Синдром на фето-фетална трансфузия с двойна класификация и възможности за лечение

Двойната бременност е специално условие за майката и плода, свързана с всякакви трудности, удвояваща тежестта върху женското тяло в сравнение с единичната бременност. Но освен всички традиционни проблеми, при размножаването на еднояйчни близнаци, могат да възникнат и специфични усложнения, свързани с особеностите на развитието на плода - ако те имат обща плацента, вътре в която съдовете са преплетени по специален начин, образувайки един вид „ограбване” на кръвния поток в едно дете в полза на друг.. Казано с прости думи, едно от бебетата се развива по-бързо и по-активно поради факта, че отнема част от хранителните вещества и кислорода, постъпващи в кръвта на втория плод.. Това води до драматични различия в размера и здравето на двата плода, както и промени в количеството на околоплодната течност, което заплашва както с дефекти в развитието, така и със смърт в утробата..

Синдром и опасност

Подобен синдром се среща само при идентични близнаци или тройки, при които плацентата е единична, но пъпната връв и феталните мембрани имат свои собствени.. Честотата на заболяванията варира от 5-6 до 17% и по-висока. Според някои експерти, честотата на синдрома може да бъде по-висока, но често води до спонтанен аборт в ранна бременност, който не взема под внимание данните в статистиката.

Важно е

Този синдром е опасен, тъй като води до висока смъртност на фетусите и новородените по време на подобна бременност, ако не е направена корекция навреме и често води до вътреутробна смърт на един или и на двама в различно време на бременност при 15% или повече..

За първи път тя е описана през XIX век, първите научни препратки към синдрома датират от 1882 г., но ако лечението е било невъзможно по това време и се е формирало само изявление за раждаемостта на бебетата с различно тегло и степен на развитие, днес медицината позволява да се коригират такива дефекти в утробата, позволявайки на двете бебета да бъдат напълно здрави.

Причини за фетален фетален синдром с близнаци

Първоначално с развитието на двата зародиша в зоната на формиращата се плацента се образуват много съдови анастомози (специални плекси от венците и артериите). Съответно, такива съдови плексузи могат да бъдат основа за формиране на фето-фетален синдром. При идентични близнаци по време на бременност, съдовите анастомози се определят в плацентата при почти 90% от всички жени. Те се разделят на повърхностни и дълбоки плексуси, както и на сплетения между вените (венозно-венозна) и между артериите (артерио-артериална). Поради тях, кръвта се транспортира във всички възможни посоки, въз основа на градиента на налягането (кой от близнаците е по-висок) и поради тях кръвното налягане между фетусите се изравнява, което означава, че храненето е равномерно разпределено..

При дълбоки плексуси, структурата е специална, артериалната кръв от едно дете, което влиза в плацентата, се влива в областта на венозната система на друг плод. Според учените, поради преобладаването на дълбоки плексуси в плацентата над повърхностните, се развива фето-фетален синдром..

Към днешна дата не е ясно кои фактори влияят върху образуването на големи обеми дълбоки съдови плексуси. Учените предполагат, че те могат да възникнат поради проблеми с образуването на плацентата в детето, което страда повече (дарител). Променя налягането в съдовете на плацентата, поради което се отварят специални "шунтове", изхвърлящи излишната кръв в съдовете на втория плод (получател).

Също така, учените говорят за късния процес на разделяне на плодовете, отрицателното въздействие на външните тератогенни фактори и липсата на кръвен поток в матката на бременна жена. Но най-накрая този синдром не е проучен, често се открива още в късната фаза и неговият курс е непредсказуем..

Особености на влиянията в синдрома

По време на бременността се образува уникален орган - плацентата, която осигурява на плода кислород и хранителни вещества и премахва метаболитни продукти. С развитието на еднояйчни близнаци се образува единична плацента и за двете, от които се простират две пъпна връв до всеки плод. При идеални условия половината от плацентата трябва да се хранят с един плод, а вторият - с другия. Но в някои случаи патологични съобщения между съдовете се образуват в половинките на плацентата - те се наричат ​​анастомози. Чрез тях кръвта протича неравномерно, един от близнаците повече от втория. По този начин, в основата на синдрома е аномалната структура на съдовете на плацентата и пъпната връв, простираща се от тях. По-ранните проблеми с кръвообращението се идентифицират при фетуси със синдром, което е по-лошо за тях. Ако се прояви преди 26-та седмица от бременността, почти винаги се случва смъртта на един плод или и двете, на по-късна дата или с бърза корекция на синдрома, шансовете за благоприятен изход са много по-високи..

