онкология

Граничен клетъчен карцином на бъбречните симптоми и лечение

Грануловидно-клетъчен карцином на бъбреците е вид на бъбречно-клетъчен карцином, който представлява 8-12%. Синоним: карцином на гранулирани клетки.

Злокачествените новообразувания на бъбреците съставляват 2% от общия брой ракови заболявания, около 190 000 нови случая се регистрират ежегодно..

Те се срещат във всички региони на света, главно в икономически развитите страни..

2-3 пъти по-често заболяването се открива при мъжете.

В някои случаи, гранулираният клетъчен карцином на бъбреците може да бъде напълно отстранен по време на операцията, обаче, хематогенната (през кръвта) метастаза се появява в ранните стадии..

Има данни, че туморът се развива на фона на няколко наследствени заболявания, свързани с неопроцеси, и синдроми, включително болест на фон Хипел-Линдау, но в повечето случаи е спорадичен..

Грануло-клетъчен карцином на бъбреците - морфологична диагноза: хистологичната структура на тумора се установява от специалисти, използващи микроскопия, но преди това се провеждат лабораторни и инструментални изследвания..

Рискови фактори

Важни рискови фактори:

  • тютюнопушенето;
  • прекомерна инсолация (дъбене);
  • придобити бъбречни кисти;
  • нефролитиаза;
  • приемане на определени лекарства;
  • затлъстяване;
  • високо кръвно налягане;
  • хроничен хепатит С;
  • сърповидно-клетъчна анемия;
  • контакт с канцерогени: кадмий, азбест, масло, трихлоретилен;
  • радиация и химиотерапия в историята;
  • имуносупресия (HIV, трансплантация на органи, вродени имунни нарушения и др.);
  • продължителна употреба при хронична болка аспирин или ацетаминофен.

От засегнатите генетични предразполагащи фактори, помислете:

  • Синдром на Von Hippel-Lindau;
  • Наследствен папиларен бъбречно-клетъчен карцином (фамилен папиларен карцином); 
  • Тубурозна склероза; 
  • Наследствен лейомиоматоза и синдром на бъбречен рак. 
Важно е

Наследствените бъбречно-клетъчни карциноми са автозомно доминантни и се развиват по-рано от спорадични тумори на бъбреците.. 

Симптоми на гранулиран карцином на бъбреците

Грануловидно-клетъчният карцином е асимптоматичен в ранните си стадии. Жалбите възникват, когато туморът достигне голям размер (обикновено> 10 cm) и / или в присъствието на метастази.

Симптоми и признаци:

  • хематурия (микро или макро) е най-честият симптом;
  • анемия: бледност, сънливост;
  • лумбална болка;
  • палпиране на туморната маса;
  • общи симптоми: загуба на тегло, умора, нощно изпотяване, повишена температура. 
Обърнете внимание

Класическата триада на бъбречноклетъчния карцином се състои от хематурия, болка в страната и осезаема неоплазма в бъбреците. Само 5-10% от пациентите имат всички компоненти на триадата, а 25% имат един или повече атипични симптоми, свързани с паранеопластични синдроми и / или разпространени болести..

Паранеопластични синдроми:

  • високо кръвно налягане;
  • хиперкалцемия; 
  • полицитемия, левкоцитоза; 
  • повишени нива на кортизол; 
  • Синдром на Stauffer: чернодробна дисфункция, характеризираща се с повишени ензими, особено алкална фосфатаза, и нарушения на кръвосъсирването;
  • лимбичен енцефалит: загуба на паметта, психоза, депресия;
  • реактивен амилоидоза.

Симптоми на локално разпространение:

  • варикоцеле;
  • Синдром на Budd-Chiari (обструкция на вените на черния дроб, причиняващ венозна конгестия): оток на долните крайници, асцит, чернодробна дисфункция;
  • симптоми на метастатично заболяване;
  • белодробни метастази: задух, хемоптиза;
  • костни метастази: костна болка, патологични фрактури.

патофизиология

Зърнесто-клетъчен карцином е тумор, който произтича от паренхима на органа.

Разпространението на бъбречно-клетъчния карцином:

  • поникване отвъд бъбречната капсула → в лимфни възли → в парааортични възли;
  • растеж в бъбречната вена и долната вена кава;
  • метастатични лезии на белите дробове и кости.

Признаци на гранулиран клетъчен карцином чрез микроскопия:

  • полигонални клетки с широка гранулирана цитоплазма,
  • различни степени на атипия и полиморфизъм;
  • области на кръвоизлив и туморна некроза.
Обърнете внимание

Туморът често има склонност към инвазия на бъбречната вена, което е отличителен белег.

Диагностични мерки

  • Компютърна томография - компютърната томография на коремната кухина с контраст е най-информативна. На томограми при тумора на бъбреците се визуализират следните промени: нередовност на контурите на бъбреците и пренапрегнати чаши, неоплазма с неравномерна плътност и калцификация. КТ с контраст на рак на бъбреците показва не само самия тумор, но и неговата връзка с околните структури, включително съдовете, което прави възможно да се диагностицира етапа. Така че, с общ процес, можете да видите увеличени лимфни възли (метастази в лимфните възли).
  • MRI - проучване, сравнимо с диагностична стойност, не носи радиационна експозиция, достъпността и цената са малко по-високи.
  • Екскреторна урография включва въвеждането на радиофармацевтик, диагнозата ни позволява да оценим бъбречната функция и да проверим наличието на контралатерален бъбрек. Косвени признаци на тумор са видими на урограмите..
  • Първоначалният тест за диагноза е Бъбречен ултразвук: Туморът прилича на лезия с променлива ехогенност. При често срещан процес на ултразвукова диагностика на коремните органи може да се подозира метастазирало чернодробно увреждане.
  • Когато костните болки, патологичните фрактури извършват сканиране на костите (динамична сцинтиграфия на костите на скелета).
  • Ще се появят промени в белите дробове по време на метастази Рентгенова и компютърна томография на гърдите.

Лабораторни изследвания

  • анализ на урината: хематурия (често първият признак на тумора на бъбреците е безболезнена тотална хематурия - равномерно оцветяване с кръв на трите проби на урината, възниква в 50-60% от случаите);
  • кръвен тест: нивото на хемоглобина може да бъде намалено, левкоцитоза и ускорена скорост на утаяване на еритроцитите, хиперкалциемия;
  • AST, ALT, алкална фосфатаза: увеличаване на ензимите по време на напредналите стадии на туморния процес;
  • креатинин и урея: повишаване на нивото е в полза на добавянето на хронична бъбречна недостатъчност;
Важно е

Обикновено не се препоръчва перкутанна бъбречна биопсия, тъй като съществува риск от разпространение на туморния процес..

Диференциална диагноза на грануло-клетъчния карцином на бъбреците

Най-честият тумор на бъбреците при деца е нефробластома (Wilms tumor).

Общата диференциална диагностика включва:

  • Бъбречно-клетъчен карцином.
  • Преходно клетъчно / уротелиален карцином (~ 8% от бъбречните тумори). Хистологичните характеристики определят хистологията.
  • Вторични метастази в бъбреците от други органи. Проведете общ преглед за търсене на първичен тумор..
  • Други редки първични злокачествени тумори: лимфоми, саркоми на меките тъкани, карциноидни тумори.
  • Абсцес на бъбреците. Има връзка с нараняване или тежко възпаление..
  • Грануломатозно бъбречно заболяване (например, бъбречна туберкулоза, ксантогрануломатозен пиелонефрит). Извършват се редица специални диагностични тестове, с двусмислени резултати, понякога се използва нефробиопия..
  • Бъбречни кисти (Поликистозен). На томограмите се оценяват бъбречните кисти, като се използва класификация (босненски, босненски), като всички туморни подозрителни тумори използват активна хирургична тактика. Окончателната диагноза се установява след биопсия..
  • Доброкачествени новообразувания: ангиомиолипома, онкоцитома.

angiomyolipoma - доброкачествен бъбречен тумор, възниква от периваскуларни епителиоидни клетки и се състои от кръвоносни съдове, гладки мускули и зрели мастни клетки. Средна възраст: 43 години, пол: ♀> ♂ 4: 1 (4 пъти по-често при жени).

Може да бъде свързано със следната патология: туберозна склероза, спорадична лимфангиолейомиоматоза. Преобладаващо асимптоматични, но големи ангиомиолипоми се проявяват с хематурия, ретроперитонеално кръвоизлив и нарушена бъбречна функция..

За разлика от злокачествените новообразувания, контурите на ангиомиолипомите са гладки, ясни, структурата е силно ехогенна, туморът често се намира в близост до бъбречната капсула..

При CT: неоплазма с макроскопични мастни натрупвания, без калцификация.

Понякога се извършва перкутанна биопсия, ако други техники на изобразяване не са убедителни..

oncocytomas - доброкачествен епителен тумор, който не се ограничава до бъбреците и може да се развие в щитовидната жлеза и панкреаса, хипофизната жлеза. Макроскопия: кафяв тумор с централен радиационен белег. Микроскопия: прекомерно количество митохондрии, ацидофилна, гранулирана цитоплазма. Онкоцитомите не са инвазивни, но могат да се трансформират в злокачествен тумор на бъбреците..

Лечение на гранулиран карцином на бъбреците

Лечение на избор: хирургична резекция на тумора чрез отворена, роботизирана или лапароскопска хирургия.

В зависимост от степента на тумора се извършват следните хирургически процедури:

  • Етап I: криоаблация, термична аблация, частична нефректомия или проста нефректомия.
  • Етап II-IV: радикална нефректомия.

Пациентите, които не могат да извършват операция, трябва да контролират туморния растеж и да се лекуват палиативно, за тази цел използват:

  • артериална емболия;
  • външна лъчева терапия;
  • имуномодулация и / или целенасочена терапия;
  • интерферон-алфа имунотерапия;
  • рекомбинантни цитокини (интерлевкин 2);
  • инхибитори на тирозин киназа (сорафениб, сунитиниб, пазопаниб).

Химиотерапията не се използва при пациенти с рак на бъбреците, тъй като туморът е силно резистентен към химиотерапевтични лекарства с честота на отговор само 15-30%. . Това е така, защото туморните клетки експресират MDR-1 (мултирезистентни протеини-1).

перспектива

Цялостната прогноза се определя от анатомичната степен на заболяването (стадия на рак при диагноза) и хистопатологията на тумора. Ранните етапи на гранулирания клетъчен карцином с туморен растеж, ограничен до бъбреците, обикновено имат добра прогноза с адекватно лечение.

Повишената информираност и скрининг на ултразвуковата диагностика при пациенти с висока степен на риск доведе до по-ранно откриване на тумори и подобрена прогноза при бъбречен карцином на гранулоцитите.