Невробластомът е един от специфичните злокачествени твърди тумори, които се срещат в детска възраст. Той заема 6-то място в общата структура на детската онкологична патология и съставлява 8% от всички онкологични заболявания. Невробластом се появява при деца под 14-годишна възраст. Причината за невробластома не е установена. В повечето случаи болестта има спонтанен характер, а в други случаи има генетична предразположеност. За наследствената невробластом се характеризира с ранна проява и многократен характер на тумора..
Причини и хистологични варианти на невробластома
Характерно хромозомно разстройство е заличаването на късата ръка на хромозома 1 с нарушено функциониране на 1p31-32 локуса. Невробластомът се отнася до ембрионални тумори и се развива от iPS клетки на симпатичната част на автономната нервна система..
Различават се такива хистологични подтипове на невробластома:
- типичен (симпатобластома, симпатогониома);
- ganglioneyroblastoma;
- ganglioneuroma - е доброкачествен вариант.
Проявите на невробластома се състоят от общи симптоми и специфични прояви, в зависимост от мястото на локализация..
Клинични прояви на невробластома, в зависимост от местоположението
Чести симптоми включват бледност на кожата, загуба на телесно тегло, загуба на апетит и необосновано повишаване на температурата до субфебрилни числа. Прочетете за основните симптоми на невробластома при. Ако катехоламинът произвежда невробластом, той се проявява чрез повишено кръвно налягане, изпотяване и тахикардия..
Симптомите на невробластома, в зависимост от местоположението:
- В случая, когато невробластомът е разположен в корема, характерно е да се открие гъст, подвижен и хълмист тумор при палпиране. В същото време се появяват остри коремни болки и симптоми, свързани с компресирането на органите на храносмилателния тракт..
- Също така, коремната локализация на невробластома може да има паранеопластичен синдром на Kerner-Morrison. Това е диария, която е свързана с хипокалиемия и церебрална атаксия..
- Невробластомът в тазовата област проявява дисфункция на тазовите органи и оток на долните крайници. Невробластомът в медиастинума се проявява чрез кашлица, недостиг на въздух и симптом на Хорнер. Възможно е кълнене на невробластома в гръбначния канал, което е придружено от неврологични симптоми, характерни за нивото на лезията..
- Често невробластомът метастазира в мозъка с по-нататъшно разпространение на процеса до ретробулбарното пространство. В този случай, детето се появява екзофталмос и параорбитален кръвоизлив..
Диагностика и лечение на невробластома. Прогноза за деца
Диагностичният процес в невробластома се състои от няколко етапа..
За откриване на невробластом се провежда контролен тест - определяне на общото ниво на екскреция на урината на катехоламини и тяхната фракция. Това е допамин, хомованилична и винилмалдекова киселина. С увеличаване на нивото на тези вещества 3 пъти може да се счита за надеждна диагноза на невробластома.
Промените в периферната кръв не са специфични. Да се изясни локализацията на невробластома с помощта на допълнителни изследователски методи..
Лечението на невробластома трябва да започне, след като бъде установена диагнозата. Невробластомната терапия се извършва в специализирани институции. Курсът по полихимиотерапия е задължителен. Най-добрата прогноза за невробластома при деца под 1 година.