Булоса пемфигоид, каква е тя, симптоми и лечение / Кожни заболявания

Булозният пемфигоид е хронично автоимунно увреждане на кожата, което се среща най-често при възрастни хора..

Клиничната картина на това заболяване прилича на симптомите на обичайната пемфигуса. Основната проява е образуването на интензивни мехури (главно върху кожата на ръцете, краката и предната коремна стена). В същото време патологичните огнища се разпределят симетрично. В допълнение към местните симптоми, има нарушение на общото състояние на тялото, което при възрастните хора може да бъде фатално..

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, изследването, хистологичното изследване на кожата на засегнатите области, както и резултатите от имунологичната диагноза..

Мерките за лечение включват използването на имуносупресивни и цитотоксични (инхибиращи растежа на някои клетки) лекарства.

Общи данни

Bullosa pemphigoid е една от хроничните рецидивиращи кожни заболявания, които са автоимунни, което означава, че тялото възприема собствените си тъкани като чужди и започва да се бори с тях.

Заболяването е подобно на пемфигус, тъй като произвежда същите мехури. Но за разлика от pemphigus, когато бульозен пемфигоид не се появява acantholysis - унищожаване на междуклетъчни връзки, а образуването на мехурчета в епидермиса се развива като вторичен процес. За първи път такива признаци на описаната болест в средата на миналия век са изучавани от учения Lever - той изолира булозния пемфигоид в отделна нозологична единица (преди това всички видове избухване на мехурчета се наричат пемфигоид).

Заболяването най-често се диагностицира при лица над 60-годишна възраст, сред пациентите преобладават мъже.

Обърнете внимание

Колкото по-възрастен е човекът, толкова по-големи са шансовете за получаване на бульозен пемфигоид. По този начин рискът от развитие на описаната патология през 90-те години е повече от 300 пъти по-висок от 60-те години.

Също така през различни години дерматолозите описват около 100 клинични случая на булозен пемфигоид при деца и юноши - той е наречен съответно. инфантилен и юношески булозен пемфигоид.

Има данни за връзка между буллозната пемфигоид и редица онкологични заболявания. Затова някои клиницисти предлагат лечението на тази патология като онкологичен процес. Причината за това е, че булезната пемфигоид често се открива на фона на рак на стомаха, белия дроб, пикочния мехур и други органи и тъкани..

Патологията има и други имена - това е парапемигиг и сенилен херпетивен дерматит.

причини

Причините за буллозната пемфигоид са доста противоречиви и в момента са причина за дискусии в научните среди. Формирани са няколко основни хипотези, с които се опитват да обяснят причините за развитието на описаната патология.. Основните теории са:

генетичен;
дозиране;
травматичен;
възраст.

Най-надеждно е обяснението на развитието на тази патология от появата на мутации, които засягат тъканната съвместимост, а тъканите от категорията "техните" се прехвърлят в категорията на чуждоземните..

Теорията има следното потвърждение: голям брой индивиди сред пациентите с бульозен пемфигоид са идентифицирани с мутирали гени с дълъг GKGS маркер DQB1 0301. Но пряката връзка на патологията с наличието на този тип нарушения все още не е установена..

Привържениците на теорията за наркотиците твърдят, че развитието на буллозна пемфигоид се предизвиква от приема на някои лекарства.. Потвърждението, че тази теория не е лишено от смисъл, е, че булозният пемфигоид често се развива при пациенти, които са били подложени на медицинско лечение дълго време - по-специално, с такива лекарства като:

фуроземид (диуретично лекарство);
калиев йодид (използван за лечение на редица патологии на щитовидната жлеза);
амоксицилин (един от представителите на широкоспектърни антибиотици).

Обърнете внимание

Травматичната теория обяснява развитието на билозен пемфигоид чрез травматично въздействие върху кожата, което предизвиква реакцията на организма под формата на кожни заболявания..

Поддръжниците на възрастовата теория твърдят, че булозният пемфигоид се развива на фона на свързани с възрастта промени в човешката кожа..

Всъщност, потвърждението на тяхната коректност е, че описаното заболяване е по-често диагностицирано в напреднала възраст, още повече, по-нататъшното стареене увеличава шансовете за заболяване с бульозен пемфигоид. Но теорията за възрастта не обяснява причините за развитието на това заболяване при деца и юноши..

