Pemphigus (пемфигус) - дерматологично заболяване, което се характеризира с появата на кожата и лигавиците на мехури (бик). Това е доста рядко и много сериозно заболяване. Често се срещат при възрастни на възраст от тридесет до шестдесет години, въпреки че заболяването може да се появи на всяка възраст..
Причини за образуване на мехури
Причината за пемфигус са автоимунни заболявания. При това заболяване се образуват автоантитела към специфични протеини, десмоглеин. Това вещество свързва съседни клетки на епидермиса. Когато автоантитела атакуват desmogleins, работата на последния се нарушава. Поради това, епидермалните клетки вече са крехко свързани и отделени един от друг. Епидермисът става порест, лесно ексфолиращ, податлив на проникване на микроорганизми. В резултат на това по повърхността на кожата се образуват мехурчета със серозна течност, след като се открият язви. Разрушаването на връзката между епидермалните клетки се нарича акантолиза, затова пемфигусът се нарича акантолитичен.
Акантолитичният пемфигус (pemphigus) и пемфигусът при новородените са напълно различни заболявания. Докато пемфигус се основава на автоимунни заболявания, пемфигусът на новородените е причинен от стафилококи..
Симптоми на пемфигус
Пемфигус при възрастни е хронично заболяване с вълнообразен ход, т.е. променливи периоди на изчезване на клинични прояви и обостряния на заболяването са характерни. Характерен признак на заболяването е появата на мехурчета (бик).
Мехурчетата могат да бъдат локализирани върху лигавиците на устата, горните дихателни пътища, външните полови органи, кожата. Има няколко форми на пемфигус:
- Чести (вулгарни);
- вегетиращи;
- листа;
- Еритематозен (себореен);
- Бразилецът.
Обща пемфигуса
Това е най-честата форма на пемфигус при възрастни. Обикновено започва незабележимо, без видима причина. Заболяването се проявява с появата на мехури по лигавицата на устата, червената граница на устните, носа, назофаринкса. Пациентите страдат от болка при преглъщане на храна и слюнка, когато говорят. В допълнение, има повишено слюноотделяне и, характерно, лош дъх. Често пациентите се обръщат към зъболекар или отоларинголог с такива симптоми и се лекуват неуспешно при стоматит, ринит или ларингит..
След няколко месеца (от три до дванадесет), патологичният процес започва активно да се разпространява върху кожата. На кожата има прозрачни меки мехурчета със серозна течност вътре, която бързо се отваря, буквално на първия ден. На тяхно място са изложени на ерозия с ярко розово и мокро, а оттам и лъскава повърхност. Серозна течност, изтичаща от булата, се изсушава в кора. Мехурчетата могат да се появят на всеки сайт, без любима локализация. Типичен признак на акантолитичен пемфигус е положителен симптом на Николски. С този симптом триенето на кожата в лезията или върху здрав фрагмент води до ексфолиация на епидермиса..
При умерен процес общото състояние на човека остава непроменено. Въпреки това, пемфигусът може да стане генерализиран, когато върху кожата се образуват големи мехури и язви. В този случай здравословното състояние се влошава рязко, настъпва слабост, загуба на апетит и загуба на тегло. Кожата на пемфигус е изключително чувствителна към микроорганизми. Съществува възможност за прилепване на патогенна микрофлора със сериозни последствия..
Еритематозен (себореен) пемфигус
Еритематозната пемфигус е рядка. Особеността на този вид пемфигус е, че първите лезии са локализирани върху кожата, а именно в райони с голямо натрупване на мастни жлези: лице, скалп, гръб, гръден кош. На кожата се образуват еритематозни (червени) петна с ясни граници. Външно, тази клинична картина прилича на себорейна екзема..
Скоро по тези еритематозни петна се появяват мехури, а на повърхността им се виждат кафяви или жълтеникави корички. Когато се отхвърлят коричките, ерозията се излага с мокра повърхност. Болестта може да се появи в ограничена форма в продължение на няколко години и може да се разпространи по-нататък по кожата. Устната лигавица рядко е засегната.
Листна тъкан на пемфигус
Листоподобната пемфигус е много подобна на общата. Тази форма се изолира отделно поради факта, че акантолизата се среща в горните слоеве на епидермиса..
Мехурчетата могат да се появят навсякъде по тялото, но често са локализирани в областта на лицето, както и в скалпа. Капакът на мехурчетата е много тънък и при най-малкото дразнене е счупен. След отварянето им, серозната течност изтича и се образуват пластови люспести кори, които покриват язвата..
Поражението на устната лигавица се среща рядко в тази форма на пемфигус. Това може да повлияе на зрителния орган с образуването на гноен конюнктивит.
Вегетативен пемфигус
Този тип пемфигус може да бъде доброкачествен за дълго време (обриви заемат ограничени области на кожата) и не влияят на общото здравословно състояние. Мехурчетата се появяват главно върху лигавицата на устата, около носа, ануса, върху гениталиите, както и в големите кожни гънки (аксиларни, ингвинални, при жени под гърдата)..
Този вид пемфигус се характеризира с появата на дъното на ерозията на меките растения - растителността, покрита със серозно цъфтеж. Растителността има неприятна миризма и по размер може да достигне до един сантиметър.
Като цяло, разпределението на различни форми на пемфигус е произволно. Всъщност един вид пемфигус може да прилича на друг. Освен това е възможно една форма да се трансформира в друга..
Бразилски пемфигус
Според клиничните си прояви, той прилича на листоподобна пемфигус. Това заболяване се среща сред жителите на Бразилия, Северна Аржентина, Перу, Боливия, главно в тропическите райони. Подобряването на жилищните условия и обезлесяването доведе до намаляване на заболеваемостта. Лекарите предполагат, че бразилският пемфигус вероятно има инфекциозен характер и неговата дейност се подкрепя от фактори на околната среда. Заболяването често засяга няколко членове на семейството, а жените са по-податливи..
На кожата се появяват плоски мехури, които след това се напукват, за да образуват люспести корички. Пациентът може да се оплаче от изгаряне на кожата, поради което бразилската пемфигус се нарича "див огън".
диагностика
Ако се подозира акантолитичен пемфигус, се извършва цитологично изследване на намазка от язва. В изследването лабораторният техник може да открие акантолитичните епидермални клетки на Tsank, които показват наличието на пемфигус при пациент..
Може да се извърши и хистологично изследване на кожната област. Когато в епидермиса е намерен междуклетъчен оток на пемфигуса, акантолитични нарушения на интегритета, мехури.
Използвайки имунологични изследвания между епидермалните клетки в областта на пикочния мехур, е възможно да се открият отлагания на IgG, IgA.
Лечение на пемфигус
Принципът на лечението е да инхибира патологичната активност на имунната система. За тази цел се използват глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон). Често лекарят започва лечението на пациента незабавно с големи дози, за да повлияе на патологичния процес възможно най-скоро. Пациентът трябва да приема тази доза за четири до шест седмици, след което постепенно да намали дозата. При малка доза от лекарството възникват рецидиви на заболяването..
В допълнение, глюкокортикоидите могат да се използват в комбинация с имуносупресивни лекарства (азатиоприн, метотрексат). Използването на имуносупресивни лекарства ви позволява да използвате по-ниска доза глюкортикоиди, за да намалите техните странични ефекти.
Глюкокортикоидите са тежки лекарства, които, ако се използват дълго време, могат да причинят сериозни усложнения. Въпреки това, пациентите с акантолитичен пемфигус не могат да бъдат избрани, тъй като животът им е застрашен. Ето защо е необходимо да се спазва предписанието на лекаря и да не се променя режима на лечение.
В най-тежката форма на заболяването се използва пулсова терапия. Това е краткотрайно приложение на високи дози глюкокортикоиди и циклофосфамид по специфичен модел. Като допълнителен метод се извършва плазмафереза, която позволява бързо да се намали нивото на антителата в кръвта. Антибиотици се предписват на пациента в случай на инфекция..
Като външно лечение, мехури по кожата се третират с анилинови багрилни разтвори (фукорцин). За лечение на устната кухина се практикува изплакване с противовъзпалителни разтвори..
Прогнозата на акантолитичния пемфигус е условно неблагоприятна. От една страна, при липсата на ефективно лечение вероятността от усложнения и смърт е висока. От друга страна, пациентите с пемфигус са принудени да приемат глюкортикостероиди дълго време, а понякога и за цял живот, което е изпълнено с развитието на странични ефекти. Но прибързаният отказ от наркотици води до незабавно повторение на болестта. Глюкортикостероидите не елиминират причината за заболяването, но инхибират патологичния процес и предотвратяват неговото развитие..
Валери Григоров, лекар