Генерализиран пустулозен псориазис или синдром на Tsumbush / дерматит

Генерализираният пустулозен псориазис е вид тежък псориазис. Тя е по-рядка от другите форми на псориазис..

Една от особеностите на тази патология е непрекъснатото редуване на ремисиите (липса на клинични симптоми) и рецидиви..

Генерализираният пустулозен псориазис се проявява чрез еритема (червено зацапване), образуване на мехурващ обрив, който в крайна сметка се превръща в малки ярко розови пустули (пустули). Такива обриви могат да се образуват по цялото тяло..

Основата за диагнозата е наличието на т.нар. Псориатична триада: феноменът на стеариновото петно, терминален филм и капково кървене.

Лечението е насочено към елиминиране на обрива. Но поради усложнения пациентът може да умре.

Общи данни

Генерализираният пустулозен псориазис (или болест на Tsumbush) принадлежи към категорията на хроничните рецидивиращи имуно-медиирани дерматози. Характеризира се с тежък ход и представлява опасност за човешкото здраве и живот..

Първото споменаване на това заболяване е в писанията на Хипократ, които са оцелели до наши дни. В онези дни псориазисът е бил известен като "проказа", "псора", "лишай". Пустулозен псориазис е описан за първи път едва през 1910 година. Австрийският дерматолог Zumbush го направи, затова и болестта се нарича синдром на цумбуша - това име се намира и в старите дерматологични наръчници.

От псориазис вулгарис, който представлява около 3% от всички дерматологични патологии, пустулозната му форма се различава по това, че се диагностицира много по-рядко. Въпреки че се смята, че честотата е ниска, тъй като такива пациенти често умират.

Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота..

Обърнете внимание

Това заболяване може да се появи във всяка възраст, но най-често се диагностицира за първи път по време на пубертета..

Генерализираният пустулозен псориазис се отнася до патологии, които могат да бъдат фатални, така че проблемът му винаги е спешен в дерматологията..

Причини за генерализирания пустулозен псориазис

Няма единна теория за причините за пустулозен псориазис. Някои изводи за характера на описаната патология могат да бъдат направени на базата на определени модели на заболеваемост. Следователно, генерализираният пустулозен псориазис в 60% от клиничните случаи се появява при пациенти, които вече са страдали от вулгарен псориазис, а в 40% от случаите се появява за първи път на фона на пълно дерматологично благополучие..

В първия случай причините за генерализирания пустулозен псориазис се считат за неправилно лечение на обикновен псориазис, а именно:

предписване на терапевтични лекарства в твърде високи дози - цитостатици, кортикостероиди и локални средства (форми на кортикостероидни препарати за местна употреба);
дългосрочната им употреба.

Но такива фактори не могат да обяснят появата и прогресията на пустулозен псориазис, който възниква спонтанно.

Идентифицират се и се проучват факторите, срещу които се развива по-често генерализираният пустулозен псориазис и се развива по-бързо.. Основните са:

генетична предразположеност;
стрес;
злоупотреба с алкохол;
инфекциозни процеси;
редица лекарства;
наранявания на кожата;
неблагоприятна екологична ситуация.

Установено е, че ако един патолог е диагностициран с един член на семейството, вероятността за неговото развитие е доста висока в други..

Важно е

Под стрес се нарушават неврохуморалните механизми, които регулират процесите в кожата и следователно в напрегната психологическа среда вероятността от генерализиран пустулозен псориазис е по-висока..

Алкохолът дразни и здравите, и вече компрометираните клетки на кожата, затова допринася за развитието на тази патология..

Добавянето на инфекциозен агент означава отслабване на ресурсите на организма, както и активиране на имунни комплекси, което може да доведе до развитие на пустулозен псориазис..

Отделни лекарства допринасят за развитието на това заболяване по няколко причини. Първо, те могат агресивно да засегнат кожните клетки, и второ, те често провокират развитието на алергични реакции - и това директно допринася за развитието на генерализиран пустулозен псориазис..

Травматичният агент е дразнещ, така че всяко нарушение на целостта на кожата при хора със свръхчувствителност на кожата може да допринесе за появата на генерализиран пустулозен псориазис..

Неблагоприятната екологична ситуация също допринася за появата на тази патология, тъй като приемането на замърсени продукти, употребата на вода с много химични елементи, вдишването на замърсения въздух предизвиква повишаване на чувствителността на кожата, на фона на което се развива описаната болест..

