Подуване на дерматофибросаркома - лечение, прогноза, оцеляване / Злокачествени новообразувания | Полезна информация и съвети за грижа за себе си. Здраве, хранене и др.

Подуване на дерматофибросаркома - е злокачествено новообразувание на кожата, образувано от съединителна тъкан. От една страна, тя расте бавно, от друга страна, тя е предразположена към инвазия (кълняемост) в околните структури. Но отдалечените метастази (разпространението на клетки към отдалечени органи и тъкани) са редки, което дава на пациентите голяма надежда за продължаване на живота..

Като правило, изпъкнали дерматофибросаркоми расте върху кожата на ствола или горния рамен пояс. В началния етап е гъсто петно с кафяво, червеникаво или виолетово оцветяване, често с синкав оттенък. Но в течение на няколко години (или дори десетилетия), тя се превръща в тумор-подобно образуване с характерен нодуларен вид, който излиза над повърхността на кожата..

Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, анамнеза, данни от инспекции и данни от допълнителни изследователски методи. Лечението е хирургично: туморът се отстранява..

Общи данни

Дерматофибросаркома, оток, е тумор на съединителната тъкан на кожата, честотата на която е по-ниска от тази на други тумори на кожата и други неоплазми, образувани от съединителна тъкан. Като самостоятелна болест, за първи път е описана сравнително наскоро - през 1924 година.

Дерматофибросаркома, подуване, се счита за умерена степен, както е:

расте в продължение на няколко години (понякога десетилетия);
не са предразположени към метастази. Метастазите, като правило, се появяват само след многократно повтарящо се появяване (рецидив);
в подлежащата тъкан се вгражда (нараства), но постепенно, често много бавно. По-възрастните пациенти с такова новообразувание могат да умрат с физиологичната си смърт, стига да доведе до някои критични последствия..

Обърнете внимание

Това е един от малкото злокачествени тумори, които често се откриват при деца, хора на млада и средна възраст. Около 10% от всички случаи на диагностицирана простатна дерматофибросарком са открити при детска честота.

Данните за преобладаващото поражение на единия или другия пол са противоречиви: според една патология се открива с една и съща честота при мъжете и жените, според други, жените страдат 2-4 пъти по-рядко от мъжете..

Онколозите и дерматолозите съвместно лекуват пациенти с подуване на дерматофибросаркома.

Заболяването има редица други имена - това е бучки фибросарком на кожата, дерматофибросаркома Даря-Феран и рецидивираща дерматофибромия.

Причини и развитие на патологията

Точните причини за описаното заболяване понастоящем не са известни.. Има няколко теории за произхода на изпъкналата дерматофибросаркома:

съдова;
фибробласти;
травматичен;
генетичен.

Според съдова теория, развитието на описания тумор се предшества от съдови проблеми. Известно е, че хипоксията (липсата на кислород в тъканите) може да стимулира развитието на съединителна тъкан. Последователите на съдовата теория твърдят, че същият механизъм действа и по време на развитието на това заболяване - но вместо нормалната съединителна тъкан туморът расте и се развива..

последователи фибробластна теория следват най-простия път: те твърдят, че развитието на дерматофибросаркома при повръщане е патологията на фибробластите - клетките на съединителната тъкан на тялото. Фибробластите синтезират извънклетъчната матрица - вещество, в което се намират останалите клетки и което им позволява да се слепят в купчина. В същото време фибробластите произвеждат прекурсори на тези протеини, които формират основата на кожата - колаген и еластин, както и мукополизахариди (важен елемент от матрицата). Според фибробластната теория, фибробластите под въздействието на различни патогенни фактори не се справят добре с тяхната функция, поради което съставът на матрицата се променя - образува се тумор.

Някои клиницисти и учени посочват възможната връзка между патологията и травмата. Така се установи, че изпъкналите дерматофибросаркоми се появяват по-често при пациенти, които преди са страдали от травма на кожата - диагнозата им е била нарязани, скъсани, ухапани и огнестрелни рани в историята. Но няма достатъчно информация, за да се установи ясна причинно-следствена връзка между такава травматизация и появата на описания тумор..

Генетична теория показва наследството на болестта от поколение на поколение. По този начин беше установено, че в семейства, където има пациент с такава патология, шансовете другите му членове да се разболеят от подуване на дерматофибросаркома са няколко пъти по-високи, отколкото при здрави семейства..

