Различни аномалии в развитието на децата днес започнаха да се откриват по-често, което се свързва с напредъка в медицината и развитието на технологиите, както и с намаляването на общото ниво на здравето сред бъдещите родители, увеличаване на отрицателното въздействие на външни фактори (екология, радиация, неразумни лекарства и др.) , Една от аномалиите на развитие е ларингомалация - патология на ларинкса. Основната характеристика на дефекта е нарушената връзка между различните части на ларинкса, което води до промяна в нейните свойства., моториката страда - както пасивна, така и активна (местоположението на структурите по време на дишане), която засяга дишането и води до увисване на структурните части.
В резултат на такива аномалии и образуването на препятствия за нормалното преминаване на въздуха, се появява стридор (шумно дишане трудно дишане) и задух при издишване, епизоди на нощни паузи могат да се появят по време на дишане (апнея), дихателната функция страда от натоварвания, хранене или плач, бебешки плач , Лекарите правят диагноза въз основа на типични оплаквания на родителите и изследване на трохите, както и идентифициране на промени по време на фиброскопия (изследване със специално гъвкаво устройство).. При тежки дефекти е необходимо хирургично лечение, за да се улесни дишането и да се нормализира развитието на детето..
Общи данни: статистика на патологията
Малко над 1% от малките деца на първата година от живота страдат от ларингеални патологии, а по-голямата част от тях имат вродени аномалии в структурата на ларинкса, които съставляват до 90% от случаите. Най-често срещаното е състоянието на ларингомалация (буквален превод - омекотяване, прекомерна пластичност), отбелязано е при около 70-90% от новородените с дефекти в структурата на ларинкса..
Важно еЧесто този дефект се комбинира с други прояви, около 10-15% от децата с генетични или хромозомни аномалии имат комбинирани дефекти на вътрешните органи и ларинкса..
По-често, според статистиката, момчетата са засегнати, но Само около 10% от децата с такъв дефект могат да претърпят забележими промени в клиничната картина, което изисква активно хирургично лечение..
Какви са причините за патологията?
Докато това състояние все още не е окончателно проучено, въпреки че наблюденията са проведени дълго време, може да има вродени проблеми със структурата на ларинкса и придобити проблеми на органа.. Към днешна дата основните версии и теории за формиране на аномалии в устройството на ларинкса се считат за:
- нарушение на процеса на ембриогенеза. Развитието на ларингомалацията се счита за отделен синдром, който се наследява по автозомно доминиращ начин. Това е дефект в гените, които детето наследява от родителите. Възможни са и варианти на комбинирани патологии в рамките на хромозомните лезии (тяхното изтриване или дублиране) или образуването на специфични моногенни синдроми..
Ларингомалацията може да бъде една от проявите на синдрома на CHARGE, както и да е част от комплекс D-Georgie или Pierre-Robin..
- тератогенни ефекти по време на ембриогенезата (медикаменти в ранните стадии на бременността, радиация, вирусни инфекции).
- образуване на неврогенна дисфункция. Това е процес на раздробяване на подвижността на влакната в областта на горния ларингеален нерв или рецидивиращ, който образува слабост в областта на мускулната рамка на ларинкса. При някои деца ларингомалацията се свързва с наличието на мускулни и неврогенни промени в долната трета на хранопровода и стомашния сфинктер, които, освен проблемите с ларинкса, образуват също гастроезофагеален рефлукс (изхвърляне на съдържанието обратно от стомаха в езофагеалния лумен)..
- механични въздействия на въздушния поток. Според тази теория може да се обясни формирането на патология в юношеството и в зряла възраст. Смисълът на тази патология се смята за редовното действие върху ларинкса на усилените, принудителни вдишвания, което е характерно за професионалните спортисти или физическия труд..
Как се развива проблемът: основният механизъм
При образуване на ларингомалация, основата е промяна в размера и формата на ларингеалния хрущял, както и тяхната тъканна структура, която не им позволява да поддържат желаната форма, те се увиват или попадат в лумена на ларинкса, което създава пречки за нормалния поток на въздуха по време на дишане. Това е особено характерно за малки деца, до около две години, и това се дължи на първоначалните характеристики на анатомията и функционирането на ларинкса по време на този възрастов период..
Обърнете вниманиеВ основата на патологията е функционално увисване на специален участък - епиглотис или скорбялен хрущял в лумена на дихателните пътища, при някои деца се свиват заедно. В резултат на това се нарушава вдишването на въздушния поток. От линейния (ламинарен) поток, въздухът преминава към турбулентното (с турбулентност), формира се поради съществуващите препятствия, които предизвикват шумно дишане.
Ако увисналите части на ларинкса са блокирани от значителна част от ларинкса, тази зона се превръща в своеобразен клапан, който се активира при вдишване и издишване. Това формира нарастващо отрицателно налягане в гръдната кухина по време на вдишване, което постепенно образува дихателна недостатъчност. Това застрашава не само дишането, но и функционирането на горната част на храносмилателния тракт, увреждането на сърцето и кръвоносните съдове, както и нарушенията на нервната система..
Какви форми на патология излъчват?
Имайки предвид всички съществуващи промени в анатомията и физиологията на ларинкса при деца при наличие на ларингомалация, лекарите разграничават три основни морфологични вида патология:
- първи тип с наличието на депресия при вдишване на епиглотиса (неговия омекотен маргинален участък) на мястото, където са прикрепени към него скафоидни хрущяли и епиглотико-скофидни връзки. В същото време се образува припокриване на входа в областта на предната част на ларинкса или на задния му участък..
- втори тип - това са прояви на повишаване на люспестите хрущяли по време на инхалационния период, или първоначално прекомерно надцененото им положение, което се формира поради твърде краткотрайно епиглотисно сгъване..
- трети тип - комбинирана лезия, при която едновременно вътре в лумена на ларинкса провиснали като участъци от скафоиден хрущял, като епиглотис.
Как се проявява ларингомалация при деца
Често патологията с не много изразен дефект има доброкачествен ход и няма изразени клинични симптоми. Детето расте и се развива нормално, но често един от първите признаци на проблема е образуването на стридор (се развива изключително шумно дишане). Подобно явление се описва като свистене и шумно вдишване с високи тонове и треперещ звук. Но издишването на фона на такова шумно и силно вдишване се формира почти без никакви промени..
Важно еВ покой, дишането при детето не е ясно изразено, той се засилва, когато има специални условия и условия - изразени назад завои, силно увиснало на главата или наклонено състояние. Намаляване на интензивността на стридора се наблюдава, ако наклоните детето напред или опънете шията в позиция от страната.
Почти винаги състоянието на ларингомалацията се комбинира с наличието на гастроезофагеален рефлукс (хвърляне на киселинно съдържание от стомаха в хранопровода и устата). При кърмачета тя се проявява в честа и обилна регургитация веднага след хранене или известно време след нея, а при по-големи деца това са пристъпи на киселини и поява на чести киселинни изригвания (кисел вкус в устата и кисела миризма)..
Ако развитието на дефекта е тежко, тежките дихателни нарушения могат да се образуват, започвайки от ранна детска възраст - постоянен недостиг на вдишване и остри пристъпи на сънна апнея (детето спира да диша за определен период).
Възрастните деца могат да се оплакват от усещането, че нямат достатъчно въздух, а на фона на хипоксия децата могат да бъдат бавни, инхибирани, неактивни, да имат сънливост, раздразнителност, проблеми с храненето и проблеми с преглъщането. При преглеждане на детето, лекарят може да забележи междуребрените пространства, които са погълнати от дишането, областта на гръдната кост по време на вдишване, както и синьотата на пръстите, лицето и тялото.. Укрепването на дихателните нарушения и хипоксията може да доведе до всякакво физическо усилие с плач и продължително лежане на гърба, то се увеличава в процеса на засмукване на гърдата (бутилката) или играта.
Методи за диагностика
Диагнозата на тази аномалия може да се направи въз основа на откритите промени в областта на хрущяла на ларинкса и включва цял цикъл от изследвания и изследвания. На първо място, са необходими данните на родителите за състоянието на детето и всичките им оплаквания, като най-характерната от които ще бъде нарушение на дишането (стридор при вдишване на детето). Също така е важно да се разбере дали има подобни проблеми с родителите или близките си роднини. Ако има проблеми с дишането, това потвърждава наследствения характер.
Лекарят ще прегледа детето в детайли, при тежки дихателни нарушения може да се открие цианоза (цианоза на кожата) с деформация на гръдния кош, промени в сърдечните тонове с образуване на втори тон в белодробната артерия и разцепване на втория тонус в областта отляво на гръдната кост. Това показва претоварване на сърцето с формирането на неговите специфични промени на фона на хипоксия..
Обърнете вниманиеВажно е да се извърши ендоскопска ларингоскопия, поради гъвкавата проба, която се вкарва през носа на детето, наблюдава се деформация на епиглотиса и люспестите хрущяли, както и провисването им по време на вдишване..
Методите за изследване на рентгеновите лъчи също показват различия между патологията и други заболявания. Показана е снимка на ларинкса (необходима е странична проекция), а също и в случай на съмнение в диагнозата, компютърно сканиране или МРТ диагностика в областта на шията и ларинкса. Важно е да се разграничи този проблем от падането на чужди тела в органния лумен, туморните процеси на цервикалния регион или вродената стеноза на ларинкса (стесняване на лумена).
Методи за лечение на ларингомалация в детска възраст
Ако промените по време на дишането са минимални, не се предприемат конкретни терапевтични мерки, показва се активна интервенция при образуването на тежко състояние, когато се формира дихателна недостатъчност или ако състоянието предизвиква пристъпи на остро задушаване (задушаване). Това ще бъде причината за интубацията на трахеята (тръбата), която помага за възстановяването на проходимостта на органа. Ако интубацията е невъзможна поради тежко увисване на хрущяла на фона на дефекта, се посочва трахеостомия - тъканно разрязване в областта на супратерналното пространство с поставяне на стома. След стабилизирането на състоянието на децата, те се подготвят за операцията, процедурата за нея се избира въз основа на тежестта на промените и вида на патологията. Хрущялът може да бъде врязан или прободен, частично надвисващи се области или може да се извърши ларингеална пластика..
Какви са усложненията на ларингомалацията при децата??
в основата си усложненията са свързани с дългосрочно нарушаване на проводимостта на въздушните пътища за въздуха, което създава проблеми със свободното преминаване на въздуха, което от своя страна води до дихателна недостатъчност.. Поради нея тялото на детето е постоянно в хипоксия, особено нервната тъкан и мозъкът са чувствителни към него. Това формира затруднено физическо развитие на детето и отрицателно въздействие върху неговото умствено съзряване, а при тежки случаи - конвулсивен синдром, развитието на неврологични усложнения..
Постоянната промяна в налягането в гръдния кош води до постоянна деформация в "фунията на гръдния кош", променя кръвното налягане в малката пулмонарна циркулация. Това формира промяна в дясното сърце, което формира синдром на белодробна сърце, клапите страдат.
Какви са прогнозите за деца с ларингомалия?
За повечето деца с лека степен на деформация на хрущяла прогнозата е благоприятна, тъй като в голяма степен промените в дишането изчезват през първите две години, когато ларинксът расте. и промени в анатомията. Тежките проблеми могат да възникнат само на фона на изразено нарушение на проводимостта на въздуха в областта на дихателните пътища и ако детето не се лекува своевременно. Превантивните мерки за предотвратяване на подобна аномалия днес не се развиват..
Альона Парецкая, педиатър, лекар