Причини за неонатална жълтеница, лечение и ефекти / педиатрия

В почти 70% от новородените през първата седмица от живота, лекарите в родилните домове диагностицират жълтеница. Но в 90% от случаите е физиологично и само 10% са патологични. Нека се опитаме да разберем какво е жълтеница, защо се появява при новородено, как лекарите диагностицират и лекуват неонатална жълтеница (неонатална жълтеница).

JAUNDANTS: ОБЩА ИНФОРМАЦИЯ

Жълтеница не е болест, тя е синдром (комплекс от симптоми), който се проявява с жълто оцветяване на лигавиците, кожата и склерата. Има много заболявания (вродени и придобити), в клиничната картина на които пожълтяването на кожата и лигавиците.

Това се дължи на натрупването на билирубин в жлъчния пигмент в кръвта (хипербилирубинемия), а след това и в тъканите. Колкото по-високо е нивото, толкова по-интензивно е икристното оцветяване. В същото време, зеленикави и маслиново-жълти нюанси на лигавиците и кожата показват увеличаване на концентрацията на директен билирубин, и всички нюанси от лек лимон до наситен шафран - увеличение на количеството на индиректния билирубин.

Препоръчваме ви да прочетете: Причини за повишаване на билирубина в кръвта

Жълтеницата се появява постепенно: първо се оцветяват склерите и твърдото небце (слизестата му мембрана), след което кожата става жълта, започвайки с главата и завършвайки с крайните фаланги на пръстите и ръцете. Смята се, че при доносни бебета е възможно да се забележи жълтеност на кожата, ако нивото на билирубина в кръвта е 85 μmol / L или повече, а при недоносеното бебе - 120 μmol / L или повече, тъй като подкожният мастен слой е по-слабо изразен. Таблицата показва нормите на билирубин при новородени, включително тези в преждевременно раждане.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА НЕОНАТАЛНИ ЖЕЛЕЗИ

Всички жълтеници от неонаталния период са разделени на две групи:

физиологична жълтеница на новородени. Той е приблизително 9/10 от общия брой на жълтениците, диагностицирани при кърмачета..

Физиологична жълтеница - това е временно състояние поради незрялостта и функционалното несъвършенство на ензимните системи на черния дроб на новороденото. В плода част от формирания билирубин, проникващ през плацентата в кръвния поток на майката, се отделя от черния дроб на майката. Роденото бебе няма такава възможност. И черния му дроб не може веднага да се справи с повишеното натоварване, така че билирубинът започва да се натрупва в кръвта..

Физиологичната жълтеница се появява от 3 до 5 дни от живота и продължава до не повече от 10 дни при доносни бебета и не повече от две седмици при недоносени бебета. Общото състояние на детето не е нарушено. Количеството индиректен билирубин във физиологична жълтеница не надвишава 200-222 µmol / l.

патологична жълтеница. Те съставляват 1/10 от общата неонатална жълтеница. Патологичната жълтеница, независимо от механизма на нейното появяване, винаги е симптом на заболяването.

Според резултатите от лабораторните изследвания:

жълтеница с хипербилирубинемия поради директен билирубин;
жълтеница с хипербилирубинемия, дължаща се на индиректен билирубин.

По произход:

раждане;
закупен.

Според механизма на повишаване на кръвния билирубин. Помислете за тази класификация в детайли, тъй като анормалната жълтеница, въпреки че те представляват само малка част от всички жълтеници при новородените, в по-голямата си част са признак на сериозно наследствено или придобито заболяване..

ПРИЧИНИ НА ПАТОЛОГИЧНИТЕ ЯВЛОВЕ

Препоръчваме ви да прочетете:  Хемолитична болест на новороденото (HDN)

Припомнете си, че хипербилирубинемията е увеличение в сравнение с нормалното съдържание на билирубин в пигмента на жлъчния кръв. Неговият метаболизъм в човешкото тяло е сложен процес, състоящ се от няколко етапа (производство на билирубин, поредица от неговите биохимични трансформации и елиминиране от тялото). Всеки дори и най-малък провал в работата на този биологичен механизъм води до повишаване на концентрацията на билирубина в кръвния серум и до появата на жълтеница. След това ще разгледаме различни варианти за такива "проблеми" в метаболизма на билирубина и ще разгледаме някои от болестите, произтичащи от тях..

Повишено производство на билирубин. Жълтеница от този тип може да бъде вродена и придобита:

раждане:

патология на еритроцитната мембрана (мембрана).

Заболяването започва постепенно и напредва бавно. Жълтеницата се появява понякога вече в неонаталния период, черният дроб и далака растат, а по-късно се развива анемия;

дефицит на ензими на червените кръвни клетки.

При новородените заболяването се появява по-често на втория ден от живота: появява се жълтеница, урината потъмнява;

дефекти в структурата и синтеза на хемоглобин и хем.

В неонаталния период заболяването се проявява много рядко, обикновено се усеща по-близо до втората половина на живота..

придобит:

хемолитична болест на новороденото (HDN) е резултат от имунологичен конфликт между кръвта на плода и кръвта на майката. Несъвместимост се развива за Rh-антигени, АВ0-антигени (по кръвна група) или други групови фактори;
кръвоизлив (цефалогематом или кръвоизлив във вътрешните органи), по време на резорбцията на които продуктите от разпадането на хемоглобина влизат в кръвния поток и се появява жълтеница на новороденото;
други причини за жълтеница при новороденото, сред тях полицитемия (увеличаване на червените кръвни клетки), синдром на поглъщане на кръвта (развиваща се, когато кръвта попадне в стомашно-чревния тракт на бебето по време на раждането), лекарствена хемолиза, имунопатологични заболявания на майката и др..

Дефекти на улавяне, конюгация и екскреция на билирубин. Жълтеница от този тип може да бъде вродена и придобита:

раждане:

Синдром на Гилбърт, които момичетата страдат 2-4 пъти по-рядко от момчетата. Поради дефект в клетъчната мембрана на хепатоцитите, процесите на транспортиране и свързване на билирубина са нарушени. Често в болницата се появява такава жълтеница, която не предизвиква безпокойство, се счита за физиологична жълтеница на новородените. И само в училище или дори в юношеска възраст е диагностицирана болестта;
Синдроми на Crigler-Nayar (тип I и тип II). В първия случай, когато ензимът глюкуронилтрансфераза напълно отсъства в черния дроб, детето става жълто в първите часове след раждането, нивото на билирубин нараства постоянно в кръвта (до 700 μmol / l и повече). Ефектът от лечението отсъства. В резултат на факта, че индиректният билирубин се отлага в ядрата и нервните възли на мозъка, се развива ядрена жълтеница на новородените, последствията от която са смъртта на дете през първата година от живота. Във втория случай активността на този ензим рязко намалява (по-малко от 10% от нормата), така че жълтеницата не е толкова трудна. В първите дни на живота урината и изпражненията са ярки, но след това придобиват нормален цвят. Нивото на билирубин при новородени обикновено не надвишава 380 µmol / l, а ядрената жълтеница се развива по-рядко. На фона на продължаващото лечение съществува положителна тенденция;
Синдром на лицей-Дрискол, в която кръвта на майката съдържа вещество, което намалява активността на ензима глюкуронил трансфераза. Бебето става жълто в първите дни след раждането, концентрацията на билирубина може да бъде висока, което заплашва развитието на ядрена жълтеница при новородени, последствията от които са трагични. Но при правилно лечение, прогнозата на заболяването е много благоприятна;
Синдром на Дабин-Джоунс - наследствено заболяване в резултат на дефект в отстраняването на билирубина от чернодробните клетки. Жълтеницата обикновено е умерена, леко уголемена черен дроб. Но в родилния дом диагнозата на това заболяване рядко се прави;
симптоматична жълтеница при вроден хипотиреоидизъм, вродена недостатъчност на ензими, участващи в метаболизма на галактоза (галактоземия) или фруктоза (фруктоземия). При галактоземия персистиращата жълтеница се появява на първия ден, черният дроб и далака се увеличават. Тези симптоми се комбинират с диария, повръщане, отказ за ядене. До края на неонаталния период се развива чернодробна недостатъчност. Фруктоземията протича по-благоприятно..

придобит:

жълтеница от излишните хормони в майчиното мляко се среща при 0,5-2% от новородените. Разработено поради характеристиките на състава на майчиното мляко: високи концентрации на прегнандиол и свободни мастни киселини, наличието на ензим бета-глюкуронидаза, висока активност на липопротеин липаза. Всичко това води до нарушаване на конюгацията и до по-голяма степен на екскреция на билирубина. Жълтеницата се появява на третия ден, достига максимум от 6-14 дни и прилича на физиологичната жълтеница на новородените, но продължава много по-дълго, понякога до два месеца. Концентрацията на билирубина в кръвта обикновено не надвишава 200-240 µmol / l. Ако бебето бъде отбито и прехвърлено в сместа за 2-3 дни, нивото на билирубина е значително намалено. Като правило, възобновяването на кърменето в продължение на 4-6 дни не причинява жълтеница;
жълтеница с недостиг на хормони в кръвта. Тя се появява в ¾ бебета, страдащи от хипотиреоидизъм. Поради недостатъчност на хормоните, произвеждани от щитовидната жлеза, съзряването на ензима глюкуронилтрансфераза е нарушено, което се отразява на метаболизма на билирубина. Жълтеницата е дълга, появява се на 2-3 ден от живота и понякога продължава до 16-20 седмици. Съчетава се с летаргия, сухота и "мраморност" на кожата, груб глас, бездействие, оток. При предписване на хормонална терапия нивото на жлъчния пигмент в кръвта намалява от максимум 200-220 µmol / l до нормалното ниво на билирубин при новородени;
неонатален хепатит: инфекциозен (с токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция, листериоза и др.) и токсичен (със сепсис) хепатит. По-остър хормон се появява по-често, по-рядко се проявява остро. Бебето става жълто или веднага при раждането, или през първите 2-3 седмици. Жълтеницата продължава от 2-3 седмици до 2,5-3 месеца. Урината става тъмна, изпражненията губят цвета си, черният дроб се увеличава и сгъстява. Отбелязани са абдоминално раздуване, повръщане и неврологични симптоми. Може да се появят кръвоизливи.

Механична или обструктивна жълтеница:

вродени причини:

малформации на жлъчните пътища с пълното им блокиране или стесняване на лумена. Изтичането на жлъчката е нарушено, билирубинът прониква в кръвния поток, възпалението започва в жлъчните пътища. Жълтеницата се определя от първите дни на живота, кожата постепенно придобива зеленикав оттенък, калориите се обезцветяват и урината потъмнява. Черният дроб е гъст, разширен, с разширени вени, видими на корема. Когато атрезията на екстрахепаталните жлъчни пътища предотвратява развитието на цироза на детето в 1,5-2 месеца, е показано хирургично лечение;
кистозна фиброза и други наследствени заболявания, като хемохроматоза, болест на Ниман-Пик, синдром на Zellweger, болест на Caroli и др. С кистозна фиброза, например, жлъчните пътища са блокирани с дебела слуз.

придобити причини:

хипоплазия или атрезия на жлъчния канал поради перинатален хепатит;
синдром на удебеляване на жлъчката, когато каналите са блокирани от слуз. Често се развива като усложнение от жълтеница с повишено производство на билирубин;
други причини: киста на общия жлъчен канал, компресия на тумора, камъни в каналите и др..

НОВОРОДНИ ДЖЕЙВС: ПОСЛЕДИЦИ

Опасността от жълтеница на първо място е високата токсичност на индиректния билирубин. Това вещество при определена концентрация на билирубин в кръвта (400 µmol / l - в пълен срок, от 150 до 170 µmol / l - при преждевременно раждане) прониква в мозъка и, натрупвайки се в някои от своите възли и ядра, разрушава нервните клетки. Това е ядрена жълтеница, която често е усложнение на HDN..

Първите признаци на ядрена жълтеница при новородено са:

слабо смучене, регургитация и дори повръщане;
намален мускулен тонус и често прозяване;
слаби рефлекси и летаргия.

Постепенно клиниката се разраства: спирането на дишането, неподвижността, липсата на рефлекси се заменят с мускулни спазми, се проявяват неврологични симптоми. След известно подобрение на състоянието на бебето (на възраст 3-4 седмици), на 3-5 месеца от живота, се образува тежка билирубинова енцефалопатия: парализа, пареза, загуба на слух, психомоторно забавяне и др. Според статистиката от сто новородени, диагностицирани с ядрена жълтеница, умират две деца.

Основната задача пред неонатолозите е да предотвратят развитието на ядрена жълтеница при дете с хипербилирубинемия. Без постоянно наблюдение на нивото на билирубина в кръвта, за да стане много трудно. Следователно, майката на "жълтеникавото" бебе не трябва да се изненадва, а още по-възмутена, когато лабораторните асистенти идват в отделението повече от веднъж на ден и вземат кръв от детето за изследване. Концентрацията на билирубин в кръвта също е най-важният критерий за избор на метода на лечение на жълтеница.

Възможно ли е да не се лекува жълтеница от новородени? Възможно е само ако нивото на билирубина се повиши незначително, и в същото време общото благосъстояние на бебето не страда, което в повечето случаи е характерно за физиологичната жълтеница \ t.

Но дори и в тази ситуация детето постоянно се наблюдава от родилно отделение и местен педиатър след освобождаване от родилния дом. И майката трябва да кърми бебето, да му даде повече вода и да „хване” слънчевите дни за разходки..

МЕТОДИ НА ЛЕЧЕНИЕТО ЖЪЛТО В НОВОБОРНОТО

За жълтеница при новородените лекарят избира индивидуално лечение за всяко дете. Тактиката зависи преди всичко от тежестта на хипербилирубинемията, от тежестта на състоянието на бебето и от поставената му диагноза (HDN, наследствено заболяване и др.).

фототерапия

Първото нещо, което започва лечение на жълтеница, е фототерапията. Фототерапията при новородени е ефективен метод за лечение, основаващ се на факта, че в кожата под действието на светлина с дължина на вълната 440-460 nm, токсичната форма на индиректния билирубин се превръща в нетоксични водоразтворими форми..

Колкото по-малко е телесното тегло на новороденото, толкова по-малко лъчение започва с билирубин. Така, бебета с тегло 2,5 кг или повече започват светлинна терапия при ниво на билирубин 255-295 µmol / L, а за деца с телесно тегло по-малко от 1,5 kg - вече при 85-140 µmol / l..

За фототерапия на новородени се използват специални лампи. Лампата за лечение на жълтеница може да бъде синя, зелена или синя. Голото бебе се поставя в тоалетна, където се намира под лампата за лечение на жълтеница не по-малко от 12 часа на ден. В същото време регионът на половите жлези и очите предпазва от въздействието на лъчите..

Продължителността на курса на фототерапия не се определя от часовете или дните, а от резултатите от биохимичните изследвания на кръвта. Веднага щом концентрацията на билирубин в кръвта на детето се върне към физиологичната норма за неговата възраст, облъчването се отменя..

Фототерапията не причинява вреда на здравето на новороденото. Но при условие, че се извършва в медицинско заведение, където лекарят определя начина на пребиваване на бебето под лампата, той постоянно следи телесното тегло на детето, следи динамиката на хипербилирубинемия и други лабораторни показатели..

Когато, след като са били освободени от родилния дом, родителите на бебето се занимават с независими дейности и след като са получили лампа за фототерапия, те започват да „лекуват“ самата жълтеница, рискът от прегряване и дехидратиране на детето се увеличава многократно! Ще поемете ли риска? Или спрете да бъдете мързеливи и започнете да ходите в клиниката с бебето.?

Операция сменяема кръвопреливане (OZPK)

Съществуват строги критерии за планирано и аварийно провеждане на ОЗПК:

лаборатория - е нивото на билирубина в кръвта от пъпната връв при раждането и неговото почасово увеличение с или без фототерапия, концентрацията на хемоглобина и др .;
клинично доказана сенсибилизация при жена и признаци на тежка HDN при бебето, появата на симптоми на инхибиране на билирубина.

Лекарите избират кръвни съставки за преливане строго индивидуално за конкретно новородено и вида на несъвместимостта на кръвта на майката и кръвта на детето.

OZPK изпълнява след изпитване за съвместимост чрез катетър, инсталиран в пъпната вена. Дори с идеално подбран материал за операция и стерилност по време на операцията, не се изключват усложнения: нарушена сърдечна функция, въздушна емболия, тромбоза, инфекция, анафилактичен шок и някои други. Ето защо в рамките на три часа след като медицинският персонал на ОЗПК не взима очи от дете.

Инфузионна терапия

Инфузионната терапия с разтвори на глюкоза и натриев хлорид се извършва за облекчаване на интоксикацията, ускоряване на свързването и отстраняването на билирубина от детското тяло. Ако кръвта на детето е с ниско съдържание на протеин, се използва разтвор на албумин..

Медикаментозно лечение

Лечението с лекарства е насочено към активиране на свързването на билирубина в черния дроб и неговата адсорбция в червата.

Популярен преди 15 години, фенобарбитал, който активира чернодробната система, не се използва в новороденото. Той започва да действа едва след 4-5 дни от началото на приемането, затова се използва при продължителна жълтеница. Вместо това се предписва Zixorin..

Карболен, агар-агар и холестирамин се използват като адсорбенти, които освобождават червата от билирубин. Понякога допълват своите клизми за почистване. ATP и витамините се предписват за стабилизиране на мембраните на чернодробните клетки, а Riboxin и Essentiale (хепатопротектори) се използват за поддържане на жизнената активност на хепатоцитите. За да се предотврати развитието на хеморагичен синдром, се използват етамзилат, дицин или адроксон..

Choleretic лекарства, предписани от устата (магнезий, алохол), и под формата на електрофореза (магнезия) на десния хипохондрия.

Често майките на новородени се „страхуват” от лекарствената терапия, предписана на „жълтите” им деца. Дори ако лекарствата имат някакви странични ефекти върху тялото, вредата от нея е незначителна в сравнение с удара, който билирубиновата интоксикация може да причини на малкия. И не се притеснявайте за това.

Залужанска Елена Александровна, педиатър, медицински коментатор