Нито една теория най-накрая не отговаря на въпроса какво причинява развитието на изпъкнали дематофибросаркоми..

Факторите, срещу които се развива по-често описаната патология, са:

физически;
химически;
ендокринна;
имунната;
лоши навици;
соматичен.

Физическите фактори, които допринасят за развитието на дерматофибросаркома при повръщане, са същите, които допринасят за образуването на други злокачествени тумори, а именно:

механично;
термичен;
радиация.

Механичните фактори са:

наранявания на кожата;
медицински действия.

Такива наранявания са рани - наранени, ухапани, скъсани, изрязани, изстрелвани.

При извършване на манипулации се наблюдава медицинска травма на кожата, която може да провокира развитието на описаната патология:

диагностика. Те включват биопсия - вземане на проби от кожата за лабораторно изследване под микроскоп;
лечение. Най-често това е отстраняването на съществуващите малки тумори..

Наблюдава се радиоактивно излъчване на кожата, което може да предизвика развитие на изпъкнало дерматофибросаркома:

по време на медицински преглед с използване на рентгеново оборудване;
с лъчева терапия, определено елиминиране на други злокачествени тумори;
в резултат на контакт с радиоактивни вещества или оборудване, което не е било свързано с медицински действия.

В последния случай се наблюдава:

поради естеството на заетостта;
с неразрешен достъп до радиоактивни вещества или оборудване;
с произволен достъп до тях.

Химичните фактори, които допринасят за образуването и прогресирането на дерматофибросаркома при повръщане, са онкогенни вещества - тези, които могат да предизвикат рак. Най-често това е:

винилхлорид;
тетрахлороетан;
толуен;
формалдехид;
лакове и бои за ремонт

и редица други.

Дерматофибросаркома, подуване, често се развива на фона на:

диабет - нарушения на въглехидратния метаболизъм поради липса на инсулин;
хипотиреоидизъм - недостатъчен синтез на тироидни хормони;
хипертиреоидизъм - тяхното прекомерно производство.

Обърнете внимание

Как влошаването на имунитета допринася за развитието на изпъкнали дерматофибросаркоми? Тялото изразходва средства, за да унищожи инфекциозния агент, и следователно не напълно коригира образуването на тумори..

Лошите навици са вечните фактори, провокиращи развитието на злокачествени тумори. Те включват пушене, алкохол и наркотици. Никотинът се счита за един от най-опасните онкогени, известни на медицината. В допълнение към директното онкогенно действие, никотинът влияе негативно върху съдовете - води до тяхното стесняване, поради което кръвоснабдяването на тъканите се влошава, храненето им страда, което води до нарушаване на възстановяването на тъканите..

Соматичните заболявания допринасят за развитието на хондробластома поради това, че те изчерпват общите ресурси на тялото - следователно, неоплазми (в този случай, подуване дерматофибросаркома) се появяват по-често и напредват по-бързо..

Симптоми на изпъкнало дерматофибросаркома

Най-често описаното заболяване се диагностицира на възраст 20-40 години. Може да се образува върху кожата на всички части на тялото.. Но най-често страдат:

обратно;
корема;
на гърдата;
проксимални части на горните крайници (тези, които са по-близо до раменната става);
шията;
скалп.

Долните крайници и дисталните ръце рядко са засегнати..

В началните етапи на развитие изпъкналата дерматофибросаркома расте под формата на плака, която се образува от няколко възли. Може също да изглежда като липома или белег. По правило това е единичен тумор. Редица пациенти разкриха няколко възли, разположени близо един до друг. Те са склонни да се сливат - това създава един голям възел.

Характеристиките на тумора в началните етапи са следните:

по размер - от няколко милиметра до няколко сантиметра. Подуване на дерматофибросаркома се диагностицира за първи път най-често, когато диаметърът му достигне няколко сантиметра;
от естеството на повърхността - "сплескана", леко неравен;
цвят - кафеникав, червеникав, пурпурен, често със синкав оттенък.

Освен това, в процеса на прогресия, плаката расте бавно и в продължение на няколко години (а понякога и десетилетия) се превръща в тумор-подобен възел, който излиза над повърхността на кожата. В същото време кожата над тумора се атрофира (изглежда като недоразвита), напрегната. Първоначално възелът е подвижен, но тъй като расте чрез подлежащите тъкани с по-нататъшен растеж и развитие, неговата подвижност намалява. Образуването на сраствания в тъканите около мястото на тумора също допринася за това..

С напредването си броят и размерът на тези възли се увеличават. Кожата над тях се разрежда. Ето защо по време на последващо прогресиране на повърхността на тумора се образуват ерозии и язви:

кървене;
покрити със серозни и хеморагични кори.

Характеристиките на тумора с напредването на следното:

по размер - стойността зависи от продължителността на патологията. Размерът на тумора може да достигне 10-15 сантиметра в диаметър;
във форма - закръглена;
влакнеста структура. Структурата на колаген, която е част от тумора, най-често не се променя. Понякога има признаци на дегенерация на лигавицата. Колагеновите влакна и фибробластните клъстери на даден тумор образуват различни структури, които приличат на пръстени, снопчета и турбуленции. На фона на такава характеристика, тъканта на неоплазма придобива характерен „муар” вид;
консистенция - плътна;
според особеностите на клетките - туморът се състои от снопове от вретенообразни клетки, които често са удължени.

Обърнете внимание

Подуването на дерматофибросаркома има много малки израстъци под формата на корени, които проникват в съседните тъкани.

В повечето случаи описаният тумор е безболезнен. По-рядко пациентите се оплакват от леки или умерени болки в неоплазма..

диагностика

Диагнозата на описаната патология е направена след цялостен преглед на пациента - оплакванията му са много оскъдни, историята на заболяването е неспецифична (много неоплазми са способни да растат бавно), тъй като много често са неспецифични и прояви (външни характеристики) на тумора. Следователно, основните диагностични методи са хистологично и цитологично изследване..

Физическият преглед показва следното:

при изследване, плаките се визуализират в началните стадии на заболяването на гърба, корема, гърдите и горните части на долните крайници, с прогресиране на патологията - възли;
при палпация (палпация) - тумор без особености, понякога може да се установи лека болка при палпиране на възлите, които лежат в кожата. Неоплазмата, дори без метастази, е способна да покълне дълбоко в подлежащите тъкани, следователно, палпацията отбелязва нейното сцепление с тъканите..

В някои случаи (обикновено след многократни рецидиви) изпъкналата дерматофибросаркома метастазира в регионалните лимфни възли и отдалечени органи, поради което се наблюдава увеличаване, втвърдяване и намаляване на подвижността на лимфните възли, както и втвърдяване и болезненост на тези органи, които могат да бъдат палпирани (например, черния дроб)..

Инструменталните методи, използвани при диагностицирането на дерматофибросаркома при повръщане, са следните:

изследване на кожата с лупа;
биопсия - вземане на фрагменти от променена кожа с последващо изследване под микроскоп.

За идентифициране на отдалечени метастази към други органи се използват:

ултразвук на вътрешните органи (ултразвук) на черния дроб, жлъчния мехур, панкреаса, матката, яйчниците и т.н .;
рентгенография на гърдите;
компютърна томография на костите (CT)
магнитен резонанс (MRI)

и други.

Следните лабораторни диагностични методи се използват при изследване на оток на дерматофибросаркома:

пълна кръвна картина - определя се чрез значително повишаване на СУЕ, което е характерно за повечето злокачествени тумори. С прогресирането на патологията се определят признаци на анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина;
хистологично изследване - под микроскоп изследва тъканната структура на биопсията. В същото време се откриват характерни лъчи на клетки и "муарен" модел;
цитологично изследване - под микроскоп изследва клетъчната структура на биопсията.

Няма специфични имунохимични маркери на тумора - т.е. не са разработени лабораторни диагностични методи, базирани на реакцията антиген-антитяло (този тип лабораторни изследвания се използват успешно при диагностициране на други тумори - по-специално злокачествени)..

Диференциална диагностика

Диференциална (отличителна) диагноза на дерматофибросаркома при повръщане се извършва с такива заболявания като:

туморни форми на гъбична микоза - увреждане на лимфоидната система (тя е една от структурите на имунната система);
фибросарком - злокачествено новообразувание, което се образува от клетки на влакнеста съединителна тъкан;
дерматофибромия - тумор, който включва съединителна тъкан и мускулни елементи;
Гумен сифилис е форма на сифилитична лезия, която се развива при малък брой пациенти, които не са били адекватно лекувани за това заболяване или изобщо не са лекувани. Проявява се чрез разрушаване (разрушаване) на засегнатите органи и тъкани, както и образуването на инфекциозни грануломи (натъртвания).

усложнения

Усложненията на изпъкналата дерматофибросаркома най-често се откриват в дългосрочното развитие на тази патология.. Обикновено това е:

контрактура на раменната става - намаляване на амплитудата (обхвата) на движенията му. Развива се в случаите, когато описаният тумор расте дълбоко в структурите на ставата и околните меки тъкани;
метастази - прехвърляне на туморни клетки с кръв или лимфа към други органи и тъкани с образуването на вторични злокачествени туморни огнища;
ракова интоксикация - отравяне на организма с вещества, които се образуват по време на разграждането на туморната тъкан. Развива се в напреднали случаи;
Рак кахексия (изтощение) - значителна загуба на тегло на пациента и намаляване на силата му, които се наблюдават на фона на тежка интоксикация, дължаща се на жизнената активност на тумора;
кома - крайната фаза на туморния процес, характеризираща се с липса на съзнание.

Лечение на изпъкнали дерматофибросаркоми

Основното лечение за набъбване на дерматофибросаркома е хирургично. В зависимост от размера на тумора, операцията се извършва както е планирано на амбулаторно (в клиниката) или в болница..

Операцията на Моос се счита за най-ефективна - през това време се изрязва видим тумор, като същевременно се отстранява непроменена тъкан в радиус от 3-5 см от тумора.. Извадените тъкани се прехвърлят незабавно в лабораторията, където се извършва бърза диагностика, резултатите от която се докладват в операционната зала. Въз основа на тези данни лекуващият лекар определя посоката, в която се разпространява изпъкналата дерматофибросаркома и, ако е необходимо, изхвърля следващото тъканно място, което също се изучава чрез експресен метод под микроскоп, така че лекарят да реши да изреже по-голяма част от тъканта.. Този метод ви позволява да:

с висока точност за разкриване на истинските граници на кълняемостта на тумора;
минимизира броя на пристъпите, тъй като всички засегнати тъкани се изрязват - включително и тези, които не могат да се видят с просто око.

Ако след отстраняване на тумора се появи голям дефект на тъканта, тогава се извършва пластична хирургия..

Понякога подуването на дерматофибросаркома не може да бъде напълно премахнато поради естеството на неговото местоположение и вида на засегнатата тъкан. Така, тумор, който се е образувал близо до ставата или прешлените, може да прерасне в ставната капсула или кост - тя не може да бъде отстранена по технически причини. В този случай, привлечете лъчетерапия.. Има доказателства, че в някои случаи туморът реагира на лъчетерапия с по-агресивен растеж..

Обърнете внимание

Не се провежда химиотерапия за повръщане на дерматофибросаркома, тъй като нейната ефективност е ниска поради бавния растеж на тумора..

предотвратяване

Точните причини за набъбване на дерматофибросаркома не са известни, затова днес няма специфични методи за профилактика. Но в случаите на образуване на злокачествени тумори не трябва да се разчита на съдбата - следвайки някои препоръки, ще помогне за значително намаляване на риска от развитие на дерматофибросаркома при повръщане.. Тези препоръки са:

избягване на влиянието върху кожата на онези фактори, срещу които се развива описаната патология - химически, физически и т.н .;
укрепване на имунитета;
отказване от всякакви лоши навици;
превенция, ранно откриване и адекватно лечение на соматични заболявания;
здравословен начин на живот - придържане към правилния начин на работа, почивка, хранене, сън, правилно хранене, физическо възпитание.

Прогноза за издуване на дерматофибросаркома

Прогнозата за подуване на дерматофибросаркома е различна - зависи от:

продължителност на заболяването;
честота на рецидиви.

Вероятността от повторение след радикално хирургично отстраняване на описания тумор е доста висока - тя е в различни региони от 10 до 60%. Повтарянето на това неоплазма може да се наблюдава 10 години след бързото му отстраняване (случаите са описани по-късно). Ето защо, управлението на такива пациенти се състои в редовно проследяване на състоянието им за дълго време - за предпочитане през целия живот.. Тактиката на наблюдение е следната:

През първите три години след операцията пациентите се изследват на всеки 3-6 месеца;
допълнителна проверка се извършва веднъж годишно.

Ако се открият повтарящи се рецидиви на повръщане на дерматофибросаркома, изследването се извършва по-често, тъй като рискът от отдалечени метастази се увеличава..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант