Гъбични бъбречни причини, признаци, лечение / урология

Спонгият бъбрек е бъбрек с увредени бъбречни тубули, които участват в образуването на урина. Състои се от поликистозна деформация - промяната на тубулите поради образуването на много кисти в тях, поради което бъбречният паренхим става клетъчен и прилича на порест шоколад или гъба.

Заболяването попада в категорията на вродени аномалии на бъбреците..

Общи данни

Нарушенията, водещи до образуването на пореста тъкан често засягат двата бъбрека.. Кистозните промени засягат медуларното вещество на бъбрека (неговата вътрешна част, която се намира под кората на мозъка). В същото време се засягат един или всички зърна - особени издатини на медулата под формата на купол, насочени към кухината на чашките..

Важно е

Често диагнозата се поставя късно, тъй като в случай на развитие на порести бъбрек функционалните способности на органа остават непроменени дълго време.

Понякога пациентите могат да бъдат "носители" на порести бъбреци в продължение на много години, докато се присъединят други патологични промени - с порест бъбрек те могат да продължат в по-тежка форма и само в този случай се открива описаната патология.. Такива провокативни промени често са:

присъедини се към инфекциозен процес;
формиране на прогресивно смятане;
нарушение на проходимостта на горните сегменти на пикочните пътища.

В повечето случаи порестият бъбрек се среща при хора от средна и по-възрастна възраст - от 35 до 65 години. Преобладаващо, патология се диагностицира при мъже, но през последните 5-7 години тя е по-често открита при жените. Това се обяснява с увеличаването на броя на нефропатиите при бременни жени, при диагностицирането на които е установено заболяването.

В детска възраст, порестият бъбрек рядко се диагностицира, обяснява се:

дълъг латентен (скрит) поток;
липса на бдителност в педиатрите във връзка с това заболяване.

Точната статистика на честотата на порестия бъбрек отсъства поради същия латентен, асимптоматичен курс - пациентите могат да живеят с него през целия си живот и да не са наясно с неговото съществуване. Често диагнозата се поставя по време на секцията (аутопсия).

причини

Образуването на порест бъбрек по време на феталното развитие според етиологията (комплекс от причини) е много подобно на развитието на поликистозен бъбрек.. Появата на описаната патология е свързана с нарушения в късния период на ембриогенезата..

Това се обяснява със следния фактор. Бъдещите майки са чували, че първият триместър на бременността е най-чувствителен от гледна точка на образуването и образуването на органите и тъканите на нероденото бебе.. Поради това те могат да намалят бдителността по отношение на патологични фактори, които могат да причинят нарушения в ембриогенезата в края на бременността, а именно:

стрес;
механично;
химични фактори - по-специално лекарства, които могат да имат тератогенно (нарушаващо ембриогенезата) действие;
радиационна

и така нататък.

Прекъсванията на бъбречния паренхим се влошават от факта, че нарушения в него (и по-специално в колективните бъбречни тубули, в които се развиват множество кисти), могат да продължат в постнаталния период - след раждането на детето.

Обърнете внимание

Към днешна дата, потвърди наследствения характер на образуването на порести бъбрек, но досега не е възможно да се идентифицират моделите - видът на наследството е случаен.

Развитие на заболяванията

Както при поликистозни, така и в порести лезии, в бъбречния паренхим се образуват подобни клетъчни клетки. Но за разлика от поликистозната лезия, която прави органа неравномерен, с неравна повърхност, морфологичните характеристики на порестия бъбрек са както следва:

правилната форма под формата на боб или фасул;
гладки контури;
гладка повърхност.

Такъв бъбрек е леко увеличен в сравнение с възрастовата норма..

Ако порестият бъбрек е отрязан, тогава се виждат многократни, не много големи кисти. Размерите им варират от 1 до 5 мм в диаметър. Колкото по-близо до центъра на бъбреците, така и кистите могат да бъдат големи по размер.

Кисти с порест бъбрек са два вида - това е:

дивертикула (или вретено) - джобни издатини в лумена на бъбречните тубули. Облицован с цилиндричен епител;
по-големи кистозни области - образувани от сливането на няколко малки кисти. Такива образувания са изолирани от бъбречните тубули (които не са свързани с техните кухини) и са облицовани с плоскоклетъчен епител..

Кистите са празни, но най-често са пълни с малко съдържание. Те могат да бъдат:

прозрачна течност от светло жълта сянка (в случай на липса на възпаление);
мътно течно съдържание с жълто-сив цвят (ако се развие възпаление - асептично или инфекциозно);
слуз;
епителни клетки, които са отделени и отклонени в малки бучки;
камъни - те могат да бъдат или пясъчни зърна или малки камъни.

Често малки камъни, с порест бъбрек, образуван в кистите на бъбречните тубули, се промиват с урината в чашката или бъбречната таза. Те често са калцирани - т.е. те могат да се състоят от кристали с различни соли, но те винаги съдържат отлагания на органични калциеви соли..

Самата същата бъбречна тъкан в областта на пирамидите с порест бъбрек често е гъста, нееластична, има фиброзна кълняемост под формата на множество нишки от съединителна тъкан, които могат да "проникнат" през бъбреците в различни посоки, произволно (по-често) или да се развият под формата на своеобразна, насочена към една \ t страна на влакнести "следи" (по-рядко).

Обърнете внимание

Тъй като кистозните увеличения на бъбречните тубули допринасят за забавянето на тяхното различно съдържание, това води до неговата стагнация, която допринася за присъединяването на инфекциозния процес и развитието на пиелонефрит. Често се случва обратното - гъбичните тъкани на бъбреците претърпяват възпалителни увреждания при пиелонефрит и стават още по-трудно решаващи..

За разлика от пиелонефрит, калцирането на бъбречната тъкан (образуването на камъни директно в бъбречния паренхим) е вторично явление. Развитието му се обяснява със застой (стагнация) на урината, поради което се разширяват бъбречните тубули и техните цистоподобни издатини, в тях се отлагат калциеви соли, които в крайна сметка се превръщат в пълноценни конкременти..

симптоми

В повечето случаи, гъбестата бъбречна клиника не се проявява дълго време.. Най-често първите признаци могат да се появят на възраст между 20 и 40 години. Това се случва главно с развитието на различни усложнения от вече морфологично променен бъбрек - най-често с:

образуването на камъни в кухините на кистата;
бактериални и вирусни лезии на бъбреците, както и на пикочните пътища (инфекциозният агент лесно прониква от тях по възходящ път в бъбреците).

Най-честите клинични симптоми на порестия бъбрек са:

болка;
нарушено уриниране;
наличието на кръв в урината;
наличието на гной в урината;
нарушения на общото състояние на тялото - настъпват в по-късните етапи.

Характеристики на болката:

локализация - в лумбалната област;
по отношение на тяхното разпределение, те могат да облъчват (дават) на места, които са типични за облъчване при редица бъбречни заболявания - а именно, в перинеума, външните полови органи (при жените, най-често в големите срамни устни, при мъжете, до пениса);
според техните характеристики, те са тъпи, болни, в някои случаи, под формата на нарастваща тежест в лумбалната област или остра;
върху външния вид и природата - може да бъде дългогодишен или под формата на внезапно настъпване на остри и остри болезнени пристъпи от типа на бъбречната колика. Такива атаки често са причинени от миграцията на пясък или камъни от кистозните удължени бъбречни тубули в чашката и таза. Случва се така, че на фона на двустранна тъпа болка в болката се развива едностранна остра атака - в бъбреците, в които започва движението на камъните;
по интензивност - по обичайния начин слаб, поносим или умерено тежък, по време на нападение на колики - изключително силен, непоносим.

Обърнете внимание

По време на атака, пациентите не могат да намерят място за себе си, бързайки в опит да намерят позиция, която да облекчи състоянието. В някои случаи се случва, че на фона на абсолютното физиологично благополучие, внезапно възниква много силна болезнена атака, която също завършва внезапно - това означава, че камък или пясък безопасно мигрират от кистата на тубулата в чаша или таза на бъбрека..

Нефрокалциноза (наличие на камъни) с порест бъбрек се наблюдава при повече от 60% от всички клинични случаи..

Нарушаването на уринирането в порестия бъбрек се развива под формата на:

болка по време на уриниране. Често болката се появява точно в началото на уринирането и спира веднага след изливането на първите капки урина. Това означава, че част от урината избута калкул или пясък от киста в чаша или таз;
дизурия - затруднено уриниране. Често се случва поради препятствие за изтичане на урината под формата на кистово съдържание - бъбречен пясък, камъни, белени епителни клетки, които са залепнали в конгломерат, съсирек от слуз или гнойна пробка. Рефлексната дизурия може да се появи и поради болка, която се появява в началото на уринирането..

Наличието на кръв в урината с порести бъбреци може да бъде във формата:

microhematuria - малко количество, което не се определя с просто око и изисква лабораторни методи за изследване за идентифициране;
брутна хематурия - кръвта в урината може да се визуализира без допълнителни методи. Такава урина има характерен цвят на месото. В други случаи, с изразени промени в бъбречните тубули в урината, се откриват малки съсиреци под формата на люспи или нишки..

Pyuria (наличието на гной в урината) в порести бъбрек се определя в случай на проникване на инфекциозен агент в кистозно-модифицираните бъбречни тубули.. Също така, по време на тежко течение на уролитиаза или рецидивираща вторична инфекция, настъпила на фона на вече формирания порест бъбрек, има стопяване на бъбречната тъкан със смъртта на бъбречния паренхим и образуването на гной. В този случай ще бъде изразена пиурия - големите съсиреци или люспи от гной ще плават в мътна урина..

Общи нарушения от страна на тялото сигнализират, че на фона на порести бъбрек започва да се развива хронична бъбречна недостатъчност, в резултат на което отпадъчните продукти на организма не се елиминират напълно и засягат органите и тъканите. По-специално има:

постепенно, но постоянно нарастваща обща слабост;
постепенно влошаване на работата;
хронична загуба на апетит;
летаргия, летаргия, търпелива апатия, намален интерес към хора и събития, които преди бяха заинтересовани;
повишаване на телесната температура - наблюдавано по време на бъбречна колика (до 37.2-37.4 градуса по Целзий) и при присъединяване към инфекциозно-възпалителен процес (до 39.0-39.5 градуса).

диагностика

Диагностицирането на порести бъбреци е доста трудно, тъй като симптомите му са:

развива късно;
не е специфично (това е характерно само за това заболяване).

Диагностика на това патологично състояние се извършва с помощта на допълнителни методи. Най-малко информативни са физическите изследвания, най-информативните са инструментални.

Данни за физически изследвания:

при преглед, той е непроменен в ранните стадии на заболяването, с прогресия, на пациентите се дава адинамизъм и летаргия, и по време на пароксизмална болка, неспокойно поведение поради болковия синдром. Кожата и видимите лигавици са най-вече непроменени, дори с развитието на симптомите;
палпация (палпация) на корема - в началните етапи без промени, с прогресиране на заболяването - умерена тежест на болка в проекцията на болния бъбрек върху предната коремна стена.

Важно е

В случай на развитие на големи множествени кисти с дълбока палпация, може да се палпира увеличен болезнен бъбрек с гладка повърхност;

с перкусия (подслушване) на корема - промените не се откриват, защото с помощта на перкусия можете да откриете само значително увеличение на бъбреците, но не е характерно за порести бъбрек;
с аускултация на корема (слушане с фонендоскоп) - не се откриват промени.

Най-ценните при диагностицирането на порести бъбреци са инструменталните методи. Най-често използваните:

екскреторна урография;
ретроградна пиелография;
ултразвуково изследване на бъбреците (ултразвук);
компютърна томография (КТ);
магнитен резонанс (MRI).

Екскреторна урография - основният метод на инструментална диагностика на порести бъбреци. По време на прегледа се инжектира контрастно вещество интравенозно, което се екскретира от бъбреците и се прави рентгенова снимка.. Патологията разкрива такива промени:

кистични кухини, които са разположени под формата на гроздови гроздове;
разширени бъбречни тубули.

Калцинации, които се определят в бъбречните тъкани на порестия бъбрек, също се откриват с този метод..

по време на ретроградна пиелография в чашката и таза чрез сонда, вкарана в пикочните пътища, да доведе контрастното вещество, след което да вземе рентгенова снимка. Този метод не е толкова информативен, колкото предишният - той не винаги показва промени в удължените тубули на бъбреците. Препоръчително е да го използвате, ако порестият бъбрек се комбинира с образуването на калцинати или пълноценни камъни в тъканите на бъбреците..

по време на ултразвук на бъбреците (Ултразвук) не винаги е възможно да се открият най-малките кисти, но методът е ефективен при провеждане на диференциална диагностика на порести бъбреци с други заболявания..

Компютърна томография използването на компютърни резени ще определи точната локализация на кистите, техния размер и съдържание, характеристиките на стените.

Възможности и предизвикателства магнитен резонанс същото като компютърна томография.

Лабораторните методи за изследване позволяват да се определят последствията от развитието на порести бъбреци. Това е:

пълна кръвна картина - намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина показва анемия, която може да се развие с порести бъбреци;
изследване на урината - цилиндри (клетъчни отливки на бъбречните тубули), еритроцити, левкоцити (когато е приложен инфекциозен процес), в урината се определя малко количество протеин, повишени нива на калций;
определяне на кръвта в урината с микрогематурия - използва се за потвърждаване или отхвърляне на наличието на кръв в урината.

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагноза на порестия бъбрек трябва да се извършва предимно с тези заболявания, които се характеризират с поликистозни промени от медуларната (вътрешна) част на бъбреците.. Това могат да бъдат болести като:

поликистозно бъбречно заболяване - образуване на множество кухини в бъбречната тъкан;
кистичен пиелит - кистозна възпалителна лезия на бъбречната таза;
папиларна некроза (други имена на заболяването - некроза на бъбречните папили и некротизиращ папилит) - деструктивен (деструктивен процес) в мозъчното бъбречно вещество с първоначално засягане на бъбречните папили, което води до изразено увреждане на бъбречните функции;
хроничен пиелонефрит - възпалителна инфекция на чашките, таза и тъканите на бъбреците.

Освен това, бъбреците от гъби трябва да се различават от следните патологии:

нефрокалциноза - отлагане на кристали на органични калциеви соли в паренхима на бъбреците;
бъбречна туберкулоза;
уролитиаза с локализация на камъни в бъбречния паренхим.

усложнения

Най-честите усложнения на порестия бъбрек са:

образуване на камъни в бъбречни тубулни кисти;
остра задръжка на урина, която се появява, когато пикочните пътища са блокирани от камъни, образувани в бъбречни тубулни кисти;
Остър и хроничен пиелонефрит - инфекциозно-възпалително заболяване на бъбречната таза и неговия паренхимен комплекс;
хронична бъбречна недостатъчност - частично или пълно увреждане на бъбречните функции;
бъбречна енцефалопатия - изразени нарушения на мозъка, като отпадъчни продукти, които не се екскретират в урината, засягат нейната структура и функция;
бъбречна кома - загуба на съзнание на фона на тежка интоксикация на тялото, причинена от хронична недостатъчност и, като резултат, мултиорганни нарушения.

лечение

Гъбично бъбречно лечение не се изисква в случай на:

асимптоматичен курс;
липса на усложнения.

Ако се появят първите симптоми, задачите се базират на:

диета с ниско съдържание на калций - намаляване на приема на мляко, извара и други млечни продукти;
пиене в достатъчни количества - за стимулиране на уриниране и достатъчно преминаване на урината в бъбреците (за предотвратяване на застой в урината);
антибактериална терапия - за да се предотврати добавянето на инфекциозен агент.

Могат да се използват и хирургични методи на лечение, а именно:

нефростомия - образуването на изкуствена комуникация на бъбречната таза с външната среда за насърчаване на изтичане на урина. Използва се, ако порестият бъбрек е усложнен от уролитиаза или пиелонефрит, както и в тези случаи, ако ефективността на консервативното лечение не отговаря на очакванията;
резекция (частично отстраняване) на бъбреците - практикува се, ако кистите са нараснали до такава степен, че са деформирали бъбреците;
в присъствието на камъни - pelviolithotomy (дисекция на чаши и таз, извличане на камъни), nefrototomiya (дисекция на бъбречния паренхим, извличане на камъни), различни методи за трошене на камъни (литотрипсия) с последващото им отстраняване от бъбреците;
нефректомия (отстраняване на бъбреците) - рядко извършвани, показани в случай на масивна лезия на този орган и при условие че другият бъбрек е здрав \ t.

предотвратяване

Липсват специфични методи за предотвратяване на малформации. но рискът от тяхното възникване може да бъде намален, ако бременността се осъществи в подходящи условия.

Ако вече се образува порест бъбрек, неговите усложнения трябва да бъдат предотвратени - преди всичко, образуването на камъни и съединяването на инфекциозния процес..

перспектива

Прогнозата на порестия бъбрек е като цяло благоприятна, ако заболяването е засегнало малка част от бъбречните тубули и не е придружено от усложнения..

Прогнозата се влошава с добавянето на усложнения - по-специално, образуването на камъни и развитието на възпалително-инфекциозен процес..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант