За това какво е - злокачествена анемия, повечето пациенти откриват в кабинета на лекарите след кръвни изследвания. В обикновения живот хората обикновено не срещат този термин. Злокачествената анемия е заболяване, което се характеризира с нарушено кръвообращение на фона на намаляване на витамин В12 в организма. Също така, злокачествена анемия се нарича В12-дефицитна анемия или болест на Адисон-Бирмер..
Според ICD10 е причинена злокачествена анемия, код D51.0, а според ICD 9, код 281.0.
На фона на намаляване на нивото на витамин В12 в организма, костният мозък замества нормалните прекурсори на червени кръвни клетки с много големи клетки (мегалобласти). Те нямат възможност за по-нататъшно превръщане в червени кръвни клетки, което води до намаляване на техния брой. Ако не започнете лечение навреме, човекът ще развие анемия и ще започне процеса на дегенерация на нервната тъкан..
Съдържание на статията:
- Зловеща анемия - какво е това?
- Известни форми на злокачествена анемия
- Защо се развива злокачествена анемия?
- Злокачествена анемия: патогенеза
- Симптоми на злокачествена анемия
- Как да откриваме злокачествена анемия?
- Лечение на злокачествена анемия
- Превантивни мерки
Зловеща анемия - какво е това?
За първи път светът научи за злокачествената анемия през 1855 г. благодарение на работата на учения Адисън. Той нарича това заболяване идиопатична анемия, т.е. анемия с неизвестен произход.
Ученият на име Brimer описва по-подробно какво се е случило през 1868 година. Той е този, който дава на болестта име, което е дошло до нашето време в непроменена форма. Злокачествена анемия означава злокачествена анемия.
Дълго време това заболяване се смяташе за нелечимо. Въпреки това, през 1926 г. учените Минот и Мърфи откриват, че злокачествената анемия може да бъде елиминирана, за което е необходимо да се яде суров черен дроб. По това време този новаторски метод на лечение се нарича чернодробна терапия..
Следващият учен, който продължи да изучава проблема за злокачествената анемия е W. B. Castle. Въз основа на научните разработки на неговите предшественици той открива, че в допълнение към солната киселина и пепсина, човешкото тяло произвежда друг вътрешен фактор, съдържащ мукоиди и пептиди. Това вещество се произвежда в стомашната лигавица. Именно този вътрешен фактор се комбинира с витамин В12, който идва отвън в нестабилен, но мобилен комплекс. Той прониква в плазмената част на кръвта, през него навлиза в черния дроб и се натрупва в него под формата на протеин-В12-витаминен комплекс. Това съединение има активно участие в процеса на образуване на кръв. Castle е в състояние да определи, че хората, които страдат от анемия с дефицит на В12 нямат третия вътрешен фактор (фактор Castle), който се произвежда в стомашната лигавица. По онова време обаче ученият не успял да установи, че витамин В12 е външен фактор..
Това стана известно едва през 1948 г. благодарение на учените Рикс и Смит..
Невъзможно е да се нарече B12-дефицитна анемия рядко заболяване. Диагностицира се на всеки 110-180 души от 100 000 души. Повечето хора с В12 дефицитна анемия живеят в Скандинавия и Великобритания. И най-вече - това са пациенти с доста зряла възраст. Въпреки това, ако фамилната анамнеза показва обременена история, тогава в млада възраст може да се развие злокачествена анемия. Жените с В12 дефицитна анемия страдат по-често от мъжете. Има 7 мъже за 10 женски случая.
Известни форми на злокачествена анемия
Умерената анемия може да има три степени на тежест:
С намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта до 90-110 g / l анемия се счита за лека.
Когато нивото на хемоглобина в кръвта падне до 70-90 г / л, те говорят за анемия със средна тежест.
Ако нивото на хемоглобина падне под 70 g / l, анемията е тежка..
В зависимост от причините за развитието на злокачествена анемия се разграничават следните форми:
Алиментарна (нутритинова) анемия, която най-често се диагностицира при деца на ранна възраст. Това разстройство може да се появи и при възрастни, които умишлено ограничават диетата си при животински продукти. Също изложени на риск са недоносени бебета, бебета, които са хранени с бутилка и бебета, които ядат козе мляко..
Класическа злокачествена анемия, която се развива на фона на атрофичните процеси в стомашната лигавица. Това води до факта, че клетките на органа не са в състояние да произведат вътрешен фактор.
Ювенилна злокачествена анемия, която се проявява с функционална недостатъчност на фундаменталните жлези. Те стават неспособни да произвеждат жлезиста мукопротеин. В този случай стомашната лигавица действа както се очаква. Ако започнете лечението на ювенилната анемия, можете да постигнете пълно възстановяване.
Също така се отличава фамилна злокачествена анемия (болестта на Олга Имерсланд). Развива се в нарушение на транспортирането и усвояването на витамин В12 в червата. Удивителен диагностичен признак на такова нарушение ще бъде появата на протеин в урината..
Защо се развива злокачествена анемия?
Причините, които могат да доведат до развитие на злокачествена анемия, могат да бъдат следните:
Атрофичен фундарен гастрит, резекция на стомаха и червата, екзокринна панкреатична недостатъчност, нарушена чревна микрофлора, болест на Крон, гастринома - всички тези заболявания водят до факта, че витамин В12 не може да се абсорбира нормално в кръвта. В резултат на това човек се развива злокачествена анемия..
Хранителните грешки, свързани с неадекватната консумация на месни продукти, яйца и млечни напитки също са често срещана причина за злокачествена анемия. Вегетарианците и хората със строги диети са изложени на риск.
Инфекция с тения. Този паразит се установява в тънките черва на човека и консумира значителни количества витамин В12, за да задоволи собствените си нужди. Заболяването, което причинява този тения, се нарича дифилоботриаза. Паразитът може да бъде заразен чрез консумация на прясна риба. Дифилоботриазата е най-често срещана в северните страни. Патогенните бактерии могат също да провокират развитието на злокачествена анемия, която навлиза в тънките черва или се размножава там, където в нея се появяват фистули и дивертикули..
Прекъсвания в транспорта на витамин В12. Такова нарушение е вродено по природа, при което на организма липсва транспортният протеин транскобаламин II, той е отговорен за свързването и транспортирането до витамин В12. Друго вродено заболяване, което води до злокачествена анемия, е синдромът на Imerslund-Gresbeck..
Честа причина за развитието на В12 дефицитна анемия са автоимунните заболявания. При 90% от пациентите е възможно да се открият автоантитела в кръвта, които атакуват клетките на стомаха, отговорни за производството на солна киселина и вътрешния замъгляващ фактор. Въпреки че подобни антитела могат да бъдат открити при здрави хора в 5-10% от случаите. При 60% от пациентите с злокачествена анемия се откриват автоантитела към най-вътрешния фактор на замъка..
Злокачествена анемия: патогенеза
Всеки ден човек трябва да получава 6-9 мкг витамин В12 с храна. Около 2-5 μg от това вещество се екскретира от тялото и 4 μg в него се забавят, като се оставят настрана за резерв. Депото за тялото съдържа достатъчно количество витамин В12, за да им се осигурят човешки потребности в продължение на няколко години (при условие, че вече не идва отвън)..
В организма витамин В12 присъства под формата на метилкобаламин (отговорен за нормалното производство на червени кръвни клетки) и 5-деоксиаденозилкабалин (участва в метаболитните процеси в централната нервна система и в периферната нервна система)..
Ако тялото намали нивото на метилкобаламин, тогава пациентът развива мегалобластичен тип кръвообразуване. Това са дефектни еритроцити, които не могат да транспортират кислород и се разрушават много бързо. В резултат на това, човек развива анемия с всичките си негативни последици..
Ако в организма липсва 5-дезоксиаденозилкабалин, тогава се появява неуспех в метаболизма на мастни киселини. В нея започват да се натрупват вредни киселини (метил малон и пропионова киселина). Те имат разрушителен ефект върху невроните на мозъка и гръбначния мозък, не позволяват производството на миелин, който покрива нервните стволове. Следователно, с пагубна анемия, страда човешката нервна система..
Симптоми на злокачествена анемия
Симптоми, които характеризират злокачествена анемия:
Анемичен синдром: повишена слабост и умора, липса на способност за извършване на предишни обеми на работа. Телесната температура на пациента се повишава до 37-37,5 градуса, често се случва замаяност и може да се появи синкоп. Задухът се увеличава, той се появява дори в покой. Има шум в ушите, преди очите могат периодично да летят мухи. Кожата става неестествена, може да придаде някаква жълтеност. Лицето леко набъбва. Когато слушате сърдечни звуци, можете да откриете систолични шумове. Ако анемията прогресира, това е свързано с риска от миокардна дистрофия и сърдечна недостатъчност..
Стомашно-чревният синдром е гадене, запек, повръщане, липса на желание за ядене, отслабване. Езикът на пациента се възпалява, започва да боли, става ярък пурпурен цвят, повърхността му свети сякаш полиран (Гунтер глосит). В ъглите на устата се образува "zadyy". Ако извършвате FGD, можете да откриете атрофия на стомашната лигавица.
Неврологичен синдром: мускулна слабост, промяна в походката, изтръпване на крайник. При гърч и мозък се наблюдават гърчове и липса на чувствителност. Подобряват се сухожилните рефлекси, позитивният ефект на ромберг и бабинският рефлекс. Развиват се признаци, характерни за въжена миелоза..
Освен това, човек става нервен, през цялото време е в апатия. Урогениталната система с развитието на импотентност и уринарна инконтиненция също страда. При тежки случаи могат да се появят халюцинации, цветоусещането се влошава (жълто и синьо).
Как да откриваме злокачествена анемия?
Основните диагностични мерки:
Проучване на пациента, вземане на анамнеза, включително проучване на фамилната история на заболяването.
Физически преглед с оценка на кожата, слушане на пулс, измерване на кръвното налягане и изследване на устната кухина за идентифициране на глосит.
Задаване на лабораторни тестове.
Методите за лабораторна диагностика включват:
Вземане на кръвни проби за общ анализ. При анемия, намаляване на нивото на червените кръвни клетки, увеличаване на техния размер, намаляване на броя на ретикулоцитите, хемоглобина и тромбоцитите (тромбоцитите стават по-големи в диаметър). Данните за цветния индикатор на кръвта с злокачествена анемия превишават стойностите от 1,05, при норма от 0,86-1,05.
Вземане на проба от урина за анализ, която предоставя информация за свързани заболявания. Това проучване също така дава известна информация за наследствените форми на злокачествена анемия..
Вземане на кръвни проби за биохимичен анализ. Анемията ще бъде показана чрез намаляване на нивото на витамин В12, повишаване нивото на билирубин (продукт на разграждане на червените кръвни клетки) и желязо (остава непотърсено). Можете също така да отбележите увеличение на нивото на ензима, наречен лактат дехидрогеназа, който е отговорен за ускоряване на химичните реакции в организма..
В някои случаи, за да се изясни диагнозата, се извършва пункция на костен мозък. Мегалобластичната хемопоеза и бързото образуване на червени кръвни клетки ще покажат злокачествена анемия..
Спомагателните диагностични методи включват:
ЕКГ. Това проучване предоставя информация за сърдечния ритъм и нарушенията на сърдечния ритъм..
EGD. Изследването на чревната лигавица и стомаха с помощта на ендоскоп ви позволява да откриете патологични промени върху тях.
Рентгенография на стомаха, ултразвуково изследване на вътрешните органи.
Неврологичен преглед, преминаване на ЯМР.
Тестът на Шилинг ви позволява да определите дали витамин В12 се абсорбира в организма. За целта на пациента се предлага да изпие радиоактивен разтвор на витамин В12 и след известно време се предлага впечатляваща доза от обикновен витамин В12. След това събирайте урина за анализ и изчислявайте колко много етикетиран витамин на ден е бил отстранен от организма. Ако се отстрани малко от бъбреците, това означава, че в червата тя се абсорбира в недостатъчни количества..
Лечение на злокачествена анемия
Терапията с болести трябва да се основава на причините, които провокират нейното развитие..
За лечение могат да се използват следните лекарства:
Витамин В12 за компенсиране на неговия недостиг в организма. Подкожно се инжектира лекарство 1 път на ден при доза от 200-500 mg. Курсът продължава 1-1.5 месеца. След това за 3 месеца, лекарството се прилага 1 път в 7 дни. След това, за още 6 месеца, се прилага в предписаната доза 2 пъти за 30 дни. Можете да очаквате резултати след 2 месеца от началото на лечението, въпреки че това до голяма степен зависи от индивидуалните характеристики на организма..
Празиквантел за освобождаване от паразитна инфекция.
Глюкокортикостероиди за подтискане на автоимунния отговор.
Патогенетично лечение на заболявания на храносмилателната система.
Наложително е пациентът да бъде предписан терапевтична диета с включването на ферментирали млечни продукти, червено месо, черен дроб, яйца и морски дарове в менюто.
При тежка анемия са възможни трансфузии на червени кръвни клетки..
Превантивни мерки
Мерки за предотвратяване на злокачествена анемия: \ t
Човешката диета трябва да бъде балансирана.
Всички болести, които допринасят за развитието на анемия, трябва да се лекуват своевременно..
Ако човек е претърпял резекция на стомаха или червата, тогава той трябва да вземе витамин В12 доживотно в поддържаща доза..