Основните симптоми на мастоцитоза, в зависимост от формата му

Симптомите на мастоцитоза, или, както често се нарича, пигментна уртикария, могат да бъдат маскирани като невис, импетиго и дори токсикодерма, но често причиняват системни лезии, опасно развитие на тежка хипотония и шок. Следователно проблемът с мастоцитозата е много актуален и изисква мултидисциплинарен подход, докато навременната диагностика на качеството е важна. Мастоцитозата представлява хетерогенна група заболявания с характерна пролиферация на мастоцити в кожата, а в някои форми и в костния мозък, лимфните органи и други системи на тялото. Какви са симптомите на мастоцитозата? .

Какви са проявите на мастоцитоза?

За първи път кожната форма на болестта е описана през 1869 г. от E. Nettleship, наречена „хронична уртикария, която оставя зад себе си кафяви петна“. Впоследствие различни изследователи са предложили термини, които не се използват широко в практиката. Терминът "пигментна уртикария", въведена през 1878 г. A. Songster, твърдо влезе в медицинската терминология.

През 1887 г. П. Унна открива инфилтрация на кожни изригвания с мастни клетки. Въз основа на разпространението на инфилтрата на пигментната уртикария, мастоцитите, A. Sezary (1936), а след това и R. Degos (1951) предложи терминът "мастоцитоза", който обобщава всички клинични типове на заболяването. Симптомите на мастоцитозата могат да се проявят в две форми - кожа и извънкожна.

Какви са симптомите на мастоцитоза в кожата??

Понякога се появяват самотни мастоцитоми при раждане, понякога формирани през първите две години от живота. Това е втората най-често срещана форма на мастоцитоза след детството при пигментирана уртикария.

Единичните мастоцитоми са розови или кафеникаво-оранжеви папули или възли с диаметър от няколко милиметра до 2 см. Повърхността на лезиите е гладка, понякога наподобяваща портокалова кора..

Поражението на вътрешните органи е много рядко. Пигментираната уртикария (макулопапуларна мастоцитоза) е най-честата форма на мастоцитоза, особено при деца. През първата година от живота, в редки случаи по-късно (например, след инфекции), по цялата повърхност на кожата се появяват множество петна, папули или червеникаво-кафяви петна, по-изразени по тялото. При триене, особено при малки деца, има булести реакции като симптоми на мастоцитоза.

Най-честият съпътстващ симптом на мастоцитозата е сърбеж. Системното увреждане настъпва при около 10% от пациентите, съобщава. На първо място, това се случва с по-късна проява на болестта (след 5 години). Тя се проявява с диария, забавяне на растежа, епизоди на зачервяване, главоболие и болка в костите..

Teleangiectasia spotty eruptive resistant - развива се главно при юноши от по-напреднала възраст или при възрастни. Типични коалесциращи, червеникави, телеангиектазни петна, главно в торса.

Редки дифузни кожни мастоцитоза се проявяват със симптоми на мастоцитоза, обикновено при раждане или през първите три месеца от живота..

Симптоми на мастоцитоза в дифузна кожна форма:

  • не отделен мастоцитом, а дифузна инфилтрация;
  • грубо удебеляване на кожата (пахидермия), което често се развива върху повърхностите на флексора на кожата.
  • типичен е внезапният обрив на мехури със серозно и хеморагично съдържание;
  • в тази форма често се наблюдават дифузен сърбеж и общи симптоми (хиперемия, диария, диспнея, хипотония)..

Симптоми на мастоцитоза с екстрадермални прояви на мастоцитоза

Инфилтрацията на паренхимните органи с мастоцити се наблюдава по-често в случаи на мастоцитоза в зряла възраст, но в някои случаи може да се развие в “кожни” форми на детска мастоцитоза. Най-често инфилтрацията на мастните клетки се случва в областта на стомашно-чревния тракт и скелетната система, но също така могат да бъдат засегнати белите дробове, бъбреците, мио- и перикарда, пикочните пътища и оментума..

Поради масовото освобождаване на вазоактивни мастоцитни продукти може да се развие синкоп, тежка хипотония или шок, тахикардия, бронхоспазъм, генерализирана хиперемия, ринорея, сърбеж и главоболие (“синдром на мастоцитоза”)..

По този начин, проявите на мастоцитоза могат да бъдат както локални, така и системни, което значително усложнява диагнозата мастоцитоза. Откриването на симптоми на мастоцитоза изисква специфично лечение на мастоцитоза, прочетете повече за това в следващата ни статия..