Развитие на патологията

Механизмът на развитие на генерализиран пустулозен псориазис не е напълно изяснен..

Основните теории в дерматологията са две теории за появата и прогресията на тази патология:

имунната;
обмен.

Имунната теория обяснява развитието на пустулозен псориазис както следва. Провокаторът (вид "спусък") са екзогенни и ендогенни фактори, които са споменати по-горе.. Освен това, имунитетът се проваля - клетъчната му хуморална връзка „се разпада“ - т.е. те започват да работят неправилно:

имунни клетки;
антитяло.

Такива нарушения възникват едновременно, поради което дисфункцията на имунните клетки повишава ефекта на разрушаване на антителата (или обратно).

В периферната кръв (това е това, което е в тъканите), настъпва хаотично преразпределение на някои компоненти - а именно съотношението е нарушено:

имунни комплекси;
Т и В лимфоцити.

Такава масивна повреда води до повишена чувствителност на кожата. Антителата намират антигени и много бързо образуват комплекс с тях - възниква класическа антиген-антитяло реакция, която е в основата на много алергични и имунологични нарушения..

Драматично за тялото е, че в тази клетъчна "обърканост" ролята на антигените (всъщност врагове) започват да играят клетките на епидермиса (повърхностен слой на кожата). Всъщност автоимунният процес започва - тялото, без да разпознава собствените си структури, се бори с тях.

В същото време, друг патологичен процес се развива - нарушение на регулирането на клетъчната активност. Клетките започват да нарастват неконтролируемо, настъпва хиперпролиферация на кожата - сгъстяване и растеж, но без патологични промени.

Кератиноцитите (кожни клетки) стават агресивни и буквално атакуват други кожни структури. Разпалва се, имунните клетки реагират на това, което се активира отново - образува се порочен кръг, който се нарича порочен. Поради него, генерализираният пустулозен псориазис става хроничен..

Привържениците на теорията на обмена твърдят, че вината за развитието на тази патология лежи върху дислипидемия - нарушение на нормалния баланс на мастните структури, които са в кръвта. Специфични причини са:

нисък HDL (липопротеин с висока плътност);
високи нива на общ холестерол, триглицериди, модифицирани липиди, LDL (липопротеин с ниска плътност).

При такива условия клетките започват образуването на специални активни протеини, наречени цитокини.. Те стимулират:

ензимни процеси;
кератоза - кератизиране на клетките;
тяхното отделяне с пустулозна формация.

Такава теория не е лишена от смисъл: при пустулозен псориазис се развива нарушение на общия метаболизъм, а не само от страна на мазнините..

Съвременните изследователи и клиницисти предполагат, че най-вероятно в развитието на пустулозен псориазис е имунният механизъм, но с генетични елементи.

класификация

Някои клиницисти смятат, че генерализираният пустулозен псориазис трябва да се разглежда като вид конструктор, който се състои от три компонента:

подходящ пустулозен псориазис Zumbusha;
генерализиран акродерматит Алопо - образуването на пустули на крайниците;
Херпетиморфен импетиго - рядък пустус на бременни жени с неизвестен произход, в който малките пустули се образуват на вътрешната повърхност на бедрата, в гънките на кожата.

Акродерматитът Алопо и херпетиморфният импетиго често се диагностицират сами, поради което те трябва да се разглеждат като независими заболявания.. Следователно описаната патология се класифицира по етапи:

прогресия;
неподвижно;
регрес.

В етапа на прогресия настъпва възпаление на кожата, появяват се първични елементи (обрив), сърбеж и пилинг.

В стационарната фаза прогресират както възпалението, така и обривът - не се наблюдават промени в клиничната картина..

Обърнете внимание

Регресионният етап е последният "акорд" на патологичния процес - първичните елементи регресират (от центъра към ръбовете), вместо тях се наблюдава депигментация (липсата на кожни пигменти)..

Симптоми на генерализиран пустулозен псориазис

Генерализираният пустулозен псориазис започва остро - неговите симптоми са както следва:

значителна хиперемия (треска). Може да достигне 38.5-39.0 градуса по Целзий;
студени тръпки (разклаща пациента);
треска - едновременно наблюдавана хипертермия и втрисане;
внезапна поява на ярка хиперемия (зачервяване), която може да се наблюдава при всяка локализация на кожата. Пациентът усеща усещане за парене в областта на еритематозното петно;
почти едновременно с появата на еритематозно място - появата на първични възпалителни елементи.

Характеристиките на тези елементи са следните:

по вид - малки мехурчета;
съдържание - с чиста течност вътре;
при промени - тази течност бързо става мътна, мехурчетата се превръщат в пустули.

След това с елементите на обрива се появяват следните промени:

изливане във фокусите на псориатично възпаление;
аутопсия (нарушение на целостта на пустулозната стена);
изсушаване;
формиране на хибридни елементи - скали;
белене.

Такива огнища са склонни към периферен растеж (растат по краищата). Това се сигнализира от светла, без мащаб възпалителна ръба, която се намира около огнищата на възпалението..

След прогресирането на болестта започва стационарният етап, който се характеризира с относително "спокойствие" на всички елементи.. Основните му характеристики са следните:

възпалителни лезии са под формата на плаки;
не се появяват нови елементи на обрив;
кожата се инфилтратира - става гъста и твърда поради "изтичането" на различни елементи в нея;
кожата пилинг обилно отлепи.

На етапа на регресия се извършват следните процеси:

еритема и стягане на кожата са значително намалени;
пилингът отслабва и след това спира напълно;
плаки започват да се разтварят (изчезват) от центъра;
по краищата им се образува псевдоатрофичен пояс - обедняване и слабост на кожата;
се появяват сайтове за депигментация.

Увреждането на кожата на космената част на скалпа е същото като увреждането на други области, докато структурата на косата не се променя, те не падат..

При генерализирания пустулозен псориазис се засяга не само кожата, но и ноктите.. Те са:

стават по-дебели;
придобият тъмножълт цвят;
станете слаби и следователно се рушат и се разпадат.

Често се случват следните промени в ноктите:

на нокътната пластина се появяват малки вдлъбнатини - нокътят изглежда като убоден с игла. Такъв симптом се нарича симптом на напръстник. В същото време пустоли с диаметър на пинхед също се появяват в подпочвеното пространство - те изглеждат като маслено петно;
Onihogriposis развива - вид onychodystrophy (нарушение на храненето на тъканите на ноктите), в която нокътната плоча е деформирана и става подобна на грифона на нокът;
настъпва ойхолиза - разтваряне на нокътната пластина.

Тежестта на генерализирания пустулозен псориазис зависи от:

тежестта на патологичния процес;
скорост на разпространението му.

В тежки случаи настъпва смърт. Затова клиниката направи прогноза за хода на патологията. Извършва се с помощта на PASI - специален индекс, който се изчислява в точки (максималният им брой е 72).. Това отчита площта на засегнатата повърхност на кожата, степента на зачервяване, инфилтрация и лющене. Пустулозният псориазис се счита за тежък, ако PASI е 50 точки или повече..

диагностика

Диагнозата на генерализирания пустулозен псориазис се прави въз основа на класически критерии - оплаквания на пациентите, анамнеза (анамнеза) на заболяването, резултати от допълнителни изследователски методи.. Но и при диагнозата тази патология се основава на много специфични критерии - това е:

PASI индекс;
симптом на напръстник (от страната на нокътните пластини);
симптом на петна от петрол (от подподното пространство);
появата на нови елементи на обрива в местата, където целостта на кожата е била нарушена. Това може да бъде незначителна абразия или по-сериозно увреждане на кожата. Този симптом се нарича симптом на Кебнер;
специфична триада от клинични симптоми, които могат да бъдат идентифицирани чрез изследване на отделни плаки.

Тази триада се състои от:

оцветяване със стеарин, което се образува при изстъргване на люспите по повърхността на плаката;
филм под отстранените люспи;
капеше през кръвта й.

Физическият преглед показва следното:

при гледане - везикули, плаки, пилинг (в зависимост от етапа на патологията);
палпация (палпация) - ако възникне еритема, тогава тя е осезаема гореща.

От инструментални методи се използва биопсия - вземане на проби от патологичните елементи на кожата, последвани от изследване под микроскоп.

От лабораторните методи хистологичното изследване е информативно - изследването на биопсичен материал под микроскоп. Той разкрива структурата на елементите на обрива.

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагноза на генерализирания пустулозен псориазис се извършва с доста голям брой дерматологични патологии.. На първо място, това е:

Себорея е възпалително заболяване, при което се отделя себум и се променя съставът му, което води до сърбеж, лющене, зачервяване на кожата и загуба на коса;
lichen planus - хронично протичаща дерматоза (невъзпалителна лезия на кожата), характерна и единствена проява на която е папулата (локално удебеляване на тъкани);
Розовият лихер на Зибер - остро дерматологично разстройство, придружен от появата на кожата на ствола и крайниците на розовите петна, които са разположени по линиите на Лангер (това са условни линии на повърхността на кожата, показващи посоката на най-голяма разтегливост) и с времето стават подобни на медальоните;
Невродермитът е дерматологично заболяване с неврогенно-алергичен характер (невроалерготермоза), при което има плачещи кожни обриви, появяват се пристъпи на силен сърбеж и надраскване, което причинява кора, пигментация и лихенизация (удебеляване на кожата);
Парапсориазис - група от хронични незаразни дерматози с неизвестен произход, в които се появява псевдопсиатричен (нереален) повърхностен обрив по кожата;
toxicoderma - остра токсично-алергична възпалителна лезия на кожата, която се появява, когато алергенът е изложен на хематогенна тъкан (с кръвен поток).

усложнения

Най-често се наблюдават техните усложнения, които могат да съпътстват генерализирания пустулозен псориазис:

присъединяването на вторична инфекция с развитието на пиодерма, абсцес, флегмона;
улцерация на кожата;
синдром на интоксикация.

Лечение на генерализиран пустулозен псориазис

Генерализираният пустулозен псориазис е труден за лечение - изисква много време, търпение и постоянство както от пациента, така и от лекаря..

Целите на лечението са както следва:

елиминиране на симптомите;
елиминиране на възпаление;
потискане на пролиферацията на кожата.

Пациентите се лекуват амбулаторно, ако индексът PASI е под 50 точки. Лечение - общо и местно.

Общите цели са следните:

ретиноиди;
приемането на витамини D, C и E;
антихистамини;
gemodez.

Като местно лечение се използват:

PUVA терапия;
НЛО;
кератолитични;
хормонален мехлем.

Климатотерапията е ефективна. Добри резултати се получават при третиране на Мъртво море..

Лечението се извършва в болница, ако индексът PASI е 50 точки или по-висок. Лечението е също общо и местно..

Помощните програми ще бъдат както следва:

ретиноиди;
имуносупресивни лекарства - циклоспорин е ефективен;
цитостатици - добри резултати се получават при използване на метотрексат;
gepatoprotektory;
инхибитори на фосфодиестераза;
plazmafarez - събиране на кръв, неговото почистване и връщане обратно в кръвния поток;
хемосорбция - екстрареална клирънс на кръв от токсични съединения, която се извършва чрез "утаяване" на повърхността на сорбента.

Като местно лечение се използват:

селективна фототерапия - селективен ефект на светлината върху засегнатата кожа. Използват се лазерна терапия, селективна UVB фототерапия, фотохимиотерапия (PUVA) и други методи;
хормонален мехлем.

Обърнете внимание

Болестта не може да бъде напълно излекувана, но може да се постигне дългосрочна ремисия..

предотвратяване

Тъй като точните причини за заболяването са неизвестни и механизмите не са напълно разбрани, понастоящем няма специфични методи за предотвратяване на патология.. Рискът от неговото развитие може да бъде намален, като се следват следните препоръки:

ограничаване на употребата на алкохол (и по-добре - отказ от приемането му);
превантивни мерки, насочени към предотвратяване на развитието на инфекциозни процеси, и ако те вече са възникнали, своевременно разпознаване и лечение;
лекарството се предписва само от лекар и под негов контрол;
избягване на увреждане на кожата;
избягване на пребиваване в неблагоприятни условия на околната среда, когато се живее в него - промяна на местоживеенето.

перспектива

Прогнозата за генерализиран пустулозен псориазис е съмнителна. Поради правилните медицински предписания, симптомите стават по-слабо изразени и изчезват за определен период от време. Но поради широкото разпространение на патологичния процес, който заплашва присъединяването на вторична инфекция, и синдрома на интоксикация, смъртта е възможна..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант