Мускулната дистония е синдром на увреждане на централната нервна система, нарушения в движението, характеризиращи се с неволеви и нередовно повтарящи се мускулни контракции. Тези съкращения причиняват сложни стереотипни движения или патологични пози, а самото заболяване затруднява социалната адаптация на пациентите..
Рядкостта на заболяването е една от причините за трудностите при диагностиката и лечението на мускулната дистония. Формирането на функционален дефицит при пациенти (слепота с блефароспазъм, невъзможност да се държи главата в средна позиция със спастична кривина, нарушения при писане с спазъм при писане и др.) Затруднява тяхната социална адаптация, води до ранно увреждане.
Класификация на мускулната дистония
По етиологичен фактор се различават първични и вторични форми на мускулна дистония (MD).
Първичната (идиопатична) се наблюдава в почти 90% от случаите и често е наследствена. В момента се изследва ролята на генетичния дефект на допаминовите рецептори, аномалии в структурата на протеините, участващи в метаболизма на невротрансмитери в субкортикалните ганглии. Морфологичен субстрат на заболяването не е открит. Данните, получени в хода на неврохимичните изследвания показват наличието на невродинамичен дефект на нивото на базалните ганглии в различни форми на МД..
Вторичната (симптоматична) форма на мускулна дистония включва дистонични синдроми, причинени от органични мозъчни увреждания (с церебрална парализа, енцефалит, множествена склероза, онкопатология и др.) Или наследствена патология (болест на Wilson-Konovalov, Hallervorden-Spatz, Huntington и др.), И лекарствени дистонични синдроми (например, след прием на невролептици).
В зависимост от разпространението на патологичния процес се разграничават следните:
- фокална дистония (участват 1 анатомична област на тялото), включително блефароспазъм, оромандибуларна дистония, спастичен тортиколис, спазъм при писане, амбулаторно спазъм на стъпалото, камптокарция, спастична дисфония и дисфагия;
- сегментална дистония (участват 2 или повече съседни области на тялото);
- генерализирани (участват 2 или повече несъседни области на тялото);
- хемидистония (участващи крайници или цялото тяло, според хемитипу);
- мултифокален (2 и повече фокални форми са комбинирани).
Дистоничните движения варират от атетоза до бързи миоклонични движения и могат да варират през деня или седмицата. Често те намаляват, когато извършват каквито и да е действия, например със спастично изкривено врат, докато играят на компютър, карат велосипед. Понякога такива парадоксални кинезии предизвикват диагностични затруднения..
Диагностика на мускулна дистония
За всички форми на заболяването има 9 общи диагностични критерии:
- наличието на дистонична поза;
- дисоциация на нарушената функция на засегнатата област (например, когато пишете спазъм, пациентът не може да пише с писалка, но свободно пише с ръка на дъската)
- зависимостта на клиничните прояви от позицията на тялото и физическата активност (влошаване на състоянието и ходенето);
- зависимост на клиничните прояви от емоционалното състояние;
- използването на коригиращи жестове, които намаляват тежестта на дистонията (например, пациенти със спастичен тортиколис понякога предотвратяват силен завой на главата чрез леко докосване на ръката до брадичката);
- парадоксални кинезии, причинени от промяна в локомоторния стереотип (например, пациент с дисфония може да пее);
- опрощаване;
- инверсия на функционални нарушения (например, посоката на силната ротация на главата по време на спастична скарида може да варира);
- комбинация от фокални форми и техния преход от един към друг.
Необходимо е внимателно изследване за всички деца с дистония и възрастни с генерализирана форма..
Стабилната фокална дистония изисква динамичен мониторинг от невролог, както и съвет от висококвалифициран специалист по време на първоначалната диагноза.
Терапия с нарушения в движението
Лечението на пациенти с фокални форми може да се раздели на 3 етапа..
1-ви етап. Идентификация на пациентите, назначаване на лекарствена терапия (препоръчва се в зависимост от формата на заболяването, като се вземат предвид съпътстващите заболявания). Продължителност на етапа - 9-12 месеца.
С най-често срещаната форма - спастична изкривена врата - често се определя:
- бензодиазепини (клоназепам, диазепекс, феназепам); лекарство по избор - клоназепам (2 mg таблетки). Лечението започва с ниски дози, като постепенно се увеличава;
- антихолинергици (циклодол, паркопан, акинетон) се използват в клонични форми и за усилване на действието на клоназепам;
- b-блокери (анаприлин, метопролол) намаляват клоничния компонент;
- Използват се невролептици (OPAP, Sonapaks, Eglon, които не причиняват развитие на невролептична дискинезия и паркинсонизъм) с клонични форми и ниска ефикасност на други лекарства; комбинация с малки дози резерпин предотвратява развитието на тардивна дискинезия при продължителна употреба на антипсихотици;
- мускулните релаксанти (баклофен, сирдалуд, милакалм) намаляват тоничния компонент;
- DOPA-съдържащи лекарства (наком, мадопар) намаляват мускулното напрежение в L-допазависимите форми с обременена семейна история;
- допаминови рецепторни агонисти (бромокриптин, мирасекс, ропинирол) могат да бъдат използвани във всяка форма на МД с неефективност на други групи лекарства;
- антиконвулсанти (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) намаляват тежестта на патологичното мускулно напрежение.
За да се намали тежестта на вертебралните усложнения, възникнали в резултат на анормално мускулно напрежение, както и за намаляване на болката, нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) се използват в умерени терапевтични дози..
При наличието на блефароспазъм, комбинацията от клоназепам с атипични антипсихотици (егонил, сонапакс) е най-ефективна и когато блефароспазъм се комбинира с оромандибуларна дистония, баклофен.
Важна е ролята на физиотерапията за облекчаване на болката и мускулно-тоничните синдроми. Тя включва магнитни, лазерни и акупунктурни; електрофореза със сулфатна магнезия, натриев хидроксибутират; парафинови, озокеритни приложения; За пациенти със спастичен тортиколис, терапевтичната терапия е важна..
2-ри етап. Предписва се, ако предприетите мерки са неуспешни и включват местни инжекции с ботулинов токсин. В неврологичната практика лекарството се използва от края на 80-те години. Ботулиновият токсин е мощен нервен агент, който, когато се прилага интрамускулно или подкожно, причинява химична денервация на мускулите, когато се прилага локално в мускула, частична пареза, но не намалява неговата способност за произволни контракции..
Ботулиновият токсин е най-ефективен, когато малка група от мускули участва в патологичния процес, не е ефективен - с спазъм при писане, неефективен - с генерализирана мускулна дистония. Методът е лечение на избора при лечение на фокални форми на мускулна дистония (спастичен тортиколис, блефароспазъм), както и лицева хемиплазма..
Инжекциите на лекарството се предписват при наличие на медицински показания, изразени форми на заболяването и неефективност на лечението през годината. Преди въвеждането на ботулинов токсин по време на инспекцията, палпацията или с помощта на ЕМГ се откриват най-активно участващите в дистоничния спазъм мускули..
Абсолютни противопоказания за въвеждане на ботулинов токсин - бременност, кърмене, някои неврологични заболявания (миастения гравис, синдром на Lambert-Eaton, амиотрофична латерална склероза), тежка соматична патология в стадия на декомпенсация;
относителни противопоказания - остри инфекциозни заболявания, възпалителни процеси в предполагаемите точки на приложение, приемащи антибиотици от групата на аминогликозидите.
След инжектирането рискът от нежелани реакции е нисък, освен това те са преходни по характер (болка, хематоми, пареза може да се наблюдава на мястото на инжектиране, дисфагия и дизартрия, когато лекарството се инжектира в шията, и птоза при лечение на блефароспазъм). Системните странични ефекти, като мускулна слабост далеч от мястото на инжектиране, са изключително редки.
Този метод се сравнява благоприятно с останалите - лекарство и не-лекарство: клиничният ефект се постига в 85-90% от случаите и продължава 2-3 месеца (по-дълги ремисии се регистрират с по-слаб рецидив по-късно). По правило пациентите се нуждаят от повторни инжекции от ботулиновия токсин: за спазматично изкривяване - 2 инжекции годишно, за блефароспазъм - 3-4.
3-ти етап. Периодът на отслабване на действието на ботулиновия токсин. За удължаване на ефекта се използва лекарствена терапия на 1-ви етап - с индивидуален подбор на физиотерапевтично лечение и дози от лекарства..
Хирургично лечение се прилага в зависимост от формата на дистония на мускулно, нервно, радикуларно или мозъчно ниво. Въпреки това, терапевтичният ефект често е преходен или е свързан с опасни или неадаптивни функционални увреждания (реч, пареза, нестабилност на гръбначните сегменти). Ето защо, през последните години, хирургичните методи са прибягвали до по-малко и по-малко.
Съвременната диагностика и правилно избраната тактика за лечение на фокална мускулна дистония може значително да намали времето на временна нетрудоспособност, да намали достъпа до увреждания и броя на хоспитализациите в неврологичните болници, да повиши социалната активност и качеството на живот на пациентите.
По материали на medvestnik.by