Подчертани са и допринасящи фактори - тези, срещу които булозният пемфигоид се развива по-лесно. Това е:

преди това са имали дерматологични заболявания от различно естество - възпалителни, деструктивни, неопластични и т.н .;
често излагане на кожата;
ендокринни заболявания - най-често са захарен диабет (нарушение на въглехидратния метаболизъм поради липса на хормонален инсулин), хипотиреоидизъм (липса на тиреоидни хормони), хипертиреоидизъм (прекомерен синтез на тироидни хормони);
редовно излагане на кожата на твърде високи или твърде ниски температури;
използване през целия живот на лоши хигиенни продукти;
самолечение на всякакви дерматологични заболявания;
използване при кожна патология на съмнителни средства на традиционната медицина;
лоши навици. Пушенето е особено опасно. Никотинът води до стесняване на кръвоносните съдове, което от своя страна провокира влошаване на кръвния поток през тях - и това води до влошаване на храненето на кожата и дори до глад;
често нараняване на кожата - драскотини, ожулвания, изгаряния, ухапвания.

Често такива фактори могат да повлияят на живота на пациента, но да бъдат пренебрегнати - обаче, тяхното въздействие върху човешката кожа се проявява в напреднала възраст..

Развитие на патологията

Въпреки че причините за булозния пемфигоид са все още под въпрос, прогресията на заболяването е по-добре разбрана..

Същността на следното: протеините на човешкото тяло започват да се разпознават като чужди, следователно са обект на редовна атака, за да бъдат неутрализирани. По-конкретно, това са два кожни протеина, които са функционално свързани - и двете са:

участват във формирането на междуклетъчни връзки;
поддържат нормалната структура на многопластовия епител.

При всички пациенти, които са били диагностицирани с билозен пемфигоид, в кръвната плазма се откриват определени антитела за борба с горните протеини.. Също така в развитието на процеса участват Т-лимфоцити - клетки на имунната система, които са:

отговорни за клетъчния имунен отговор;
активират В-лимфоцити, които произвеждат антитела, които са отговорни за така наречения хуморален имунитет.

Тялото насочва Т-лимфоцитите и антителата, които буквално се държат агресивно, към собствените си протеини на кожата и лигавиците, и започва "клетъчна война". Освен това, други клетки, които са призовани да се борят срещу чужди агенти - неутрофили и еозинофили - проникват в патологичния фокус. При някои пациенти с бульозен пемфигоид се определя и увеличение на броя на т. Нар. Мастоцити - видове имунни клетки..

Когато клетките на кожата не издържат на атаката, те започват да се променят. Първо, те образуват вакуоли - микрокухини. Има толкова много от тях, че когато започнат да се сливат, в резултат на този процес се образуват мехурчета, пълни с течност. Освен това, на върха на тези мехурчета могат да бъдат покрити с постоянен пилинг епидермис, но с прогресирането на патологията, той претърпява некроза (умира).

Тъй като регенериращите свойства на тъканите не страдат, дъното на пикочния мехур е покрито със слой от нови клетки. Именно на този етап заболяването прилича на нормален пемфигус..

В случай на билозен пемфигоид може да се присъедини и възпалително (и често инфекциозно-възпалително) заболяване. Но такъв процес при различни пациенти се изразява неравномерно - за някой е интензивен, а за някой не се открива изобщо. Обаче, на ниво тъкан, винаги са налице признаци на поне минимална инфилтрация (накисване) на кожата с лимфоцити, неутрофили и еозинофили. Възпалението може да засегне както отделните, така и всички кожни слоеве..

Симптоми на билозен пемфигоид

Най-често първите прояви на описаната патология започват да се появяват при индивидите след 60 години. Има два основни етапа на заболяването:

predpuzyrkovuyu;
мехур.

В пред везикуларния стадий симптомите на билозен пемфигоид са слабо изразени и много често неспецифични, поради което не показва наличието на това конкретно заболяване.. Клиничната картина се състои от симптоми:

местно;
общ.

Типични местни признаци на булазен пемфигоид са:

сърбеж;
зачервяване;
незначителни обриви;
ерозия.

Характеристики на сърбежа:

локализация - най-често от кожата на ръцете, краката и долната част на корема;
по тежест - с различна интензивност (този показател е много нестабилен).

Избликът често е еритематозен - те са малки червени точки..

Обърнете внимание

Ерозиите се срещат при приблизително една трета от пациентите с диагноза бульозен пемфигоид. Най-често те се срещат на лигавиците на устната кухина и влагалището..

С по-нататъшното прогресиране на патологията върху компрометираните зони на кожните мехурчета се образуват. Техните характеристики са следните:

във форма - полусферична;
по размер - средно 1-3 см в диаметър;
консистенция - напрегната.

Черупката на такива мехурчета е доста издръжлива, така че не е толкова лесно да се нарани. Вътре в мехурчетата има серозно съдържание, в някои случаи с примес на кръв. Когато се прикрепя инфекциозен агент, съдържанието на такъв пикочен мехур може да бъде гнойно..

При отваряне на мехури по кожата се образуват ерозии, но те се различават от тези ерозии, които се случват в ранните етапи на развитието на патологията. Те са червени на цвят, а повърхността им е влажна и нежна. Такава ерозия се лекува достатъчно бързо поради факта, че епидермисът върху тях „расте“ бързо. В същото време следи след изцеление неизразени.

Но мехури не са единственият вид обрив, който може да възникне при билозен пемфигоид. Пациентите често се оплакват от появата на обрив под формата на уртикария - те също се наричат уртикарни. Морфологичните елементи на такъв обрив могат да бъдат с различни размери и тежест..

Чести симптоми на булозен пемфигоид са признаци на влошаване на общото състояние на тялото. Това е:

треска - едновременно наблюдавана хипертермия (треска) и втрисане. Хипертермията може да достигне 38.5-39.0 градуса по Целзий. Понякога има само повишаване на телесната температура без втрисане;
загуба на апетит до пълното му изчезване;
значителна загуба на тегло до изтощение;
общо неразположение;
слабост;
слабост.

Най-често нарушение на общото състояние в случай на билозен пемфигоид се появява при пациенти с изтощение - например поради съпътстващо заболяване. Тя не е толкова безвредна, колкото изглежда - така прогресивното изчерпване може да бъде фатално..

За булозен пемфигоид е характерен продължителен курс с редовно редуващи се периоди на обостряне и отслабване - общите симптоми и проявите на кожата отслабват и отново стават активни.

Важно е

При някои пациенти (според различни източници - от 15 до 30%) са регистрирани случаи на спонтанно възстановяване..

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на характерните оплаквания на пациента, историята на заболяването, резултатите от допълнителни изследователски методи (физически, имунологични и хистологични).

Физическият преглед определя следното:

при изследване резултатите му зависят от етапа на булозния пемфигоид. Могат да се открият еритематозен обрив, мехури, уртикариални изригвания, лечебна ерозия, понякога покрита със суха кора;
с палпация (палпация) - има болка около засегнатата област. Когато се опитате да отстраните коричките под тях, отворът се отваря..

Инструменталните изследователски методи при диагностицирането на булозния пемфигоид не са решаващи - доказано е тяхното участие в оценката на общото състояние в случай на влошаване. Така, електрокардиография (ЕКГ) може да се извърши, за да се оцени сърдечно-съдовата активност на пациенти в напреднала възраст, нарушения на които са пряка причина за смърт..

От лабораторните методи за изследване най-информативни са:

пълна кръвна картина - половината от пациентите показват умерено повишаване на броя на еозинофилите (еозинофилия), което сигнализира за повишена чувствителност на организма. Възможно е също да се увеличи броят на левкоцитите (левкоцитоза);
реакция на имунопреципитация - използва се за секретиране на имуноглобулин, който се появява в автоимунната патология на тялото;
проста микроскопия със светлина - под микроскопа се оценява състоянието на засегнатата кожа. Нейната тъкан е буквално напоена с клетки на имунната система;
Имунофлуоресцентната микроскопия е по-усъвършенстван метод от обикновената светлинна микроскопия. С негова помощ се определят натрупването на имуноглобулини и някои други органични съединения, увеличеният брой на които показва развитието на автоимунния процес \ t.

Спомагателни са бактериоскопски и бактериологични методи за изследване - те спомагат за идентифициране на патогенна микрофлора, която разпространява ерозивни повърхности. В първия случай се изследват следи от ерозия под микроскоп, като се идентифицират патогени в тях. Във втория случай се извършва сеитба на ерозии на хранителна среда, очаква се растежът на колониите, видът на патогена се определя от тях.

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагноза на булезна пемфигоид най-често се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

обща пемфигус - заболяване с автоимунен механизъм на развитие, проявяващо се с появата на мехурчета на лигавиците и кожата, на мястото на които след отваряне се образуват ярки розови ерозии;
еритема мултиформен ексудат - остра патология на кожата и лигавиците с полиморфни обриви и тенденция към рецидив (главно през есенния и пролетния период);
Булева епидермолиза - група генетични заболявания, характеризиращи се с прекомерна чувствителност на кожата, която се проявява чрез образуване на мехури в отговор на механично дразнене.

усложнения

Най-честите усложнения на булозния пемфигоид са:

пиодерма - пустулозна лезия на повърхностните слоеве на кожата;
абсцес - ограничен абсцес;
флегмона - разлята гнойна лезия;
сепсис - разпространението на инфекцията в целия организъм с притока на кръв.

Лечение на бульозен пемфигоид

Лечение булезна пемфигоид - консервативно. Тя може да бъде обща и местна..

Общото лечение се основава на следните предписания:

стероиди;
имуносупресивни лекарства;
цитостатични агенти.

От стероидните лекарства се използват преднизон, метилпреднизолон и др. Те се предписват дълго време, първите дози са високи, след това постепенно намаляват за период от 6-9 месеца. Но такова лечение не е пълно - пациентите са предимно възрастни хора, при които глюкокортикостероидите причиняват много странични ефекти. Изходът е назначаването на намалена доза от стероиди вътре и локално използване на мехлеми, направени на базата на стероиди..

Циклоспоринът се е доказал като имуносупресивен агент и сред цитотоксичните лекарства, метотрексат и циклофосфамид.

От нелекарствените общи методи се използва плазмафереза с двойна филтрация - пречистване на кръвта с помощта на специално оборудване. Плазмаферезата значително подобрява ефекта на лекарствената терапия и спомага за значително ускоряване на възстановяването..

За местно лечение се използват:

мехлеми, приготвени на базата на глюкокортикостероиди;
антисептични препарати - по-специално, анилинови багрила. Те се използват за предотвратяване на присъединяването на вторични инфекции..

Обърнете внимание

Лечението на билозен пемфигоид е много дълго (поне една година и половина) и изисква търпение както на пациента, така и на лекаря. Но дори и при адекватни назначения и щателно изпълнение от страна на пациента на всички медицински прегледи, 15-20% от жертвите могат да имат рецидиви..

предотвратяване

Тъй като не са установени истинските причини за развитието на бульозен пемфигоид, не са разработени специфични методи за превенция.. Въз основа на предположенията за етиологията (причинителните фактори) за появата на това заболяване, рискът от неговото развитие може да бъде намален, като се следват следните препоръки:

да приемате лекарства само по лекарско предписание и под негов контрол;
избягвайте ситуации (битови, промишлени и т.н.), които могат да доведат до травматизация на кожата;
да се следи състоянието на кожата в младежта, да се предотврати появата на кожни заболявания и когато те се появят, да се диагностицират и лекуват бързо. Спазването на тези препоръки ще спомогне за забавяне на процеса на стареене на кожата, което означава неговата склонност към развитие на тази патология..

Пациентите, които страдат от булбозен пемфигоид или вече са завършили успешно лечението, трябва да избягват излагането на травматични фактори върху кожата.. На първо място това е:

ултравиолетово облъчване;
излагане на високи и ниски температури;
дори леки механични наранявания.

В противен случай може да се появи рецидив на заболяването..

перспектива

Прогнозата за булозен пемфигоид в повечето случаи остава несигурна. Не винаги е възможно да се предвиди хода на развитието на това заболяване поради неговия хроничен специфичен курс, както и поради факта, че по-голямата част от пациентите са възрастни хора, които освен това имат редица съпътстващи патологии, които влошават описания начин на живот. болест.

Според различни източници, смъртността от билозен пемфигоид варира от 10 до 40%. Но такива статистически данни се считат за неточни, тъй като критичната причина за смъртта на възрастен човек може да бъде свързани с възрастта критични промени и нарушения, дължащи се на съпътстващи заболявания, затова не може да се каже със сигурност дали те са били причина за смъртта или все още булозен пемфигоид.

Прогнозите за детска и юношеска форма на това заболяване са много по-добри - в повечето случаи те са успешно излекувани..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант