Атрезия на трикуспидалния клапан - вродена сърдечна болест

Атрезията на трикуспидалната клапа се нарича наличие на плътен филм вместо него, поради което няма нормална комуникация между дясното предсърдие и камерата..

Патологията се отнася до вродена сърдечна болест. Тя се проявява в ранна възраст: такива деца изостават в развитието си, имат редица признаци, характерни за сърдечни заболявания - на първо място, дихателна недостатъчност и цианоза. Предполагаема атрезия може да се дължи на факта, че кардиологичната клиника се развива в ранна възраст, но диагнозата се потвърждава само след пълен преглед..

Не е възможно пациентът да се отърве от атрезията чрез консервативни методи - само хирургично лечение.

Атрезия на трикуспидалната клапа: какъв е този синдром при децата

Сърцето е кух орган, състоящ се от две предсърдия и две вентрикули, които по двойки образуват лявата и дясната половина на сърцето. Обикновено между атриума и вентрикула има съобщение, което е покрито с клапи.

Поради неуспеха на вътрематочното развитие, клапанът между дясното предсърдие и вентрикула става мембрана, която затваря отвора между двете камери. Това състояние се нарича трикуспидална атрезия. Той принадлежи към категорията на "сините" дефекти (един, в който един от основните симптоми е цианозата на кожата на пациента).

От всички пациенти, на които е диагностицирана вродена аномалия на сърцето, около 3% са "собственици" на атрезия на трикуспидалната клапа. Тази честота се счита за доста висока - по-често тя се развива само:

• Tetrad на Fallot - комплексен дефект, при който в същото време се наблюдава стесняване на белодробната артерия, дефект на камерната преграда, аортна дислокация вдясно (desxtraposition), удебеляване на миокарда на дясната камера;
• анормално появяване на големи съдове от сърцето: аорта от дясната камера, белодробна артерия отляво (обикновено всичко е обратното).

Атрезията на трикуспидалната клапа има друго име - трикуспидална атрезия.

причини

Описаното анатомично разстройство се появява по време на феталното развитие сравнително рано - в периода от 2 до 8 седмици от бременността. Подобно на други вродени аномалии, тази патология възниква поради влиянието на агресивните фактори върху тялото на бъдещата майка, а оттам и върху тялото на детето - поради което погрешното полагане на органи и тъкани е неправилно. Трикуспидалният клапан се поставя под формата на три отделни „венчелистчета“, както би трябвало да е нормално, но във формата на съединително тъканно фолио, което, като непрекъснат лист, блокира преминаването между дясното предсърдие и вентрикула. Филмът е достатъчно гъст, така че кръвта не е в състояние да го „премести”..

Какви фактори могат да доведат до развитие на атрезия на трикуспидалната клапа?? На практика всички, които провокират образуването на други вродени аномалии в развитието - а именно:

• химически;
• физически;
• инфекциозни;
• наследствен;
• ендокринна;
• лоши навици;
• патология на бременността;
• възраст.

Химични фактори, провокиращи развитието на трикуспидална атрезия в плода, това са всякакви агресивни вещества, които по различни начини са влезли в системното кръвообращение на майката и нероденото дете, както и лекарства, които жената приема по време на бременност не под наблюдение на лекар.

Физични фактори са коремни травми, ефектът от анормални температури (положителни и отрицателни), йонизиращо лъчение.

от инфекциозни фактори Най-опасни са вирусните патологии, които жената страда по време на бременност. Те включват:

• рубеолата е остро инфекциозно заболяване, което се проявява с червен, лек обрив по цялото тяло;
• Грипът е една от най-честите остри вирусни респираторни инфекции, предизвикани от РНК вируси;
• цитомегаловирусна инфекция - заболяване, което предизвиква представител на семейството на херпес и се проявява като силен силен интоксикационен синдром (умора, главоболие, назален секрет);
• вирусен хепатит - увреждане на чернодробната тъкан от редица вируси (не само херпес).

Трикуспидалната атрезия се открива по-често при деца, чието семейство вече е било диагностицирано с вродена сърдечна болест.

от ендокринни заболявания най-опасните от гледна точка на вродени аномалии като цяло и по-специално трикуспидалната атрезия е захарен диабет - инсулинов дефицит, който провокира нарушение на въглехидратния метаболизъм.

Особено изразен рисков фактор, провокиращ развитието на описаната патология, са: \ t лоши навици на бъдещата майка - пушенето, употребата на наркотици, дори в минимален размер.

Обърнете внимание

Вероятността едно дете да се роди с трикуспидална атрезия нараства с различни патологии на бременността на майка му - по-специално с токсикоза и заплаха от спонтанен аборт..

Ако жена забременее над 35-годишна възраст (особено за първи път), това също се счита за рисков фактор за описаната патология..

Развитие на патологията

Какви нарушения се наблюдават в развитието на трикуспидална атрезия? Дупката между дясното предсърдие и вентрикула е действително запушена, така че кръвта се отделя по аномалния път от дясното предсърдие наляво през дефекта (отвора) в междинната преграда. Ако няма такъв дефект, кръвообращението се поддържа поради отворения артериален канал - къс съд, свързващ аортата с белодробната артерия в пренаталния период..  

Поради тази аномалия в лявата камера, венозната и артериалната кръв се смесват. В резултат на това има изчерпване на артериалната кръв - в него има по-малко кислород от нормалното, развива се цианоза.. Поради тази причина, атрезията на трикуспидалната клапа и се приписва на "сините" дефекти.

В същото време има неправилно преразпределение на натоварването - лявата камера работи "прекомерно", изпомпва повече кръв, отколкото се предполага, и правото неактивно, поради което се наблюдава неговото изоставане. В крайна сметка, лявата камера не се справя с повишеното натоварване, в резултат на което се развива сърдечна недостатъчност..

Нарушаването на пропускливостта на отвора между дясното предсърдие и камерата е от два основни типа:

• с повишен белодробен кръвен поток;
• с намален (дефектен) белодробен кръвен поток.

Всяка от тези опции на свой ред може да бъде придружена от други анатомични вродени заболявания на сърцето:

• наличието на патологично отваряне в интервентрикуларната преграда;
• свръхрастеж на белодробната артерия;
• стенозата му (стесняване);
• неправилно подреждане на големи кораби;
• нарастване на изхода на аортата от лявата камера;
• трикуспидална митрална клапа, разположена между лявото предсърдие и вентрикула (обикновено тя трябва да бъде двукратна);
• отворен артериален канал;
• недостатъчно развитие на дясната камера

и други.

Такова разнообразие от комбинации може да предизвика трудности при диагностицирането.

Симптоми на трикуспидална атрезия

В по-голямата си част признаците на трикуспидална атрезия са неспецифични и до голяма степен повтарят симптомите на други сърдечни заболявания като цяло и вродени малформации, по-специално.

Според клиничната картина, индиректно може да се направи предположение за анатомичните особености на патологията - например, тежестта на симптомите зависи от големината на комуникацията между дясното дясно предсърдие и вентрикула, както и от интензивността на белодробния кръвен поток. Такива нюанси могат да бъдат разглеждани и оценявани от опитен лекар. А родителите трябва да са подозрителни към симптомите на сърдечни аномалии в детето си и да потърсят среща със специалист.. Най-типичните са следните симптоми:

• изоставането на детето във физическото развитие от връстници, по-специално по височина и телесно тегло. В сравнение с децата от същата възраст, детето изглежда малко, а при тежка патология е слабо развито и дори преждевременно;
• нарушена респираторна функция - такова дете често има недостиг на въздух при най-малкото усилие (плач, смучене на майчините гърди) и дори в покой. При някои бебета в съня може да възникне недостиг на въздух - с максимално възможна пасивност;
• цианоза на кожата, често - видими лигавици.

Един от типичните признаци на трикуспидална атрезия са анатомични промени:

• върховете на пръстите - те приличат на малки шалчета (симптом на "кълки");
• ноктите - те са изпъкнали, заоблени, могат да бъдат по-големи по площ, отколкото в нормално състояние (симптом на "наблюдателни очила").

Символите на гласа могат да бъдат с различна тежест и да правят различни комбинации. Така, при някои деца, синьото на кожата преобладава, докато в други общото недоразвитие хваща окото. Променливостта на симптомите зависи от степента на развитие на патологията и евентуалната му комбинация с други аномалии - стесняване или нарастване на белодробната артерия, патологично подреждане на съдовете и т.н. Не е описана единна клинична картина на заболяването. Родителите трябва да са наясно с това и да не се обръщат към своя лекар, използвайки съмнителни аргументи: "С тази диагноза другото дете има много различни симптоми".

При болни деца могат да се появят хипоксемични припадъци - остър начало срещу относителното благополучие на тежката внезапна задух. Атаката се развива, когато кръвта се изпуска с малко количество кислород в лявата половина на сърцето, поради което некислородната кръв започва да циркулира в голямата циркулация (тази, която не е наситена с достатъчно кислород).. Развитието на такива пароксизмални диспнеи може да доведе до:

• стресиращо и истерично състояние на детето;
• силен плач;
• инфекциозни заболявания

и други.

Важно е

Хипоксемичните припадъци с трикуспидална атрезия трябва да бъдат внимателни, тъй като те могат да доведат до смърт на детето.

диагностика

Предварителна диагноза на трикуспидална атрезия може да се направи въз основа на информация за развитието на заболяването, получена от родителите и данните от инспекцията. Тъй като патологията често се комбинира с други сърдечни аномалии (вродени или придобити), е необходимо да се извърши цял комплекс от изследвания, инструментални и лабораторни, за да се направи точна диагноза и диференциална диагноза. Родителите на дете с описаната патология трябва да са готови за дълъг диагностичен маратон.

Инструменталните методи се предшестват от задълбочен физически преглед.. Когато разкрие следното:

• по време на общия преглед, очевидно физическо недоразвитие на децата хваща окото. Те са твърде спокойни, дори апатични, често безразлични към събитията наоколо, изглеждат крехки;
• при локална инспекция се забелязва цианоза на кожата и лигавиците без преобладаване от страна на всяко място. По-задълбочено изследване разкрива специфичната структура на върховете на пръстите (те приличат на детски клонки) и стъкловидното тяло;
• с перкусия (подслушване) - определя се забележимо нарастване на границите на сърцето;
• по време на аускултация (слушане с фонендоскоп) - се откриват систолични и диастолични звуци (чути, съответно, по време на свиването на вентрикулите и тяхното пълнене с кръв).

От инструментални изследователски методи в диагностиката на описаното заболяване се използват:

• електрокардиография (ЕКГ) - графично фиксиране на биопотенциалите на сърцето. При изследване на електрокардиограмата се забелязват признаци на ЕКГ за увеличаване на дясното предсърдие и левия вентрикул;
• Рентгенологично изследване на гръдните органи, тъй като белодробната циркулация се прибира в патологичния процес, рентгенографските изображения показват повишено (по-голяма експресия от нормалното) на белодробния модел, разширяване на границите на сърцето (главно от лявата страна поради претоварена, следователно хипертрофирана лява камера);
• ехокардиография (ултразвуково изследване на сърцето) - използването на ултразвукови вълни разкрива не само обструкцията на отвора между дясното предсърдие и вентрикула, но и други съпътстващи заболявания, които не биха могли да се видят на рентгенова снимка. Атрезията на самата трикуспидална клапа се открива с такъв знак, че липсата на ехо от него;
• звучене на кухините на сърцето - чрез пункция в стената на голям съд се вкарва катетър в него, който напредва в посока на сърцето. Резултатите от този метод на изследване са много показателни: не е възможно да се постави катетър през десния атриовентрикуларен отвор в самата камера, докато се забелязва повишаване на налягането в десния атриум;
• контрастираща атриография и вентилуография - контрастното вещество се инжектира в предсърдията и вентрикулите чрез сонда, след което се вземат рентгенови лъчи и се оценява състоянието на сърдечните камери от изображенията.

От лабораторните изследователски методи изследването на газовия състав на кръвта - определянето на съотношението и абсолютното количество кислород и въглероден диоксид - е информативно. Когато тази артериална кръв се определя от намаляването на нивата на кислорода.

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагноза на трикуспидалната атрезия се извършва с вродени аномалии като:

• митрална недостатъчност - непълно затваряне на листовете на клапаните, разположени между лявото предсърдие и вентрикула;
• стеноза на белодробната артерия - стесняване;
• недостатъчност на аортната клапа - непълно затваряне на листовете на клапаните, което се намира в устата на аортата на изхода на лявата камера..

усложнения

Атрезията на трикуспидалната клапа може да бъде придружена от такива усложнения като:

• сърдечносъдова недостатъчност в голям кръг на кръвообращението;
• хепатоспленомегалия - уголемен черен дроб и далак;
• хидроторакс - натрупване на течност в плевралната кухина;
• асцит - натрупване на течност в коремната кухина;
• hydropericardium - натрупване на течност в перикардната кухина;
• конвулсивен синдром;
• кома - продължителна липса на съзнание.

Лечение на трикуспидална атрезия

Лечението на атрезия на трикуспидалната клапа се извършва с консервативни и оперативни методи, но тяхната роля в спирането на това заболяване е неравномерна.. Медикаментозната терапия е привлечена от:

• лечение на хипоксемия;
• предотврати развитието на сърдечно-съдова недостатъчност и ако вече е развила - да я лекува;
• предотвратяване на усложнения.

Лечението с наркотични вещества се разглежда като временен метод, който не замества операцията - по-специално, ако се използва, ако е необходимо:

• пълен преглед на пациента;
• подготовка за операция.

Назначенията зависят от възрастта на пациента - например, подходът към назначаването на сърдечни гликозиди при деца и възрастни е различен.

Хирургична интервенция за трикуспидална атрезия се извършва в няколко етапа (обикновено три):

• първо се извършва корекция на белодробния кръвен поток;
• извършват се допълнителни операции, поради които венозната и артериалната кръв вече няма да се смесват.

На първия етап се извършват следните операции:

• atrioseptostomiya - в междинната преграда се прави дупка, през която атриите общуват помежду си;
• atrioseptektomiya - извършват отстраняването на междинната преграда. Операцията се извършва с неефективност на атриосептостомия;
• балон атриоспепстомия - по време на него се увеличава отворът в междупредметната преграда, поради което кръвното налягане в дясната и лявата част на сърцето се подравнява;
• аорто-белодробна анастомоза според Blourock - правят изкуствена комуникация между аортата и белодробната артерия, което позволява на белодробния кръвен поток да се "подравни".

На втория етап налагат различни анастомози.

В последния етап се извършват операции, поради които малката и голяма циркулация на кръв се разделят помежду си..  

предотвратяване

Медицината все още не е научила как да формира пренатални условия за развитието на плода и да повлияе на патофизиологичните процеси, които са в основата на появата на вродени сърдечни дефекти - в този случай, трикуспидалната атрезия. Но рискът от възникване на вродени аномалии може да бъде намален, ако се осигурят условия за нормален ход на бременността и бъдещата майка е освободена от влиянието на агресивни фактори върху тялото и плода..

Важни са:

• избягване на травми на корема, излагане на високи и ниски температури, радиационно облъчване, вредни химични вещества, влизащи в системното кръвообращение на майката и плода;
• приемане на лекарства само за целта и под надзора на лекар;
• превенция, ранно откриване и правилно лечение на инфекциозни, ендокринни и соматични патологии на бъдещата майка;
• компетентно планиране на бременността, като се отчитат възрастовите рискове;
• провал на бъдещата майка на лоши навици, не само по време на бременност, но и на етапа на подготовка за него;
• борба с патологиите на бременността;
• здравословен начин на живот като цяло - правилният начин на работа, почивка, хранене, използване на здравословни продукти, адекватна продължителност на съня, осъществима физическа активност (физическо възпитание), престой в благоприятна психологическа среда.

Обърнете внимание

Ако по време на пренатално (пренатално) откриване, тежки дефекти са диагностицирани в плода, препоръчва се да се прекрати бременността..

Ако детето вече е родено с атрезия на трикуспидалната клапа, тогава той се нуждае от специални грижи, назначения, които ще помогнат да се компенсират нарушенията на кръвния поток при подготовката за операцията и всъщност в самата операция..

перспектива

Прогнозата за трикуспидалната атрезия е различна. Благодарение на хирургичното лечение, което се извършва на няколко етапа, е възможно да се увеличи степента на оцеляване. Често се изисква повтаряща се операция, тъй като с течение на времето протези, които “имплантират” по време на операцията, престават да функционират нормално..

Важно е

Ако не се извърши операция, малките пациенти с трикуспидална атрезия не живеят до една година..

Пациенти с нормален белодробен кръвен поток, които не са претърпели операция, понякога живеят до 20-30 години. 

Благодарение на компетентно извършената стъпка по стъпка хирургична намеса се наблюдават добри дългосрочни резултати. Когато са правилно подбрани, пациентите се социализират, въпреки че не трябва да се очаква да са социално активни..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант