Дерматомиозит или болест на Wagner-Hepp-Unferricht е тежка системна патология, която се съпътства от лезия на гладките и скелетните мускули. Моторната функция на пациентите страда, съединителната тъкан и кожата са засегнати. Дермата се набъбва, върху нея се образуват червено-лилави петна.
Дерматомиозитът не е често срещан, но не намалява тежестта на курса му. Патологията се понася слабо, броят на смъртните случаи е висок.
Съдържание на статията:
- Какво е дерматомиозит?
- Основните причини за дерматомиозит
- Класификация и форми на дерматомиозит
- Симптоми на дерматомиозит
- Особености на хода на дерматомиозит при деца
- Кой лекар да се свърже?
- диагностика
- Лечение на дерматомиозит
- Прогноза и превенция
- Прогноза и превенция
Какво е дерматомиозит?
Дерматомиозит е патология, която е придружена от възпаление на съединителната тъкан, мускулите, кожата и вътрешните органи. Заболяването има тенденция към непрекъснато развитие..
Ако пациентът не развие кожни симптоми, лекарите не диагностицират дерматомиозит, а полимиозит.
Дерматомиозит е автоимунна патология, т.е. развива се поради нарушен имунитет. Защо това се случва днес остава загадка. Въпреки това механизмът на развитие на патологията е ясен. Тялото започва да възприема собствените си клетки за извънземни. Имунната система произвежда антитела срещу тях, които започват да атакуват мускулите и съединителната тъкан. Те се възпаляват, причинявайки появата на симптомите на заболяването. Понякога имунната система започва да атакува вътрешните органи на пациента..
Дерматомиозит е патология, която се среща рядко. Диагностицира се при 5 души от един милион души годишно. Най-често децата под 15 години и по-възрастните над 55 години страдат от дерматомиозит. Мъжете се разболяват 2 пъти от жените.
Основните причини за дерматомиозит
Както вече споменахме, причините за дерматомиозит все още не са установени. Следователно патологията се нарича мултифакторни разстройства. Антителата, които тялото произвежда, започват да атакуват собствените си тъкани. Страдащи предимно от ендотелиум на кръвоносни съдове.
Учените предполагат, че развитието на заболяването може да бъде свързано с невроендокринни нарушения. Потвърждението на този факт е, че той най-често се развива по време на преходни периоди от живота на човека, например по време на менопаузата или по време на пубертета..
Има и теория, че дерматомиозитът е следствие от инфекциозни заболявания. И повечето изследователи са склонни към тази версия.
Максималната честота на дерматомиозит се дължи на сезонните огнища на ARVI.
Проучвания, проведени за откриване на причините за дерматомиозит, позволяват да се идентифицират рисковите фактори, водещи до неговото развитие:
Инфекциозни болести. Доказано е, че вероятността от дерматомиозит е по-висока при хора, които в рамките на 3 месеца са имали инфекция с някои инфекциозни заболявания (хламидия, тиф и др.).
Вируси. Пикорнавируси, цитомегаловируси, грип, вирус на Coxsackie, вирус на хепатит B, HIV, Лаймска болест, токсоплазма, парвовируси могат да причинят развитие на дерматомиозит..
Бактерии. Ваксините срещу морбили и коремен тиф могат да провокират дерматомиозит. Съществува също така вероятност от автоимунно възпаление, докато приемате добавки, съдържащи растежен хормон. Това означава като Dzhintropin, Neotropin.
Заболяване на щитовидната жлеза.
Генетични фактори. HLA-B88 се натрупва в кръвта на пациенти с дерматомиозит. Учените смятат, че този антиген води до различни имунни патологии.
Патогенетични фактори (автоимунна реакция на организма, съпроводена с образуване на автоантитела). Те атакуват цитоплазмени протеини и РНК (рибонуклеинови киселини), които са част от мускулната тъкан. Тези реакции водят до дисбаланс между Т- и В-лимфоцитите и също така предизвикват отхвърлянето на Т-супресорната функция..
Тези фактори най-често провокират развитието на дерматомиозит. Има и вторични причини, които увеличават вероятността от заболяването.
Те включват:
Прегряване или хипотермия.
Получени са физически наранявания.
Емоционален шок.
Алергия към лекарства.
Наличието на огнища на инфекция в организма.
Злоупотреба с алкохол и пристрастяване.
Класификация и форми на дерматомиозит
В зависимост от етиологичния фактор, който провокира развитието на дерматомиозит, се разграничават следните негови форми:
Идиопатична форма, т.е. тя е такъв дерматомиозит, причините за който не са установени. Диагностицира се в 30-40% от случаите. Той често се развива след производството на рутинна ваксина. Ако идиопатичната форма на заболяването се проявява при дете, то се нарича младежка. При пациенти с тази форма на патология, функционирането на половите жлези, надбъбречните жлези и хипоталамуса е намалено. Скелетни мускули стават слаби, страдат кожата и лигавиците.
Вторичен туморен (паранеопластичен) дерматомиозит. Тя се проявява поради образуването на злокачествени тумори в организма. Тази форма на заболяването се диагностицира главно при пациенти в напреднала възраст. На кожата се появяват обривни елементи с пурпурен цвят. Проксималните мускули отслабват, оцветяването на лилавия цвят се появява около очите. Симптомите на вторичен дерматомиозит могат да приличат на симптоми на първичен дерматомиозит, но в случай на туморно-подобна форма на заболяването терапията ще бъде неефективна..
Детски (ювенилен) дерматомиозит. Диагностицира се в 20-30% от случаите. Пациентите са открили калцификация на мускулната тъкан. Самото заболяване има остро начало, което е придружено от мускулна болка, треска и обрив..
Смесен дерматомиозит, който се комбинира с други заболявания на съединителната тъкан.
В зависимост от естеството на протичането на заболяването се разграничават остър, подостър и хроничен дерматомиозит..
Етапи на развитие на дерматомиозит:
Продромален етап. Симптомите на болестта са ярки, те могат да продължат няколко дни или няколко месеца..
Манифест етап. Пациентът развива кожни, мускулни и други симптоми на патологията..
Дистрофичен стадий. Това е най-трудното, тъй като страда от цялото тяло..
Симптоми на дерматомиозит
За първи път болестта е описана подробно през 1940 година..
Сега симптомите й са добре познати на лекарите:
В ранен стадий на развитие на заболяването при хората се наблюдава повишаване на телесната температура. Може да се поддържа на субфебрилни марки и може да достигне 38 градуса и повече..
Фоточувствителността на кожата се увеличава. При удар върху слънчева светлина, тя започва да се обстрелва, зачервява се.
Косата на пациента започва да пада върху главата и областите на плешивост стават червени..
Човек се оплаква от болки в крайниците и бедрата.
Теглото започва бързо да напуска.
Вътрешната обвивка на клепачите се подува, роговицата и областта под очите също страдат.
Във форма на възпаление на ставите. Кожата над тях набъбва, става блестяща, започва да атрофира. След това пациентът развива poikiloderma, което се проявява чрез хиперпигментация на кожата и разширяване на капилярите..
В устата се образуват възпаления. Те могат да бъдат червен или синкав оттенък. Езикът и венците стават подути, след което се покриват с язви. Бузите от вътрешната страна се сгъстяват, Същото се отнася и за лигавицата на устните и езика.
Изразът на лицето на пациента се променя, става все едно човек се страхува от нещо през цялото време. Челюстта на пациента е вдигната високо.
Понякога дерматомиозит се нарича люлякова болест, тъй като патологията е придружена от образуването на макула по кожата..
Симптоми на кожни лезии
Дерматомиозитът винаги засяга кожата..
Това се проявява чрез симптоми като:
Появата на хелиотропен обрив. Той има яркочервен цвят, локализиран е на очите и има вид на очила. Също така се образуват обриви по крилата на носа, по скулите, в зоната на деколтето, на гърба, в горната му част..
Знак на Готрон. Обривът ще бъде забележим в ставите на ръцете. Има яркочервен цвят. Елементите на обрива могат да бъдат плоски или изпъкнали. Често този обрив люспи.
Еритема. Локализира се върху екстензорните повърхности на коленете и дланите. Такива петна се появяват поради разширяването на малките кръвоносни съдове..
Ръчен механик. Този симптом е получил това име поради факта, че при пациенти с дерматомиозит кожата на дланите става червена, люспеста, покрита с пукнатини..
Други кожни симптоми: сърбеж, фотодерматит, паяжини.
Симптоми на мускулно увреждане
Основният симптом на заболяването е увреждане на мускулите..
Патологичните прояви ще бъдат както следва:
Мускулна слабост, която е прогресивна. Засяга и горните и долните крайници..
Движението на мускулите е трудно, за пациентите е трудно да се изкачат по стълбите, да влязат в обществения транспорт, да станат от леглото.
Пациентите, дължащи се на мускулна слабост, често падат..
Когато мускулите на шията са засегнати, човек става трудно да вдигне главата си от възглавницата и дори да я задържи.
Мускулите често набъбват.
Поради поражението на мускулите на фаринкса, гърлото и хранопровода, гласът на човек изчезва, той трудно преглъща храната, често се задушава..
Мускулна атрофия се развива при продължително прогресиране на заболяването. Те стават по-тънки, губят естествените си функции..
Симптоми на увреждане на ставите
На първо място, малките стави са засегнати при пациенти. Колените и лактите са засегнати по-рядко. Затова болестта често се бърка с ревматоиден артрит. Ако пациентът не се лекува, той развива деформиращ артрит, придружен от сублуксация на ставите. Въпреки това, с преминаването на рентгенография, ерозията не се открива върху тях.
Симптоми при лезии на лигавиците
Пациентите развиват конюнктивит и стоматит. Възпаление на горната част на небцето и задната стена на фаринкса. Това води до факта, че пациентът става трудно да се яде..
калциноза
Калцинозата се развива при пациенти с прогресиращ дерматомиозит. Този патологичен знак се проявява чрез отлагането на калций в нехарактерни места: около мускулите, под кожата, над лактите и коленете, над ставите на пръстите, в седалището..
Симптоми на лезия на дихателната система
Дерматомиозит причинява възпаление на дихателните органи: бели дробове, плевра и дихателни мускули..
Това се проявява чрез симптоми като:
Подвижността на гръдния кош е ограничена, нарушена вентилация. Това се дължи на факта, че тъканите на диафрагмата и междуребрените мускули са засегнати. Всичко това става благоприятен фон за развитието на пневмония и други инфекциозни заболявания на органите на дихателната система..
Интерстициалната белодробна фиброза се характеризира с възпаление на интерстициалната тъкан на органите. Освен това те са изложени на фиброза, т.е. свързващото влакно става по-голямо, ще бъде грубо, плътно. Такива клетки не могат да осигурят пълна дихателна функция..
Симптоми при лезии на сърдечно-съдовата и пикочната система
Най-често пациентите не се оплакват от патологични симптоми на сърцето и кръвоносните съдове. Въпреки че по време на преминаването на диагнозата при пациентите се установява сърдечен ритъм и влошаване на проводимостта.
Влакнести промени в сърдечния мускул и миокардит не се развиват често. Въпреки това, в случай на застойна сърдечна недостатъчност, те могат да се появят. Пациентите са диагностицирани със синдром на Рейно, петехии, инфаркт на съдовете на периугуалното легло.
Бъбречната недостатъчност рядко се диагностицира. Същото се отнася и за нефротичния синдром. Увреждането на бъбреците може да се определи от наличието на протеин в урината.
Симптоми в ЦНС и бъбреците
Бъбреците при пациенти най-често не страдат, въпреки че възможността за пиелонефрит не трябва да се изключва. Също така, пациентът може да бъде диагностициран с полиневрит. Идентифицирайте такива аномалии най-често в болницата, по време на преминаването на цялостен преглед.
Дерматомиозитът може да предизвика различни патологии на ендокринната и репродуктивната система. Понякога момичетата стават безплодни. Възможна е и дисфункция на урина..
Особености на хода на дерматомиозит при деца
В детството дерматомиозит има някои особености:
Първите симптоми на заболяването ще бъдат по-изразени..
Телесната температура на детето може да се повиши до 39 градуса, повишена умора.
Детето бързо губи тегло.
Кожните прояви са същите като при възрастните, но обривът е по-интензивен.
На ноктите и на клепачите на детето се образуват петехии.
Детето се оплаква от болка в тялото, корема, гърба, шията, ръцете и краката. Мускулна слабост се увеличава.
Ставите набъбват, развиват се контрактури. Детето е трудно да изправи коленете и лактите.
Калцификацията често съпътства точно детската форма на дерматомиозит..
Дерматомиозитът в детството често има злокачествен курс. Лекарите приписват този факт на факта, че процесите на растеж все още не са завършени и мускулната тъкан активно се атрофира..
Кой лекар да се свърже?
Ако имате симптоми на дерматомиозит, трябва да посетите ревматолог. Консултация със специалисти: андролог (за мъже), гинеколог (за жени), уролог, дерматолог, ангиолог, кардиолог, невролог и др..
диагностика
Диагнозата на пациента е както следва:
Пациентите са интервюирани.
Пациентът се изследва, оценява се състоянието на мускулите и ставите, определя се тяхната подвижност. Важно е да слушате сърцето и белите дробове..
Предаване на имунологичен анализ. В кръвта ще бъдат открити специфични антитела..
Преминаването на ЯМР. Проучването ще открие подуването на мускулната тъкан.
Игла електромиография. Това ще диагностицира спонтанната мускулна активност..
Spirography. Проучването дава възможност за диагностициране на дихателната недостатъчност.
ЕКГ. Проучването може да разкрие тахикардия, сърдечни аритмии, влошаване на сърдечната проводимост..
Рентгеновото изследване дава възможност да се визуализират калциеви отлагания в мускулите. Те ще бъдат разположени в дълбоките им структури..
Компютърната томография прави възможно диагностицирането на алвеоларна фиброза и пневмосклероза..
Хистологично изследване. Кръстосаната ивица изчезва, моноцитите са инфилтрирани, структурата им е счупена, фиброзата се развива.
Биопсия на мускулната тъкан. В събрания материал се откриват инфилтрати, съдържащи мононуклеарни клетки и области на некроза. Ако заболяването е тежко, тогава съдовете са засегнати от кръвни съсиреци, нормалните мускулни клетки се прераждат в мастни стави, а мускулите атрофират..
Лабораторната диагностика включва следните тестове:
Общ кръвен тест. Пациентът показва увеличение на СУЕ, както и анемия на белите дробове.
Изследване на урината. В него се появява протеинът.
Биохимичен анализ на кръвта. Повишава се нивото на креатин фосфокиназа, лактат дехидрогеназа, ALT и AST. Това показва мускулни увреждания на различни места..
Важно е да се разграничи дерматомиозит от онкомозит. Така че, тя може да бъде независима болест и може да е резултат от рак, който расте в тялото. Ето защо е важно да се завърши изследването на пациента..
Лечение на дерматомиозит
Подходът към лечението на дерматомиозит трябва да бъде изчерпателен. На пациента се предписват лекарства, физиотерапевтични техники, диетична храна. Понякога се изисква операция. Ако работата на поглъщащите мускули е нарушена, тогава пациентът трябва да бъде ангажиран с логопед. В Москва, генетично модифицирани биологични продукти се използват за лечение на патология. Методите на традиционната медицина са безполезни. Те могат да се използват само след медицинска консултация и за да се предотврати повторно появяване на патология..
Основата на терапията е използването на глюкокортикостероиди. Изборът на лекарство е преднизолон..
Поддържащото лечение продължава от 3 до 5 години. Препаратите позволяват да се ограничат патологичните реакции на имунната система, да не се позволи възпалението да се развие в мускулите, кожата и вътрешните органи. Скоростта на образуване на калций намалява, микроциркулацията и метаболитните процеси в клетките се подобряват.
Медикаментозно лечение
Лекарствата могат да премахнат възпалителния отговор, да не позволят на мускулната тъкан да се трансформира в съединителна тъкан.
Пациентите могат да получат такива лекарства като:
Високи дози глюкокортикостероиди (преднизон и дексаметазон). Те трябва да бъдат взети в рамките на 2-3 месеца. След това дозата постепенно се намалява, като се довежда до 1 таблетка за 7 дни. След постигане на стабилна ремисия, ще бъде възможно напълно да се отмени лекарството..
Цитостатици. Те се прибягват до случая, когато терапията със стероидни хормони не е позволена за постигане на подобрение.
Папаверин и други спазмолитици. Те ви позволяват да се отървете от болката в корема, в съдовете и т.н..
Фолиева киселина, антиациди, лекарства за покриване. Те се предписват за намаляване на негативните ефекти на други лекарства..
Delagil, Hydroxychloroquine и други аминохинолинови препарати. Те ви позволяват да омекотите кожата на пациента.
Имуноглобулин. Това лекарство се прилага интравенозно. Използването му позволява да се подобри ефекта от използването на глюкокортикостероиди..
Retabolil и други анаболни стероиди. Тя ви позволява да укрепите мускулите.
Neostigmin или Prozerin, витамини от група В. Тези лекарства са насочени към коригиране на мускулните функции..
Етидронова киселина предотвратява развитието на калцификация. В допълнение, Na2-EDTA, пробенецид се инжектира интравенозно. Отвътре те приемат колхицин и локално прилагат маз за трилон Б.
Нормализиране на микроциркулацията на кръвта позволява пентоксифилин и други съдови лекарства.
Антикоагуланти (варфарин, аспирин, хепарин) се предписват за антифосфолипиден синдром.
Некрозата на тъканите и инфекциозните усложнения използват антибактериални лекарства..
Лекарствата предписват курсове. След като е възможно да се постигне стабилна ремисия, лекарствата постепенно се отменят. Стабилна ремисия означава липса на симптоми на заболяването за една година или повече..
Не се препоръчва да се заменя преднизолон с лекарства от групата на НСПВС, тъй като това влошава прогнозата и увеличава вероятността от усложнения..
Характеристики на терапията
Характеристики на лечението на дерматомиозит:
През последните години на практика се прилагат генетично модифицирани биопрепарати. Те се назначават индивидуално.
Тъй като глюкокортикостероидите причиняват увреждане на лигавицата на стомаха и червата, трябва да приемате лекарства, за да ги защитите. Това може да бъде омепразол, ранитидин. Витамин D, калциеви добавки и бифосфонати предотвратяват развитието на остеопороза..
Ако пациентът е показан Metipreda, тогава той не трябва да яде захар и сладки ястия. Това ще предотврати развитието на диабет..
Ако настъпи обостряне на патологията, тогава човек трябва да се придържа към леглото. Връщането към активен живот трябва да бъде гладко, важно е да се прави физическа терапия..
GIBP идва от английския "генетично" - генетично, "инженерно" - инженерно, "биологично" - биологично, "препарати" - препарати. Те са моноклонални антитела, които са от човешки, миши, хуманизирани и химически произход. Тези имуноглобулини са имунни клетки, които се произвеждат в лабораторията..
Физиотерапевтично лечение
След като е възможно да се постигне изчезване на острия процес, на пациента се предписва физиотерапия. Те позволяват да се предотврати образуването на контрактура, да се удължи стадия на ремисия, да се предотврати атрофия на мускулите.
Възможно е да се използват такива техники като:
Терапевтична терапия, масаж,
Дискретен плазмафереза в комбинация с пулсова терапия, придружен от интравенозно приложение на кортикостероиди.
Електрофореза на лекарството.
Limfotsitaferez.
За да се подобри ефекта от лечението, пациентът трябва да бъде поставен в санаториум. Там му се показват терапевтични вани, аква аеробика, масаж и друга физиотерапия..
Хирургично лечение
Хирургията ви позволява да елиминирате последиците от заболяването, което може да направи човек инвалид. Може да се наложи помощ от хирург при пациенти с контрактури, калцификации, ракови тумори, области на некроза и др..
Възможни усложнения и последствия
Ако дадено лице не се лекува, вероятността за развитие на такива усложнения като:
Образуване на рани и трофични язви.
Контрактура, костни деформации.
анорексия.
калциноза.
Ако заболяването има дълъг ход, то започва да застрашава живота на пациента..
Вероятността за развитие на такива опасни патологии като:
Пневмония, която ще бъде предизвикана от трудности при преглъщане на храна. В дихателните пътища на пациента ще има частици храна и тяхното възпаление. Кашлицата да изтласка чужди тела не помага. Около тях се образува възпаление, което е способно да улавя големи области на белия дроб..
Нарушения на сърдечния ритъм, дължащи се на застойна сърдечна недостатъчност. Кръвообръщението се забавя и в съдовете се образуват кръвни съсиреци. Те ги запушват и могат да причинят смъртта на тъканите, които захранват засегнатите съдове..
Язвени дефекти на храносмилателния тракт с кървене. Стомашната стена и червата могат да страдат. Това ще доведе до развитие на перитонит и смърт на пациента..
Ако пациентът получи лечение, ще се избегнат ужасните последствия от патологията, за разлика от миопатията на Дюшен..
Прогноза и превенция
През последните години прогнозата беше много неблагоприятна. В рамките на 1-5 години около 65% от пациентите са починали. Модерният режим на лечение може да спре прогресията на дерматомиозита и да спаси живота на човека.
Не са разработени превантивни мерки. След диагностициране на дерматомиозит, пациентът е регистриран при ревматолог. Той трябва да спазва всички препоръки на лекаря и да приема предписаните им лекарства..
Самолечението води до прогресиране на заболяването. Около 40% от тези пациенти умират от вътрешно кървене или от дихателна недостатъчност. Прогнозата за оцеляване при хората, приемащи имуносупресивна терапия, е повишена. Въпреки това, за да се избегне деформация на ръцете и краката не успее. Ако при пациента се образува раков тумор, прогнозата се определя от онкологията..