Надбъбречната недостатъчност е патология, която възниква на фона на недостатъчна хормонална секреция на надбъбречната кора, но може да се дължи на проблеми с хипоталамо-хипофизната система. Това заболяване провокира нарушение във водния и електролитния метаболизъм, което може да доведе до криза на надбъбречната жлеза..
Кората на надбъбречната жлеза произвежда глюкокортикостероидни и минералокортикоидни хормони. Те са отговорни за основните метаболитни процеси в тъканите на тялото - протеини, водно-сол и въглехидрати, както и за процесите на адаптация. Регулирането на работата на надбъбречната кора на секреторното ниво е прерогатив на хипофизата и хипоталамуса..
Класификация на надбъбречната недостатъчност
Засегнатото заболяване може да бъде остро и хронично.. Остра форма надбъбречна недостатъчност винаги се появява в тежка форма, състоянието на пациента е силно променено - пациентът има адинична криза, която е декомпенсация на хроничната форма на заболяването. Хронична форма патологията може да бъде компенсирана, субкомпенсирана и декомпенсирана.
Има разграничение на разглежданата болест в първичната и централната форма.:
- Първична повреда надбъбречната кора се развива като резултат от директното поражение на надбъбречните жлези. Именно тази форма на разглежданата болест се диагностицира в 90% от случаите, по-често в зряла и старост.
- Вторично и третично (централнорядко се диагностицира надбъбречна недостатъчност и се причинява от увреждане на хипофизната жлеза, което води до атрофични промени в надбъбречната кора..
Причини за надбъбречна недостатъчност
Най-често (98%) причината за развитието на първичната надбъбречна недостатъчност са атрофичните промени в кортикалния слой на надбъбречните жлези с идиопатична природа.. Известно е, че в този случай в тялото се образуват автоимунни антитела към ензима 21-хидроксилаза, които имат разрушителен ефект върху здравите тъкани и надбъбречните клетки..
Причините за заболяването могат да бъдат:
- Белодробна туберкулоза. В този случай лекарите ще диагностицират лезията с надбъбречна туберкулоза, която причинява развитието на въпросното заболяване..
- адренолевкодистрофия - рядко генетично заболяване. В този случай възниква генетичен дефект на Х-хромозомата и липсва ензим, който мастните киселини трябва да разцепват. Оказва се, че дистрофията на надбъбречната кора предизвиква мастни киселини, които при този генетичен дефект се натрупват в тъканите.
- коагулопатия, двустранно надбъбречен инфаркт, метастази на злокачествени тумори, локализирани в гърдата или белите дробове, инфекции, свързани с ХИВ, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези - тези състояния са провокиращи фактори във връзка с основната форма на въпросната патология.
- Тежки гнойни заболявания, сифилис, гъбични инфекции и надбъбречна амилоидоза, злокачествени тумори, сърдечни дефекти, употребата на някои лекарства (антикоагуланти, стероидогенезни блокери, кетоконазол, хлодитан, спиронолактон, барбитурати) - са предразполагащи фактори, които причиняват развитието на атрофия на надбъбречната кора..
Вторичната надбъбречна недостатъчност може да бъде предизвикана от патологични процеси в хипоталамуса или хипофизата (туморно или структурно разстройство), което води до нарушаване на кортикотропната функция, водещо до:
- тумори на хипоталамуса и хипофизата;
- заболявания на съдовата система - например кръвоизливи в хипофизата / хипоталамуса, каротидна аневризма;
- патологични процеси с грануломатозен характер в хипоталамуса или хипофизната жлеза;
- деструктивни травматични интервенции: лъчева терапия, извършвана директно в областта на хипоталамуса и хипофизата, различни хирургични интервенции, операции, лечение с глюкокортикоиди за дълго време.
Първичната надбъбречна недостатъчност се характеризира с намаляване на секрецията на надбъбречните хормони (кортизол и алдоатерон), което води до нарушени метаболитни процеси и водно-солеви баланс.. Ако има недостиг на алдостерон, тогава ще се появи прогресивна дехидратация, която се дължи на загуба на натрий и задържане на калий (хиперкалиемия) в организма. Успоредно с това, пациентът ще изпита функционални нарушения в работата на храносмилателната система, сърцето и кръвоносните съдове - смущаващ водно-солевия баланс в този случай ще бъде провокиращ фактор..
В хода на прогресирането на разглежданата патология, нивото на кортизол рязко намалява, което води до влошаване на процесите на синтез на гликоген и в крайна сметка води до развитие на хипогликемия. В условията на дефицит на кортизол, хипофизната жлеза започва активно да произвежда ензими и меланоцит-стимулиращ хормон, което се проявява чрез активна пигментация на кожата и лигавиците. Многобройни физиологични напрежения (като наранявания, инфекции, хронични възпалителни и инфекциозни заболявания) причиняват прогресирането на първичната надбъбречна недостатъчност.. Вторичната надбъбречна недостатъчност, сравнена с първичната, протича относително лесно.
Симптоми на надбъбречна недостатъчност
Лекарите смятат, че най-важният показател за развитието на първичната хронична надбъбречна недостатъчност е активната пигментация на кожата. и лигавиците, чиято интензивност зависи от продължителността и тежестта на заболяването. Първо, ясно изразените тъмни петна покриват откритите части на тялото, които най-често са под слънчевите лъчи - например кожата на лицето, шията, ръцете. Характерен симптом на тази патология е активната пигментация на палмарните гънки (това се отбелязва и от самите пациенти, тъй като пигментацията е ясно видима на фона на по-светлата кожа), потъмняването на областите на кожата, които са по-контактни с дрехите. Цветът на кожата варира от лек нюанс на тен, бронз, опушен, мръсна кожа до изразена тъмна - всичко това е индивидуално. Пигментацията на лигавиците (вътрешната повърхност на бузите, езика, небцето, венците, влагалището, ректума) се отличава с оцветяване в синкаво-черен цвят..
Моля, обърнете внимание: изключително рядко, надбъбречна недостатъчност с лека хиперпигментация - "бял адизондизъм". Много е трудно да се диагностицира поради липсата на основната характеристика..
Доста често лекарите и пациентите намират ярка пигментация без пигментация на витилиго на фона на ярка пигментация.. Те могат да бъдат различни по размер - от малки до големи, имат неправилна форма. Такива избелени петна показват развитието на автоимунен първичен хипокортициз на хроничен характер, тъй като именно за тази патология витилиго е характерен симптом.
При пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност, телесното тегло намалява от умерена загуба на тегло (с 3-5 kg) до значителна хипотрофия (с 15-25 kg)..
Освен това има раздразнителност, признаци на депресия, слабост, летаргия, до загуба на работоспособност, намалено сексуално желание. Има артериална хипотония (понижаване на кръвното налягане), припадъци, причинени от психологически шокове и стрес. Почти винаги се развиват храносмилателни нарушения - гадене, загуба на апетит, повръщане, болка в анатомичното положение на стомаха, хлабави изпражнения или запек, анорексия.
Моля, обърнете внимание: ако пациентът вече е бил диагностициран с хипертония и след това е започнало развитие на надбъбречна недостатъчност, тогава показателите за кръвното му налягане могат да бъдат в нормалните граници..
На биохимично ниво се наблюдават нарушения:
- протеинов метаболизъм (намален протеинов синтез);
- въглехидрати (намаляване на глюкозата на празен стомах и плоска крива на захар след глюкозен товар);
- обмен на вода-сол (хипонатриемия, хиперкалиемия).
Пациентите имат склонност да ядат солени храни. Освен това, тя винаги е изразена - пациентите започват да досаливат абсолютно всичко, могат да използват чиста сол, която може да бъде свързана с увеличаващата се загуба на натриеви соли..
Вторичната надбъбречна недостатъчност се появява при липса на промени в цвета на кожата, но ще има неспецифични симптоми: обща слабост и пристъпи на хипогликемия, които се случват няколко часа след хранене..
Възможни усложнения на надбъбречната недостатъчност
Най-голямото усложнение на хроничната надбъбречна недостатъчност в случай на неудобно или неправилно лечение е надбъбречната (адисонична) криза - рязко декомпенсация на хроничната надбъбречна недостатъчност с развитието на коматозно състояние. Такова животозастрашаващо състояние на пациента се характеризира с остра и интензивна слабост (до състояние на прострация), рязко понижение на кръвното налягане (може да има загуба на съзнание, колапс), непоклатимо повръщане и хлабави изпражнения, по време на които активно се развива дехидратацията на тялото, клонични гърчове, още по-пигментация на кожата. Често при адисонична криза се появяват всички симптоми на сърдечна недостатъчност..
Остра надбъбречна недостатъчност (адисонична криза) за преобладаване на симптомите може да се прояви в три клинични форми:
- сърдечносъдов - Преобладават признаци на нарушена циркулация на кръвта: бледа кожа, акроцианоза, студени крайници, тахикардия, хипотония, нишковиден пулс, колапс, анурия.
- Стомашно-чревен тракт - клиничната картина е идентична с признаците на хранително отравяне или симптоми на остър корем (има остри коремни болки със спастичен характер, упорито гадене, водещо до неконтролируемо повръщане, хлабави изпражнения с кръв, газове).
- Нервнопсихично - главоболие, симптоми, характерни за менингит, гърчове, делириум, летаргия, ступор.
Адисонната криза е много трудно да се спре, дори и спешна медицинска помощ често не е положителна, което води до смърт на пациента..
Диагностика на надбъбречната недостатъчност
Диагностика на надбъбречната недостатъчност започва с оценка на историята, оплаквания, физически данни, установяване на причината за хипокортицизъм.
Провеждане на ултразвук на надбъбречните жлези, което може да даде следните резултати:
- ако туморите на туберкулоза или наличието на калцификации се открият в надбъбречните жлези, то това показва туберкулозния произход на разглежданата патология;
- наличието на автоантитела към надбъбречния антиген21-хидроксилаза, лекарят поставя диагноза автоимунен хипокортицизъм.
За да се идентифицират причините за първичната надбъбречна недостатъчност, лекарят предписва ЯМР или КТ на надбъбречните жлези.. За да се установят истинските причини за вторичната недостатъчност на надбъбречната кора, е препоръчително CT и ЯМР на мозъка.
Ако диагнозата надбъбречна недостатъчност даде съмнителни резултати, тогава специалистът провежда стимулационен тест, чийто вход се прилага от хормони, произвеждани от хипофизата и хипоталамуса. Това ще ви позволи да определите нивото на кортизол в кръвта - повишаването на нивото на кортизола с по-малко от 550 nmol / L (20 μg / dL) показва надбъбречна недостатъчност..
Необходима е пълна кръвна картина, за да се идентифицират хипонатриемия, хиперкалиемия, лимфоцитоза, еозинофилия и левкопения - доказателства за развитието на основната форма на разглежданото заболяване..
Лечение на надбъбречна недостатъчност
Съвременната ендокринология може да предложи на пациентите с патология разглежданите няколко метода за ефективно лечение.. Изборът на метода на лечение зависи предимно от причината или провокиращите фактори, които са довели до развитие на надбъбречна недостатъчност и има две цели: елиминиране на причината за надбъбречната недостатъчност и заместване на хормоналния дефицит..
Премахване на причината за надбъбречна недостатъчност предполага пълно лечение с лекарства от туберкулоза, заболявания на гъбичната етиология, сифилис; лъчева терапия на хипоталамуса и хипофизата да се отърве от туморите; хирургично отстраняване на тумори, аневризми. Като цяло, лечението е насочено срещу основното заболяване. Но дори ако терапията е била проведена правилно, може да се развият необратими процеси в надбъбречните жлези - в този случай патологията остава, но състоянието на пациента може да бъде коригирано чрез хормонозаместителна терапия през целия живот..
Лечението на първичната надбъбречна недостатъчност се извършва с глюкокортикоидни и минералокортикоидни препарати.. Ако хипокортицизмът е лек, лекарят предписва кортизон или кортеф, в случай на тежка патология, терапията включва назначаването на преднизолон в различни комбинации, кортизон ацетат или кортекс с минералокортикоиди (деоксикортикостерон триметил ацетат, DOXA - деоксикортикостерон ацетат)..
Ефективността на терапията трябва да се оценява редовно, което ще позволи време да се направи замяна на лекарствата или да се коригира дозата. Положителната динамика ще се прояви чрез подобряване на кръвното налягане, постепенно регресиране на активната пигментация, нормално / постепенно нарастване на теглото, подобряване на благосъстоянието, изчезване на признаците на храносмилателни нарушения, анорексия, мускулна слабост и стабилизиране / нормализиране на общото състояние на пациента..
Все още има някои характеристики на лечението на надбъбречната недостатъчност.:
- Дозите кортикостероиди могат да бъдат увеличени 3-5 пъти, ако паралелно с разглежданата патология пациентът има стрес-фактори. По време на бременността такова увеличение на дозата на лекарствата се допуска само през второто тримесечие..
- При пациенти с различен пол се предписват анаболни стероиди (nerabolil, retabolil) с хронична надбъбречна недостатъчност, като тази терапия се провежда 3 пъти годишно в кратки курсове..
- Диагностицираният хипокортицизъм предполага придържане към индивидуално разработена диета, храненето трябва да бъде обогатено с протеини, въглехидрати, мазнини, натриеви соли, витамини В и С, но с ограничение на калиевите соли.
За да облекчите адисонната криза, проведете:
- рехидратираща терапия с изотоничен разтвор на натриев хлорид - на пациента се дават до 2 литра от този разтвор заедно с 20% глюкоза на ден;
- интравенозна заместваща терапия с хидрокортизон или преднизон, което не означава рязко оттегляне, но постепенно намаляване на дозата на тези лекарства;
- лечение на патологии, които са служили като провокиращ фактор за развитието на декомпенсирано лечение (по-често се изисква антибактериална терапия на инфекции).
Прогноза за надбъбречна недостатъчност
Ако диагнозата на назначаване / провеждане на хормонална заместителна терапия е извършена своевременно, тогава протичащият курс на патологията ще бъде благоприятен..
Недвусмисленото прогнозиране на надбъбречната недостатъчност не дава никакъв специалист, тъй като зависи от прилагането на мерки за предотвратяване на надбъбречните кризи. Освен това, такива дейности трябва да се извършват, като се вземат предвид придобитите наранявания и соматични заболявания - пациентите ще трябва да увеличат дозата на приетия хормон..
Надбъбречната недостатъчност се счита за доста опасна болест, която, ако лечението се игнорира, може да бъде фатално. Обратно, ако пациентът стриктно спазва предписанието на лекуващия лекар, редовно се извършват рутинни прегледи, прогнозите са повече от благоприятни..
Конев Александър, терапевт