Системни симптоми на склеродермия, причини, диагностика и лечение / ревматология

Системният тип склеродермия е патология на съединителната тъкан, която засяга кожата, мускулно-скелетната система, вътрешните органи и кръвоносните съдове. Същността на заболяването - нарушена е кръвообращението, нараства съединителната тъкан, неговото възпаление и удебеляване.

Системната склеродермия се отнася до автоимунни заболявания - това означава разрушаване на имунната система, когато започне да атакува клетките на собствения си организъм..

Класификация на заболяванията

В медицината се разглеждат няколко вида заболявания, всеки от които се отличава със знаци, характеристики.

Дифузна склеродермия

Този тип патология се характеризира с увреждане на кожата на крайниците, лицето и тялото. Освен това, характерните лезии при склеродерма дифузни видове напредват през годината и вече 12 месеца след първите видими лезии, процесът засяга почти всички части на тялото. Едновременно с кожната лезия при пациентите се забелязва синдром на Рейно - съдова патология, която се проявява чрез свръхчувствителност към студ / топлина. Дифузният тип системна склеродермия се характеризира с бързото развитие на лезии на вътрешните органи..

Кръстосан изглед

Тя ще се характеризира с комбинация от симптоми на системна склеродермия с признаци на други ревматологични заболявания..

Presklerodermiya

Лекарите с повишено внимание наричат този тип заболяване на истинската склеродермия, тъй като се характеризира с изолиран синдром на Рейно (паралелно с него не се появяват кожни лезии и други патологични промени в организма) и наличието на автоантитела в кръвта..

Ограничена склеродермия

Това е типичен курс на разглежданото автоимунно заболяване - синдромът на Рейно се изразява, само след дълго време се появяват ограничени кожни лезии (те са изложени на краката / ръцете / лицето), а дори по-късно - признаци на увреждане на вътрешните органи.

Висерален изглед

За него отличителният знак е поражението само на вътрешни органи..

Отделен тип се счита за младежка форма на склеродерма - това е, когато заболяването се развива в детска възраст.

Причини за възникване на склеродермия

Все още не са установени истинските причини за възникването и развитието на разглежданото автоимунно заболяване. Лекарите имат само предположения, че склеродермията има наследствена / генетична етиология. Интересно е, че дълго време патологията може да не се прояви изобщо или дори напредък - тя изглежда „скрита” в тялото. Хормонални нарушения, остри респираторни инфекциозни заболявания, всеки възпалителен / инфекциозен процес в организма, възникващи в хронична форма, могат да провокират развитието на патология..

В допълнение, стрес, наранявания, хипотермия, редовно химическо отравяне на тялото, продължителна употреба на някои лекарства може да послужи като "стимул" за прогресивното развитие на склеродермията..

Клинична картина

Разглежданата болест е доста сложна - дори клиничната му картина е многостранна и може да варира в зависимост от състоянието на общото човешко здраве, нивото на хранителна стойност и други външни фактори.. Но във всеки случай, общите симптоми са характерни за склеродермията:

спонтанна загуба на тегло - това се случва дори при добър апетит и пълна липса на физическа активност;
обща слабост и умора - това състояние се отбелязва от пациентите като постоянни, много лекари диагностицират синдрома на хроничната умора и предписват напълно неадекватно лечение;
неравномерно повишаване на телесната температура - те не са свързани с никакви студени или инфекциозни заболявания.

Всички други симптоми на склеродермия са пряко свързани с това колко голяма част от тялото е засегната от склеродермия..

Лезии на кожата и кръвоносните съдове

Кожните лезии при пациенти със склеродермия се разделят на няколко вида:

Плътно набъбване - кожата придобива много плътна консистенция, невъзможно е да се събере в гънката, ако натиснете върху засегнатата област на кожата, ще има ямка. Бръчките се изглаждат по лицето, но това не е добре - скоро, без да обръща внимание на медицинската помощ, лицето придобива абсолютно нулева маска за лице. Ако ръцете са засегнати, пръстите стават подути / плътни и става невъзможно дори да ги огънете..
Пълна или частична промяна в цвета на кожата - видими променливи области на кожата с високо ниво на пигментация и пълно отсъствие. С напредването на заболяването се появяват съдови "модели"..
Изтъняване на кожата - пациентите имат дълбоки бръчки около устата, които причиняват болка и затрудняват отварянето на устата. Като цяло кожата става блестяща, отпусната и набръчкана..

В случай, че въпросното заболяване прогресира активно и пациентът не получава никаква медицинска помощ, се появяват атрофирани кожни пластири..

Един от най-изразените признаци на системна склеродермия е синдромът на Рейно и често е единственият симптом.. В този случай клиничната картина на разглежданото заболяване ще бъде напълно идентична с признаците на синдрома на Рейно:

дори с малко излагане на студ или някакво психо-емоционално "разклащане" лумен на кръвоносните съдове се стеснява. Резултатът е бледност и изтръпване на пръстите и след кратък период от време - парене и изтръпване;
ако съдовия спазъм продължава, пръстите започват да придобиват синкав оттенък и пациентът започва да усеща доста силна болка;
по време на всяка процедура на затопляне, болката спада, кожата се зачервява.

Моля, обърнете внимание: ако синдромът на Рейно прогресира активно, няма предписания за лекарства от лекарите, тогава, с вероятност от 89%, болезнени и бавно заздравяващи язви ще се появят на върха на пръстите и с времето тяхното умиране ще се развие.

Проблеми в опорно-двигателния апарат

Те включват:

калциноза - в областта на пръстите на горните крайници и анатомичното разположение на ставите се наблюдава отлагане на калциеви соли. Външно това се проявява с бели лезии, които се виждат ясно през кожата;
мускулна тъкан - пациентът постоянно е загрижен за болките в мускулите, които не са свързани с физическо натоварване;
ставите големи и малки - пациентът се оплаква от болки с притъпяваща природа, тежестта на сгъстяване / удължаване на ставите се забелязва сутрин, ограничаването на движенията се развива с болестта;
кости - прогресивна склеродермия води до деформации на пръстите, те могат да се съкратят и огънат.

Увреждане на белите дробове

Симптомите на белодробно увреждане могат да се появят един от първите, когато липсват други признаци на склеродермия. Най-характерният симптом на увреждане на белите дробове е задух и дълга суха кашлица.. Но в някои случаи се развиват по-сложни патологии:

възпаление на плеврата - хроничен плеврит;
възпалителен процес на интерстициалната белодробна тъкан, което провокира фиброза - интерстициална белодробна фиброза;
продължително увеличаване на белодробната артерия - белодробна хипертония.

Увреждане на сърцето

Пациентите с развиваща се склеродермия се оплакват от повтарящи се болки в горната част на гърдите, появата на оток с умерен прием на течности, повишена сърдечна честота в покой.. Дълъг процес на увреждане на сърцето може да доведе до:

фиброза на сърдечния мускул - тя е уплътнена, което предизвиква нарушение на дейността;
ендокардит - възпалителен процес на вътрешната обвивка на сърцето;
перикардит - възпалителен процес, протичащ в серозната мембрана.

Увреждане на бъбреците

Тя може да се развива в две форми:

остра форма - патологичният процес започва внезапно, придружен от бързо развиваща се бъбречна недостатъчност, активно повишаване на кръвното налягане до критични параметри, значително намаляване на количеството на отделената урина, объркване на съзнанието;
хронична лезия - Възпалителният процес в бъбреците е продължителен, без никакви симптоми. При изследването на биоматериали се открива голямо количество протеин в урината, увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Проблеми в стомашно-чревния тракт

С прогресивна склеродермия най-често се откриват лезии на хранопровода. Те проявяват оригване, киселини, хвърлят съдържанието на стомаха в хранопровода, затрудняват преминаването на храната в стомаха, образуването на трофични язви на лигавицата на хранопровода..

Като правило, на фона на склеродермия, няма патологични промени в функционалността и структурата на стомаха, дванадесетопръстника. Но някои чревни нарушения ще бъдат - отслабена перисталтика, постоянно чувство на тежест в стомаха, запек..

В допълнение към гореспоменатите признаци на развитие на склеродермия, е възможно да се отбележат появяващи се нарушения в щитовидната жлеза (нейната функционалност намалява) и забележимо намаляване на чувствителността на пръстите и в някои области на кожата - това е как нарушението в нервната система \ t.

Диагностични мерки

За да се установи точна диагноза, оплакванията на пациентите не са достатъчни за лекаря - много от клиничните прояви на склеродерма са идентични по отношение на признаците на други патологии.. Диагностичните мерки са следните:

разпитване на пациента за изясняване на оплаквания - колко дълго се появяват, с каква интензивност се случват, има ли някакви аномалии в работата на вътрешните органи;
изследване на пациента - с активно прогресивна склеродермия, лекарят може да обърне внимание на белите лезии около ставите и на пръстите, изтъняване и промяна на цвета на кожата, подуване;
лабораторна кръвна проба - ESR ще се увеличи, броят на левкоцитите ще се увеличи, което показва текущия възпалителен процес;
имунологични изследвания - автоантитела ще бъдат открити в кръвта;
хистологично изследване на области на засегнатата кожа (биопсия) - това ви позволява да идентифицирате текущия възпалителен процес на мястото на изследването;
проучване на съдовете на нокътното легло, капиляроскопия - лекарят може да установи нарушения в съдовата система.

Ако проблемът със склеродермията вече не се изисква, лекарят непременно ще насочи пациента към рентгеново изследване, което ще разкрие калциеви отлагания, които разрушават фалангът на ноктите, възпалителни процеси в белите дробове..

В случай на оплакване от страна на пациента за неправилна функция на сърцето се поставя електрокардиограма, ултразвук.

Методи за лечение на склеродермия

Склеродермията се лекува само със сложна терапия - не се препоръчва да се изключва нещо от нея. Важно е да се потърси медицинска помощ своевременно, за да се получи адекватно лечение..

Медикаментозно лечение

Лекарят предписва лекарства само на индивидуална основа - много зависи от това кой етап на развитие е склеродермата, кои лезии са по време на терапията. Основните видове лекарствена терапия са следните..

Противовъзпалителна терапия

Цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни средства, аминохинолиновите лекарства, глюкокортикостероидните хормони осигуряват отличен ефект при лечението на склеродермия. Правилното използване на тези лекарства може да намали нивото на развитие на възпалителния процес, да спре развитието му, да намали интензивността на болката.

Моля, обърнете внимание: много от изброените по-горе лекарства могат да предизвикат развитие на тежки нежелани реакции: гадене и повръщане, чревни нарушения, прояви на интоксикация.

Терапия на нарушения в съдовата система

Пациентът трябва да бъде предписан лекарства от вазодилататорно действие, които подобряват кръвообращението и намаляват неговото съсирване.

Терапията има за цел да ограничи развитието на процесите на консолидация на съединителната тъкан

Такова лечение е препоръчително в по-късните стадии на развитие на склеродермия, когато се наблюдават тежки лезии на мускулно-скелетната система, мускулни тъкани. Специалистите най-често използват Cuprenil - това лекарство може да възпрепятства образуването на излишна съединителна тъкан и уплътняване.

Освен това, пациентите приемат ензимни препарати, посещават процедури по плазмофереза..

Моля, обърнете внимание: признаци на склеродермия могат успешно да бъдат отстранени от радон и / или сулфидни вани - само лекуващият лекар може да направи специфични назначения, тъй като това зависи от етапа на развитие на склеродерма. Наскоро широко се използва светлинна терапия - за тази цел се използва ултравиолетов спектър А..

Традиционна медицина при лечение на склеродермия

Важно е: лечение на склеродермия с народни средства е невъзможно без използването на лекарства - във всеки случай, пациентът трябва да посети лекар, за да следи здравето си, да се подложи на курсове на лекарствена терапия. Но официалната медицина не отрича благоприятния ефект от народните средства, поне те ще спомогнат за укрепване на имунната система и увеличаване на съпротивлението на организма..

Има много народни средства, които лечителите препоръчват да се приемат за диагностицирана склеродермия - всички те заслужават внимание от пациента.. По-долу са само някои от тях, най-достъпните:

След като вземете процедурите за вана (а именно, вани, за да изпарите тялото добре), е необходимо да нанесете компреси от ихтиол маз и сок от алое за възпалени точки. Мехлемът се приготвя в съотношение 1: 1, компресът се фиксира с превръзка, за това е невъзможно да се използва самозалепваща лента. Броят на такива процедури - не повече от 2 пъти седмично, времето, прекарано компреси на възпалено място - 4-6 часа.
Необходимо е да се вземе главата на лук със среден размер, да се пече във фурната, да се смила и комбинира с една чаена лъжичка мед (течност) и 2 супени лъжици кефир (можете да използвате кисело домашно мляко). Всички смеси и се прилага с тази смес компреси на възпалени места 4 пъти седмично. Продължителност на намиране на средства на тялото - не повече от 2 часа.
Закупете вътрешната свинска мазнина, разтопете я и въведете сух пелин. Спазвайте точната пропорция - 1 част мазнина и 5 части сухо растение. Полученият състав трябва да се изпари във фурната на слаб огън за 6 часа, след което мехлемът се охлажда и съхранява в хладилника. Втората част на лекарството: в свинска вътрешна мазнина, разтопена във водна баня, сухата трева от кефал и жълтениче се добавя в съотношение 1: 1: 1. По-нататъшното приготвяне се извършва съгласно горния метод. Схема за нанасяне: смажете възпалените петна три пъти дневно в продължение на 90 дни, освен това, редувайки посочените състави през ден.
В равни части смесете сухата медуница, плъхове и хвощ. След това вземете 1 супена лъжица суха колекция, налейте 250 мл вода и оставете получения продукт на водна баня в продължение на 15 минути. Приготвеният бульон се влива в продължение на 2 часа, приема се по 1/2 чаши два пъти дневно, половин час преди хранене. Можете да използвате бульон за 1/3 чаша три пъти на ден час след хранене.
Отварата от цианоза и адонис ще спомогне за нормализиране работата на сърцето при изразени лезии. Трябва да вземете 1 супена лъжица суха колекция от споменатите по-горе билки, залейте 500 мл вряща вода и оставете в термос 8 часа. Схема на употреба: three чаша бульон три пъти на ден и половина до два часа след хранене.

Моля, обърнете внимание на някои пояснения:

в случай на нарушения в работата на бъбреците, към приготвената отвара от адонис и цианоза трябва да се добави една чаена лъжичка листа брусница и същата боровинка;
с белодробна патология - една чаена лъжичка дивия блатен чай;
с появата на кръв в урината - една чаена лъжичка от коприва и бял равнец;
с дисфункционални стомашно-чревния тракт - чаена лъжичка пелин и трифолитен часовник.
при добавяне на допълнителни компоненти е необходимо да се увеличи количеството на течността с 300 ml.

По време на периоди на ремисия на склеродерма, когато клиничната картина стане по-слабо изразена, можете да вземете отвари от билки, за да укрепите имунната система и да намалите нивото на възпалителните процеси.. За това трябва да подготвите две различни билкови колекции:

листа от ливадна герани, брусница, златен прът, птича птица, лайка, перфориран жълт кантарион, ливадна детелина, живовляк, корени от глухарче;
корени от глухарче и репей, цветя от невен и лечебна лайка, трева от огнени кълнове, жълт кантарион, кипене, пелин, малина и живовляк.

Схемата за приготвяне на лекарствени отвари: вземете две супени лъжици от желаната колекция от трева, налейте 1 литър вряща вода и настоявайте в термос за поне 8 часа.

Схема на използване: Вземете от чаша бульон три пъти дневно 30 минути преди хранене. Курсът на лечение е 3 месеца, след това се взема почивка от 14 дни и курсът на използване на втория състав на билковия препарат също започва за 90 дни..

За да се намали интензивността на кожните прояви на склеродермията, трябва да се приготви тинктура от една част от корен на женско биле, брезови пъпки, канелена кора, пелин и три части зелени орехи (специфични пропорции: 50 г от тези растителни части и 150 г орехи всяка). Всичко това се пълни с алкохол в количество от 500 мл и се влива в продължение на един месец. След това е необходимо да се смазват засегнатите области на кожата с тинктура 2-3 пъти на ден в продължение на 3 месеца..

Моля, обърнете внимание: лечение на склеродермия е дълъг процес, който не трябва да се прекъсва по никакъв начин. Само постоянството и редовната употреба на всички горепосочени инструменти могат да дадат устойчив резултат, а именно - дългосрочна ремисия..

Хранене за склеродермия

Счита се за системно заболяване изисква задължително спазване на диетата. Задачата за коригиране на диетата е да се осигури постоянен прием на достатъчно количество витамини и минерали в тялото на пациента. В същото време, храната трябва да бъде балансирана и във всеки случай не "едностранна". Диетологът, когато предписва диета на пациенти със склеродермия, определено ще препоръча:

Консумирайте витамин а - Поддържа имунната система и нормализира състоянието на кожата. Храни с високо съдържание на витамин А: моркови, броколи, спанак, тиква и домати.
Осигурете прием на витамин Е. - намалява развитието на възпалителни процеси, предотвратява развитието на инфекции. Храни с високо съдържание на витамин Е: фъстъчено масло, бадеми, всички видове растителни масла, спанак, авокадо.
Опитайте се да ядете храни, богати на витамин С всеки ден. - цитруси, ягоди, пъпеш, броколи. Този витамин предпазва кожата от прогресията на лезии от склеродермия..

Храненето за склеродермия трябва да бъде разнообразно, по-добре е да се готвят ястия с растителни масла, да се ядат големи количества въглехидрати, които се съдържат в плодове и зеленчуци, и зърна. Но в същото време, не трябва да се допуска затлъстяване - тялото и толкова трудно да се справят с патологични лезии.

Склеродермията е недостатъчно проучена болест, но в същото време лекарите подчертават, че дългосрочната ремисия е възможна само при цялостно лечение и прилагане на всички препоръки на специалистите. В противен случай всичко може да бъде фатално за пациента - с напредването на заболяването бързо се развива бъбречната и дихателната недостатъчност..

Циганкова Яна Александровна, медицински коментатор, терапевт от най-високата квалификационна категория.