Симптоми на фиброзна дисплазия и лечение / Неоплазми и костни тумори

Фиброзната дисплазия се отнася до лезия на костни структури, в която съединителната тъкан замества сегмент от нормалната костна тъкан..

Патологията принадлежи към категорията на тумор-подобни заболявания. Тя може да бъде локална (ограничена) или широко разпространена, като в същото време засяга една или повече кости..

Причините за фиброзна дисплазия все още не са напълно изяснени, но клиницистите и учените не изключват генетичната предразположеност..

Проявите на болестта са доста неспецифични - това са болки в засегнатите кости, тяхната деформация, скъсяване или удължаване, както и патологични фрактури, които възникват поради слабостта на засегнатата костна област..

Диагностиката се извършва по традиционни методи за травматология - рентгенография, изчислителна и магнитен резонанс. Лечението често е хирургично..

Фиброзна дисплазия: какво е това

Фиброзната дисплазия е системно увреждане на скелета - това означава, че всяка кост на опорно-двигателния апарат може да бъде привлечена в патологичния процес. Патологията се отнася до тумор-подобни заболявания, но не е истински костен тумор..

Първите признаци на заболяването често се появяват още в детска възраст, но по принцип е възможно и по-късно. Практикуващите са описали случаи, при които моно-есенциална фиброзна дисплазия (тип описана патология) е била идентифицирана за възрастни. Предполага се, че късното откриване на това заболяване не се дължи на късна заболеваемост, а на факта, че патологията в детска възраст не е диагностицирана и е разкрита много по-късно. Такива заключения не са безсмислени: фиброзна дисплазия е следствие от вътрематочни нарушения (това ще бъде обсъдено по-долу), т.е. детето вече е родено с нея, но не може да се прояви, следователно се намира в по-късен период от живота.

Представителите на жените са засегнати по-често, по-често от мъжете..

Разтеглената фиброзна тъкан може да се възроди в доброкачествено новообразувание. Рядко се открива злокачествено заболяване (злокачествена дегенерация).

Фиброзната дисплазия е описана сравнително наскоро - през първата половина на миналия век. В същото време са идентифицирани клиничните му разновидности (по-специално, фиброзна дисплазия на фона на преждевременния пубертет, придружена от повишена пигментация на кожата от вида "кафе с мляко").

Фиброзната дисплазия има други имена, които са по-често срещани сред учените, а не в медицинските досиета, изготвени в клиники - това е болест на Лихтенщайн, болест на Лихтенщайн-Яфа и болест на Лихтенщайн-Брайцов..

причини

Фиброзна дисплазия възниква поради анормалното развитие на остеогенната мезенхима, междинна тъкан, от която след това се образува пълноценна здрава кост. Такова разстройство се развива в ембрионалния период на развитие на плода, който е ранен етап на развитие на плода и по време на който се поставят всички органи и тъкани. Но непосредствената причина, която води до неправилно поставяне на кост, не е известна. Както и в случай на нарушения, които се случват дори на етапа на вътрематочно развитие, фактори, които могат да повлияят негативно на тялото на бременната жена - и следователно на развиващия се орган на плода..

Много от тях са - на първо място са:

физични фактори;
химични фактори;
соматични заболявания на бременната;
неговите ендокринни патологии;
психологически фактори;
лоши навици на бъдещата майка.

Следните фактори принадлежат към категорията физически:

температура;
радиация;
механичен.

Критичните промени в температурата, както нагоре, така и надолу, могат да повлияят на хода на бременността и съответно на развитието на плода. Установено е, че непрекъснатото прегряване на бременна жена или нейната хипотермия може да предизвика провал на ембрионалното развитие на плода - по-специално, образуването на нормална костна тъкан..

Бременна жена може да бъде изложена на радиация при такива обстоятелства като:

контакт с радиоактивни вещества или оборудване поради професионална заетост - а именно, ако не се спазват правилата за защита на труда или ако няма условия за тяхното спазване;
диагностични процедури - по-специално, рентгеново изследване;
лъчева терапия на злокачествени новообразувания.

Такава радиация е възможна в ранните етапи на бременността, когато тя все още не е установена, а на жената не е забранено да контактува с радиоактивни вещества и оборудване..

Механичните фактори, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода, са наранявания на корема на бременна жена.. Те могат да бъдат:

домашно - случайно или поради домашно насилие;
производство;
спорт, когато е бременна, вече е наясно с позицията си, продължава спортните дейности.

Химични фактори, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода на плода и водят до нарушаване на полагането на тъкани (в този случай - кост), се разделят на две групи:

екзогенен;
ендогенен.

Екзогенни са тези, които навлизат в организма на бременна жена отвън по различни начини - чрез вдишване, през стомашно-чревния тракт, през кожата. Това са предимно домакински химикали и агресивни химикали, които се използват в производството или в селското стопанство..

Ендогенните включват токсини, които:

се произвеждат в процеса на жизнената активност на микроорганизмите в инфектираната с тях бременна жена и се екскретират по време на разпадането на мъртви бактерии и / или вируси;
се формират в тъканите по време на развитието на патологичния процес в тях - основно е нагряване или некроза (некроза) на тъканите.

От соматични заболявания на бременната жена, хронични заболявания на жизненоважните органи (сърдечно-съдовата и дихателната система), както и системните патологии (например автоимунни) са опасни за плода.

Практически всяка ендокринна патология на бременна жена може да повлияе на полагането на тъканите на плода - в този случай, костта с последващо развитие на фиброзна дисплазия.

Психологическите фактори, които могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на неродено дете, са остър или хроничен стрес в ежедневието, на работното място или в обществото..

Всякакви лоши навици, които бъдещата майка не се е отказала по време на бременността (пушене, алкохол и / или наркотици), могат да имат много разрушително влияние върху процеса на вътрематочно развитие на тъканите и органите на плода - и по-специално върху образуването на костни тъкани.

Развитие на патологията

Има два основни типа фиброзна дисплазия:

monosore - едновременно с това е засегната една кост;
poliossalnaya - няколко кости са засегнати, често се намират на половината от тялото.

Установено е, че често полиозното разнообразие на патологията се среща в детска възраст. Въпреки това често се комбинира с:

ендокринни смущения;
кожна меланоза (синдром на Олбрайт).

Обърнете внимание

Диагностицира се еднократна форма на фиброзна дисплазия във всяка възраст - от детството до старостта. В същото време не се откриват ендокринни патологии и пигментация на кожата при пациенти..

За систематизиране на това заболяване руските лекари използват клиничната класификация на Зацепин.. Според него се подчертават следните форми на описаната патология:

вътрекостно;
Общият брой;
тумор;
Синдром на Олбрайт;
фибро-хрущял;
калцирано фиброма.

Вътрекостни може да настъпи фиброзна дисплазия с участието на една или повече кости в патологичния процес. В същото време се образуват единични или множествени огнища на фиброзна тъкан, а при редица пациенти - пълна дегенерация на цялата костна тъкан..

Но в този случай структурата на кортикалния слой не се променя, така че не се наблюдават деформации (кривина)..

при общо костно увреждане всички негови структурни елементи са привлечени в патологичния процес, включително кортикалния слой и зоната на медуларния канал. Поради пълното увреждане на костта с течение на времето, настъпва изкривяването му, както и т.нар. Фрактури на умора - нарушение на целостта на костта поради постоянното натиск върху нейното телесно тегло. С общо разнообразие на описаната патология, основното развитие на полиосновната лезия на дългите тубулни кости - феморална, тибиална, радиална и други.

Обърнете внимание

При туморни разновидности на фиброзна дисплазия, фиброзната тъкан расте, те са визуално подобни на тумор. Тази форма на фиброзна дисплазия е доста рядка.

при Синдром на Олбрайт няколко кости са засегнати едновременно, освен това има почти пълна промяна във всяка от костите, участващи в патологичния процес.

Също така при синдрома на Олбрайт, в допълнение към фиброзна дисплазия, пациентите са идентифицирани:

ендокринни нарушения;
преждевременно пубертет при момичетата;
промяна на пропорциите на тялото;
пигментация на кожата под формата на отделни лезии (те могат да бъдат разпръснати по цялото тяло);
тежки деформации на костите на тялото, горните и долните крайници;
прогресивни нарушения на различни органи и системи - често сърдечно-съдови, дихателни, стомашно-чревни и други.

Fibro-хрущялни дисплазия е едновременна дегенерация на костна и хрущялна тъкан, но преобладават структурни нарушения на хрущяла. Тази форма на фиброзна дисплазия трябва да предизвика клинична бдителност - често се наблюдава дегенерация в хондросаркома (злокачествен туморен тъкан на хрущял)..

Калцифицирана фиброма е специфичен вид фиброзна дисплазия - когато в нарастващата съединителна тъкан се образуват огнища на калциеви соли. Много рядко се диагностицира калцифицираната фиброма и най-често се повлиява тибията..

Симптоми на фиброзна дисплазия

По време на раждането на дете с нарушено поставяне на кости, често липсват изразени вродени деформации на костите. В случай на полиозна патология, първоначалните симптоми се появяват в ранна детска възраст.. В този случай най-често се диагностицира лезията на дългите тубуларни кости:

бедрото,
на тибията;
фибула;
рамото;
лъчетерапия;
улнарния.

Плоските кости страдат по-рядко, но от тях, поради описаната патология, те страдат главно:

тазови кости;
кости на черепа;
прешлени от различни части на гръбначния стълб;
ребра;
лопатки.

Костите на ръцете и краката са малко по-малко засегнати, докато костите на китката не участват в патологичния процес..

Основните симптоми са:

усещане за болка;
прогресивна деформация на засегнатите кости;
появата на патологични фрактури - нарушение на целостта на костта, без да се засяга травматичният фактор;
потъмняване на кожата;
доказателства за неизправност на сърдечно-съдовата система.

Характеристики на болката:

локализация - обикновено в областта на бедрената кост;
по разпределение - липсва класическото облъчване;
по природа, болка, теглене, понякога под формата на неопределен дискомфорт;
интензивност - неизразена;
от поява - често се появяват, когато детето започне да стои и след това да ходи.

Степента на кривина зависи от това кои кости развиват фиброзна деформация..

При деформации в тубуларните кости на горните крайници се диагностицира само тяхното клупно разширение.

Ако фалангът на пръстите е засегнат, те се съкращават, приличат на нарязан.

Костите на долните крайници се деформират под тежестта на тялото. Особено тежка деформация се наблюдава от страна на бедрената кост, в 50% от всички диагностицирани случаи тя се съкращава. Поради прогресивната кривина на проксималните участъци (тези, които са по-близки до тазобедрената става) се наблюдават следните нарушения:

бедрената кост става като бумеранг, овчарска пръчка или хокейна пръчка;
Голямата шиш се измества нагоре (често до нивото на тазовите кости);
деформация на шийката на бедрената кост;
бедрото е скъсено - скъсяването му може да бъде от 1 до 10 cm;
възниква и прогресира куцотата.

Ако фиброзната дистрофия засяга фибулата, деформацията може да липсва..

Когато се появи патология в пищяла, характерни са следните:

кривина на сабля на крака;
бавен растеж на костите.

Скъсяването на пищяла често е по-слабо изразено, отколкото в случаите на лезии на бедрената кост..

При фиброзна дисплазия на илеума и седалищни кости настъпва деформация на тазовия пръстен.. Поради това се развиват патологични промени в гръбначния стълб:

нарушение на стойката;
сколиоза - кривина на гръбначния стълб в страничната посока;
кифоза - изкривяване на гръбначния стълб в посока отпред назад.

Нарушенията стават по-изразени, ако едновременно се развие фиброзна деформация в бедрените и тазовите кости. Причината е, че оста на тялото се измества още повече, а натоварването върху гръбначния стълб се увеличава.

Моля, обърнете внимание:

Появата на патологични фрактури в някои случаи може да играе особена диагностична роля, когато липсват болка и други признаци на фиброзна дисплазия..

Ходът на едно-есенциално разнообразие на заболяването е по-благоприятен, няма нарушения извън костите. Степента и естеството на деформацията на засегнатата кост се различават значително - те зависят от локализацията на патологичния фокус, неговия размер и характеристиките на лезията (може да бъде тотално или вътрекостно). Симптомите на този вид описана патология са:

болка в засегнатия сегмент;
повишена и ускорена умора след натоварването му;
куцота;
патологични фрактури.

Характеристиките на болката са същите, както при болка в случай на развитие на полиоснозна форма на заболяването..

диагностика

За диагнозата, оплакванията на пациента, анамнезата (анамнезата) на заболяването, изясняването на състоянието на вътрематочното развитие на плода са важни резултатите от допълнителни изследвания (физични, инструментални, лабораторни)..

Извършва се физически преглед:

инспекция - същевременно разкрива изкривяването на засегнатия костен сегмент и пигментацията на кожата;
палпация - без особености.

Следните инструментални изследователски методи са информативни при диагностиката на фиброзна дисплазия:

Рентгенова снимка - в началните етапи на развитието на заболяването рентгеновите изображения показват области, които приличат на матирано стъкло, след това засегнатият сегмент придобива клетъчна форма: зоните на запечатване се редуват с фокуси на просветлението. С прогресирането на патологията се наблюдава деформация на засегнатата кост;
Денситометрия - рентгеново изследване, което позволява да се определи плътността на костната тъкан. Този метод за диагностициране се привлича, ако се установи само един фокус, но трябва да се изключат множество костни лезии;
компютърна томография (CT) - изчислените секции са по-информативни от рентгеновото изображение и предоставят по-подробна информация за засегнатата кост.

Методите за лабораторни изследвания не са метод за избор при диагностицирането на фиброзна дисплазия, но има смисъл да се включат, когато е необходимо да се проведе диференциална (отличителна) диагноза с други патологии със сходни симптоми.. Най-често използваните:

пълна кръвна картина - ако има увеличение на броя на левкоцитите (левкоцитоза) и ESR, това показва възпалителната природа на патологията, но не и структурна;
биохимичен кръвен тест - намаляването на броя на микроелементите показва образуването на остеопороза, а не фиброзна дистрофия.

Често, откриването на описаната патология (особено с поражението на една кост) може да бъде трудно - по-специално с неизразени клинични симптоми. В този случай е необходимо динамично наблюдение с редовно преразглеждане на пациента..

Диференциална диагностика

Диференциалната (отличителна) диагноза на фиброзна дисплазия често се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

остеодистрофия - нарушено развитие на костна тъкан в резултат на влошаване на нейното хранене;
остеопороза - чупливост на костите поради излугване на минерални елементи от нея;
остеомиелит - гнойно увреждане на костта с образуване на фистула в него (патологично течение).

усложнения

Най-честите усложнения на фиброзната дистрофия са:

скъсяване на засегнатия костен сегмент;
нарушение на поддържащата функция - с поражение на костите на горните или долните крайници;
нарушение на двигателната активност - с поражение на костите на ръцете, краката, гръбначния стълб и тазовия пръстен;
патологична фрактура.

Лечение на фиброзна дисплазия

Подмяната на свързващата тъкан на костната тъкан е необратим процес. Ето защо, консервативното лечение не е такова, че може да повлияе на развитието на патологичния процес, а корекцията на патологията се извършва с помощта на хирургично лечение.. По време на операцията се извършва сегментална резекция (резба) на нарушена костна област, която се извършва в здрави тъкани.. Полученият дефект се заменя с костна присадка..

Ако настъпи патологична фрактура на крайниците, лечението се извършва чрез покриване на апарата на Илизаров - специална метална конструкция..

предотвратяване

Тъй като фиброзната дисплазия се развива поради нарушаване на вътрематочното костно развитие, не са разработени специфични методи за превенция. Рискът от развитие на това заболяване може да се намали или дори да се избегне, ако се осигурят нормални условия за бременност..

В случай на фиброзна дисплазия се предотвратяват усложнения - по-специално патологични фрактури.. Следните действия са уместни:

постоянно наблюдение на телесното тегло за намаляване на натоварването на костите;
укрепване на костната тъкан по всички възможни начини - по-специално, балансирана диета с прием на храни, богати на микроелементи (мляко, извара, риба, месо и др.).

перспектива

Прогнозата за фиброзна дисплазия за живота е благоприятна, защото здравето е различно. Ако не се лекува, може да настъпи тежка инвалидизация на костни деформации..

Своевременното хирургично лечение с елементи на костно присаждане ще помогне за коригиране на козметични дефекти, които се образуват в резултат на фиброзна дисплазия и подобряване на качеството на живот на тези пациенти..

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултант