение с алкохолни съединения. Той принадлежи към задължителните вътреклетъчни паразити, които се коренят в тъканните макрофаги..

Източникът на разпространението на бактериите е човек. Тя го освобождава в околната среда. Патогенната флора присъства в кърмата, в слюнката, в слузта от носа, в урината, фекалиите и спермата, в отделянето от рани. Mycobacterium попада върху лигавиците или увредената кожа, а след това достига до нервните влакна, кръвоносните съдове. Заедно с кръвта и лимфните патогени се разпространяват по цялото тяло..

Ако човек е здрав, тогава той има имунитет към бактериите и инфекцията няма да се случи. В риск са деца, хора, които злоупотребяват с алкохол, пациенти с хронични заболявания и слаб имунитет.


Симптоми на проказа

Инкубационният период на заболяването е доста дълъг и варира от 3 до 7 години, въпреки че понякога може да бъде съкратен до шест месеца или да се разтегне за 15-20 години. Има доказателства, че проказата съществува 40 години в инкубационния период. В същото време не са наблюдавани симптоми на заболяването при хора. Дори след като проказата напусне инкубационния период, пациентът може да няма симптоми на инфекция за дълго време..

На първо място, проказата засяга тъканите, които влизат в контакт с въздуха. Симптомите на проказата са увреждане на кожата, лигавици на устата и синусите и нерви, разположени на повърхността. При напреднали случаи проказата прониква в дълбоко разположените слоеве на кожата и причинява разрушаване на нервните влакна, в резултат на което възникват деформации и се нарушава обичайната поява на човек..

Средствата, причиняващи проказа, не са пряката причина за изчезване на пръстите. Нелекуваната инфекция води до некроза на тъканите на ръцете и краката. На пръстите липсва кръвоснабдяване, вторичната инфекция се развива сравнително бързо, причината за която е причинена от бактерии, които навлизат в увредената кожа, така че, поради бактериална инфекция, пръстите и краката в крайна сметка умират..

Има два вида проказа:

  1. Туберкулоидна проказа

  2. Лепроматозна форма

Туберкулоидна проказа

Тази инфекция има най-благоприятна прогноза. При хората, кожата и нервните влакна, които преминават по периферията, страдат. Понякога висцералните вътрешни органи са засегнати.

Ако заболяването е с туберкулинов тип, симптомите на проказата са плоски петна с червен или бял оттенък или покрити с люспи. Когато болестта току-що е започнала да се развива, на дермата се откриват няколко места, наподобяващи еритема. Техните граници са ясно очертани. Те бързо растат и се сливат, образувайки плаки, които се издигат над повърхността на кожата. В засегнатите области на кожата, мембраните на нервните влакна стават по-плътни, сгъстяването им постепенно води до загуба на чувствителност на отделните тъкани. След това плаката в средата става плътна, дермата започва да атрофира. С течение на времето неговите размери достигат до 15 мм в диаметър. Фокусите са множествени, могат да бъдат намерени на гърдите, на кръста, на гърба.

При тази форма на болестта, ноктите страдат, те губят естествения си цвят, започват да се счупват, обелват и срутват. Ноктите стават сиви, върху тях се появяват ивици.

Неврологичните симптоми се развиват рано. На местата, където има дефекти на кожата, чувствителността се влошава, косата пада, променя цвета на дермата, засегнати са жлезите, които са отговорни за производството на себум и пот. Кожата става суха, върху тях се появяват неравни площи. Когато заболяването едва започва да се развива, чувствителността на кожата намалява или се увеличава за кратък период от време. Тогава тя отива надолу и изчезва напълно..

В случаите, когато патогените проникнат в големи нервни стволове, настъпват деструктивни промени в костите и ставите, а крайниците са най-често засегнати. Мъжът едва започва да движи пръстите си, появяват се контрактури. На краката се образуват трофични язви. В бъдеще пръстите, ръцете и носът атрофират и отхвърлят. Този процес се нарича мутация..

Ако лицевият нерв страда, лицевите мускули спират да се движат, клепачите не се затварят напълно.

В медицината има случаи на спонтанно изчезване на симптомите на проказа с туберкулинов тип..

Проказа лепрома

В тази форма микобактериите се размножават бързо в кожата и причиняват възли (лепроми) или плаки с характерна люспеста структура. С течение на времето кожата става по-дебела, върху нея се появяват дълбоки гънки. Най-често те могат да се видят на лицето на пациента, което прилича на лъвско лице - характерен симптом за проказа.

Това заболяване има тежко течение. На първо място, страдат кожата на пациента и лигавиците. След това патологичният процес се простира до вътрешните органи и нервната система..

Основните симптоми на лепроматозната проказа:

  • Кожни лезии. На кожата се появяват симетрично разположени петна, които имат появата на еритроматозни изригвания. Всяко такова петно ​​съдържа огромно количество микобактериална проказа. Петна не разполагат с ясни очертания. Те могат да се появят на дланите, лицето, краката, бедрата и предмишниците. Първо, петна имат лъскав блясък, те са гладки отгоре. С напредването на патологията петна от червено стават ръждясали или кафяви. В същото време няма влошаване на чувствителността в областта на тяхната концентрация. В тази форма, петна могат да се запазят в продължение на много години. Понякога те изчезват, а понякога се превръщат в лепроми и инфилтрати. В последния случай, петна имат формата на плаки без ясно ограничение. Ако се появи пареза на кръвоносните съдове, петна стават кафяви..

  • Загуба на кожата. Ако настъпи инфилтрация на кожата, мастните жлези започват да работят в повишен режим. Следователно, дермата става мазна, получава блясък. По-широки са космените фоликули и каналите на потните жлези. Следователно, кожата прилича на появата на портокалова кора. С напредването на патологията в зоната на образуване на инфилтрация, потта спира. Първо, пух косата спира да расте, а след това мъжките мустаци, брада и вежди започват да падат.

  • Наранявания на лицето. Лицето с инфилтратите, които се появяват върху него, започва да прилича на "лъвско лице". Всички кожни гънки и бръчки се задълбочават, веждите изпъкват, носът и бузите стават по-дебели, устните и брадичката се разделят на резени.

  • Образуване на лепрома. Когато болестта току-що е започнала да се развива, пациентът ще образува инфилтрати по кожата. Те не са на скалпа, на клепачите, в областта на лактите и в подмишниците. След това се образуват лепроми на мястото на инфилтратите, които могат да достигнат до 3 см. Особено има много по лицето, по ушите, по ръцете, по предмишницата, по краката, по гърба и по задните части. Lepromas не боли, имат гладка повърхност, може да отлепете. Най-често, с течение на времето, лепроми стават меки, но понякога, напротив, се втвърдяват. Случва се, че те се саморазличат. След тях на кожата остава депигментирано място, което леко попада вътре. Ако човек не получава подходяща терапия, тогава язвите се образуват върху лепроми, които са много болезнени. След тяхното изчезване остават белези по кожата..

  • Увреждане на лигавиците. Особено често се засяга лигавицата на носа. Ако заболяването е тежко, нараняванията са свързани с устата, устните и езика. Пациентът има кървене в носа, носовото дишане се влошава, тъй като в носната кухина започват да растат лепроми. Самото тяло претърпява деформации. Понякога човек губи способността си да говори. Това се случва, когато заболяването засяга гласните струни.

  • Други симптоми. В допълнение към симптомите, описани по-горе при хората, органите на зрението могат да страдат. Често се диагностицира с кератит, блефарит, иридоциклит, помътняване на лещата, конюнктивит. В патологичния процес могат да участват нервни влакна, лимфни възли, съдове, тестиси и черен дроб. С напредването на заболяването при хората се развиват парализа и пареза, образуват се трофични язви. Когато страда от черния дроб, пациентът се диагностицира с хроничен ход на хепатит. Мъжете могат да развият орхит и орхепидидимит. В бъдеще пациентът започва да увеличава размера на млечните жлези от женски тип, развиват симптоми на инфантилизъм, което е свързано с хормонален дисбаланс..

Lepra диморфен и недиференциран тип

Ако пациентът развие диморфен тип проказа, клиничната картина ще комбинира симптомите на туберкулоиден и лепроматозен вид проказа..

Недиференцираната форма на заболяването може да бъде придружена от увреждане на нервните влакна. На първо място е засегнат фибуларният, аурикуларният и локтевият нерв. На кожата на пациентите се появяват области с променена пигментация, в тези места чувствителността намалява или чувствителността изчезва напълно, потните жлези престават да работят. Колкото повече нервни влакна са засегнати, толкова по-интензивни са симптомите на полиневрит. Пациентите често имат парализа и пареза и могат да се появят деформации на ръцете и краката. На тях се появяват участъци от язви, които не лекуват дълго време..


Диагностика на проказа

Предполагаемото заболяване може да се основава на неговите прояви. Когато проказата е в късен етап на развитие, диагнозата ще бъде очевидна за лекаря. Пациентите нямат вежди, образуват лепроми по тялото и лицето, крайниците са парализирани, пръстите и ръцете могат да липсват, носът е силно деформиран и т.н..

Ако болестта току-що е започнала да се развива, отсъствието на очевидни симптоми на проказа може да бъде трудно по отношение на правилната диагноза. В същото време, пациентът може да бъде насочен за консултация към невролог, дерматолог, специалист по инфекциозни заболявания или друг тесен специалист, тъй като проявите на болестта са доста разнообразни..

За да се потвърди проказата, ще се изисква бактериологично изследване на остъргвания, взети от пръстите на ушите, от носната лигавица. Хистологичен анализ може да се вземе лепрома, съдържанието на лимфните възли, или освобождаване от местата на язва. В събраните материали ще се открие микобактериална проказа..

За изясняване на степента на загуба на чувствителност на кожата се изпълняват функционални тестове. Извършват се с реагент на Мала, с никотинова киселина, с горчица и с хистамин..

Също така се използва тест на лепромин. Ако реакцията му е положителна, тогава пациентът развива проказа според туберкулоидния тип и ако е отрицателна, тогава може да се диагностицира лепроматозната или граничната форма. Когато тестът дава слаба положителна реакция, се подозира недиференциран вариант на заболяването..


Лечение на проказа

В продължение на няколко столетия проказата се лекува с масло, което се замества с сулфонови препарати. От 1950 г., диафенилсулфонът (дапсон) се превърна в основно лечение за проказа. Терапевтичният му ефект може да се види само след дълъг период от време. Не е специфично лечение за проказа, сулфоновите лекарства инхибират развитието на болестта. В леки случаи, възстановяването настъпва след две години, в по-тежките ситуации лечението на проказа изисква около осем години..

С появата през 1980-те години на щамове, резистентни към основното лечение на проказата при проказа, дапсон, сложни схеми са въведени в медицинската практика. Широко разпространен с лепроматозен тип проказа в момента се приема клофазимин.

Днес проказата е лечима болест. Важно е да се идентифицира на ранен етап на развитие, докато то не води до увреждане. Болен човек се поставя в колония на прокажен или се лекува у дома..

Сега само хоспитализирани са тези, които имат изразени кожни дефекти. Показано е също и стационарно лечение за първична терапия. Пациентите с повтаряща се проказа са хоспитализирани. Хората, които имат бактериологичен тест и отрицателен резултат, могат да бъдат лекувани у дома и имат малко кожни лезии..

Пациентите се предписват незабавно 2 или 3 лекарства с патологична активност срещу бактерии от проказа. Не забравяйте да провеждате терапия, насочена към подобряване на имунитета. Корекцията на лекарства може да се осъществи, като се използват лекарства като: метилурацил, дапсон, рифампицин, пирогенал, гама глобулин. Пациентите са показали приема на витаминно-минерални комплекси..

Основните направления на лекарствената терапия:

  • Сулфонови препарати: Солусулфон, диафенилсулфон, диусифон.

  • Антибактериални агенти: Рифампицин, ламрен, клофазимин, офлоксацин, етионамид.

Препаратите се предписват за период до шест месеца. Ако човек толерира лечение добре, тогава няма прекъсване между курсовете. На пациента се предписва едно лекарство от серията сулфони и два антибиотика. За да се предотврати развитието на резистентност на бактериите, лекарствата трябва да се редуват на всеки 2 курса. Като цяло терапията трябва да продължи поне една година, а понякога отнема около 3 години. Някои пациенти се нуждаят от лечение през целия живот..

Ако пациентът е диагностициран с мултибактериална проказа, тогава му се предписва рифампицин, дапсон и клофазамин. Лекарствата се освобождават на пациентите безплатно..

Режим на лечение:

  1. 600 mg рифампицин + 300 mg клофазимин перорално веднъж месечно под лекарско наблюдение. В домашни условия човек трябва да приема dapsone 100 mg + clofazimine 50 mg веднъж дневно. Курсът на терапията продължава една година. Тези препоръки са дадени от СЗО.

  2. В Америка схемата на лечение е малко по-различна. На пациентите се предлагат 600 mg рифампицин + 100 mg дапсон + 100 mg клофазимин веднъж дневно. Курсът продължава една година. Ако човек е диагностициран с гранична форма на заболяването, тогава Dapsone се предписва за 10 години. За лепроматозната проказа, това лекарство трябва да бъде взето за цял живот..

Ако човек е диагностициран с олигобацилна проказа, тогава СЗО препоръчва такива пациенти да приемат 600 mg рифампицин 1 път месечно и 100 mg Dapsone всеки ден. Курсът на лечение за тази схема продължава 6 месеца. Ако пациентът има еднократна форма на кожата, тогава му се предлага еднократна доза Ofloxacin 400 mg + рифампицин 600 mg + миоциклин 100 mg..

В Америка на пациенти се предписва 600 mg рифампицин + 100 mg Dapsone веднъж дневно. Курсът на терапията продължава една година. Ако пациентът е диагностициран с неуточнена или туберкулоидна форма на проказа, тогава Dapsone се предписва за 3 години. При граничната форма на заболяването, лекарството ще трябва да пие 5 години.

Dapsone е евтин и безопасен наркотик, който се използва за лечение на проказа. Понякога пациентите развиват хемолиза и анемия на белите дробове, алергична дерматоза. Последното усложнение може да бъде тежко. Дапсоновият синдром е още по-рядко срещан..

Рифампицин е още по-активен срещу бактериите от проказа, отколкото дапсон. Въпреки това, лечението с използването му е по-скъпо. Страничните ефекти включват увреждане на черния дроб, грипоподобен синдром, тромбоцитопения, бъбречна недостатъчност..

Клофазимин е безопасно лекарство. Единственият му страничен ефект е промяна в цвета на кожата, но след завършване на курса на лечение, цветът на дермата се възстановява..

Ако пациентът развие лека еритема на кожата (първи или втори епизод на възпаление), тогава на пациентите се предлага аспирин. При тежка еритема преднизон се предписва 40-60 mg веднъж дневно. Допълва антибиотичното лечение. При повторно появяване на кожна лезия, пациентите получават 100 - 300 mg талидомид веднъж дневно. Въпреки това, този наркотик е забранен за жени, които планират бременност. Нейните странични ефекти са левкопения и запек..

Антибактериалните агенти могат да спрат прогресията на заболяването, те не позволяват да се отървете от вече появилите се деформации или да коригират увреждането на нервните влакна. Ето защо е важно да се започне лечение в ранните стадии на заболяването. Лекарствата се използват в комплексна схема, тъй като микобактериалната проказа може бързо да произведе резистентност към един антибиотик.


Отговори на популярни въпроси

  • Каква е прогнозата за проказа? Ако човек на ранен етап от развитието на заболяването започва да се лекува, тогава прогнозата е благоприятна. Когато проказата е пренебрегната форма, е много вероятно пациентът да стане инвалид.

  • Има ли лепрозариум в Русия?? Да, в Русия има 4 лепрозариума, които се намират в Астрахан, в Краснодарска територия, в Ставрополския край и в Сергиев Посад. Болните хора в лепрозариите имат собствени домове, управляват домакинството. Лекарите живеят в близост до лепрозарий.

  • След възстановяването вече образуваните деформации са обратими.? Не, ако човек е загубил ръцете си или пръстите си, те няма да растат. Лечението е насочено към премахване на бактериите от проказа в организма. За да се справите с парализата, с парези и контрактури, на пациента се препоръчва физиотерапия, физиотерапия, понякога хирургична намеса.

  • Какви са усложненията от проказата?? Основните усложнения включват трофични язви, увреждане на органите на зрението с развитие на пълна слепота, загуба на глас, деформация на носа, загуба на пръсти, парализа. Ако няма терапия, човек умира от кахексия, асфиксия или амилоидоза..

  • Възможно ли е да се ваксинира срещу проказа? Какви са мерките за предотвратяване на заболяването?? Няма ваксина за проказа. Има доказателства, че поставянето на BCG значително намалява вероятността от микобактериална инфекция на проказа. За да предотвратите инфекция, трябва да поддържате имунната система, а не да контактувате с болни хора. Ако човек живее в семейството с проказа, то той трябва да има свои лични вещи, вариращи от гребен и завършващ с чинии. Всички членове на семейството трябва редовно да се изследват за откриване на микобактериална проказа в телата си, както и внимателно да следват правилата за лична хигиена..


Кой лекар лекува проказа?

Фтизиатрикът се занимава с лечение на пркоази