Механизми на развитие и последствия от фето-фетален синдром

Според лекарите, образуването на фето-фетално преливане настъпва в различно време на бременността и колкото по-късно се формират патологичните анастомози, толкова по-добре е за децата. Но някои експерти смятат, че началото на синдрома се появява в периода на разделяне на близнаците - това е от 4-ти до 12-ия ден от зачеването, а тежестта на по-нататъшните проблеми зависи от това колко патологични анастомози са формирани и колко кръвен поток в близнаците. В началния етап се формира обикновен кръвен поток от донора-близнак до реципиента, но това не влияе върху темпото на тяхното развитие и външните характеристики на децата..

Двойката, която постоянно дава кръв, постепенно образува намаляване на обема на кръвта, циркулираща в тялото, което води до забавяне на развитието и вътрематочна хипоксия.. Той страда от работата на бъбреците и екскрецията на урина, което намалява обема на пикочния мехур, екскрецията на урината в околоплодната течност, която образува олигохидрамини. Това от своя страна нарушава развитието на белодробната тъкан, забавя развитието на дихателната система и ако такова състояние не се лекува, може да се образува фетална смърт в утробата поради хипоксия и недоразвитие на всички тъкани и органи..

Но близнакът, който страда повече кръв, отколкото е необходимо, страда не по-малко. Увеличава обема на кръвния поток през съдовете, което силно натоварва сърцето, кръвоносните съдове и бъбреците.. Поради това, части от сърцето се разширяват и сгъстяват, сърцето се разширява и може да заплашва с пороци. Бъбреците работят интензивно, пикочният мехур се увеличава и полихидридната вода се образува поради големия обем фетална урина. Ако феталния пикочен мехур при близнаци е често срещан, промените в обема на околоплодната течност могат да бъдат пренебрегнати, а след това смъртта на плода на реципиента може да настъпи поради задръствания и сърдечни дефекти и бъбреци, а донорът от хипоксия и хипотрофия..

Класификация на фето-фетален синдром при близнаци

Лекарите са решили да откроят няколко степени на тежест на синдрома на фето-фетална трансфузия, въз основа на тежестта на състоянието на плода, количеството на амниотичната течност и размера на опашната кост-париетална форма чрез ултразвук. С прогресирането на синдрома, промените по време на бременността нарастват по такъв начин, че новите също се присъединяват към предишните промени.. Според данните на лекарите днес, има пет степени на тежест (те са едни и същи етапи) на феталния синдром:

    • за първи етап Според ултразвука може да се регистрира разлика в количеството на околоплодната течност в плода. Донорът ще разкрие липса на вода, а получателят има твърде много вода. Това води до образуване на гънки в преградата между феталните мехурчета в ранните гестационни периоди (лекарите виждат този знак на ултразвук след 11-16 седмици)..
Обърнете внимание Ако близнаците имат общ фетален пикочен мехур, подобен знак не се открива..
  • за втори етап видима разлика в обема на околоплодната течност, а донорът няма пълен мехур, той е много по-малък по размер и телесно тегло, разликата е 20% или повече. В плода на реципиента лекарят вижда препълнен и голям пикочен мехур..
  • за трети етап Според данните от ултразвука е възможно да се изкривят промените в структурата на сърцето и кръвоносните съдове на двата зародиша, които могат да се видят както в изследването с традиционния апарат, така и при използване на Доплер. При детето-реципиента, сърцето е рязко увеличено, има недостиг в областта на клапана и белодробният ствол е увеличен..
  • в четвърти етап плодът на реципиента страда от воднянка, цялото му тяло се набъбва, черният му дроб и далака са рязко увеличени, течността се натрупва в кухините на тялото.
  • на последния, петия етап, лекарят регистрира вътрематочната смърт на един плод или и двете едновременно.

Важно е да се разбере, че етапите на синдрома не са свързани с продължителността на бременността, при неблагоприятни обстоятелства, синдромът може да бъде открит в края на първия триместър.. За лекарите важна граница за развитието на този синдром ще бъде 25-26 седмици, ако се появи преди този период, това води до неблагоприятни резултати и аборти дори при пълно лечение..

Важно е

В някои случаи е решено да се спаси само един плод в ущърб на по-страдащите и болни близнаци..

Прояви на фето-фетален синдром по време на бременност

Като такива, външни и субективни усещания развитието на този синдром за майката не се формира. Тя се накланя само според ултразвуковия скрининг, въпреки че според лекарите често е възможно да се формира на фона на него:

  • Хипертонус на матката
  • Заплашен аборт
  • Откриване на влагалището
  • Някои лекари казват, че спонтанният аборт с многоплодна бременност често се свързва с ранното формиране на този синдром, дори преди да бъде открит с ултразвук..

При вътрематочна смърт на плода или на фона на синдрома могат да се появят болки в гърдите и корема, кървене от матката или кървене от влагалището. В края на времето, майката престава да усеща движението на плода..

Какви са последиците от синдрома върху плода: донора и реципиента

Затова разбрахме, че поради естеството на съдовете в плацентата, един от близнаците, наречен получател, "краде" от втория си донор-близнак. И в тази ситуация и двете деца са засегнати, а не само този, който има кръв, изтичащ от кислород и хранителни вещества..

Детето-донор има следните проблеми:

  • Изразен в растежа и теглото, той се формира поради липсата на хранителни вещества, което води до IUGR.
  • Образуването на урина се намалява или напълно престава да се разделя. Това се дължи на факта, че рязко намаленият приток на кръв в тялото доставя малко кръв към бъбреците, които работят много зле и не образуват урина, поради което не се вливат в пикочния мехур, не се пълни и не се вижда от лекаря по време на ултразвук..
  • Отбелязва се явна липса на вода, поради малките образувания на урина от детето и изхвърлянето му в околоплодната течност. Поради намаляване на бъбречната функция, обемът на амниотичната течност се намалява рязко, с критично намаляване на обема на течността върху плода, стените на матката се притискат, което затруднява изоставането на плода с двигателното развитие..
  • Развива се понижение на хемоглобина с червени кръвни клетки, което формира анемия. Това увеличава недостига на кислород в тъканите на плода, нарушавайки работата на бъбреците и мозъчната тъкан..

Детето-получател страда от следните промени:

  • образува се удебеляване на кръвта с състояние на полицитемия, което се дължи на активно и прекомерно изтичане на кръв в ембрионалните съдове. Това образува излишните обеми кръвни клетки на фона на леко намален обем на плазмата..
  • повишаване на кръвното налягане в съдовете и увеличаване на размера на сърцето за изпомпване на целия този увеличен обем кръв. Той е по-дебел и по-вискозен, има много за справяне с натоварванията, необходимо е да се увеличи обемът на мускулите в стената на сърцето.  
  • повишеното налягане и обемът на кръвта водят до повишена бъбречна функция на плода, което води до големи обеми на урината и разтягане на пикочния мехур. Излишната течност навлиза в амниотичната течност, образувайки полихидрамини.
  • развиват сърдечна и бъбречна недостатъчност.
  • излишъкът от околоплодна течност оказва натиск върху плацентата, което води до по-изразено хипоксия на втория плод;.

Прекомерното налягане на един от плодовете върху общите фетални мембрани ги заплашва с ранно скъсване и започване на преждевременно раждане. Най-лошото от усложненията ще бъде смъртта на двете бебета.. При липса на лечение, такъв сценарий достига 80-100%, особено ако патологията се е развила преди 25 седмици от бременността..

Важно е

Методите за лечение на синдром могат да доведат до оцеляване на поне един от плодовете, и ако и двете останат живи, те имат повишен риск от церебрална парализа, перинатални поражения на нервната система и сърдечни и бъбречни дефекти..

До кога диагнозата е фетален фетален синдром??

За да се развие тактиката на бременността с подобен синдром, е важно да се установи диагнозата във времето и възможно най-точно, като се определи тежестта на патологията и тежестта на страданията на двата плода.. Обикновено синдромът на фето-фетална трансфузия може да бъде открит по време на скрининг ултразвуковите изследвания и след откриването на близнаци и неговия тип (идентични близнаци с обща плацента).. Още с това жена се поставя в рискова група и внимателно се следи за нея, като извършва ултразвуково сканиране няколко пъти преди период от 16-20 седмици. Ако има подозрения за синдрома, извършете допълнителни изследвания, които помагат да се предскаже усложнението и развитието на тактика за по-нататъшно управление и лечение..

На първо място, имате нужда от пълен ултразвук на плода, който е най-показателен от втория триместър. На базата на етапа на патологията, ултразвукът се използва за определяне на високото съдържание на вода в плода на реципиента, което не съответства на гестационната възраст, както и рязкото превишаване на размера на пикочния мехур и ако това са трудни процеси - общ оток на тялото и дефекти в развитието на вътрешните органи. При плода на донора се открива ниско течаща вода и намаляване на размера на тялото и на масата и на пикочния мехур..

Обърнете внимание

Според fetometry, има остър дисбаланс между размера и масата на плода, те не съответстват на окръжността на главата, корема и гръдния кош, дължината на тръбните кости е различна и няма съответствие с периодите им на бременност. Разликата според ултразвука, когато синдромът достигне 20% или повече.

Според доплерометрията се определят проблемите с притока на кръв в плода, както донор, така и реципиент, и според изследване на сърцето се определят промените в донора със сърдечен дефект, неговото увеличение..

Методи за лечение на фето-фетален синдром

Както казахме по-рано, без пълно и активно лечение, подобен синдром в почти 100% от случаите води до смъртта на фетуса или раждането на изключително трудни деца, които на практика не оцеляват.. Консервативната терапия с васкуларни препарати и средства за нормализиране на микроциркулацията в съдовете на плацентата и пъпната връв се оказа неефективна и се използва само като допълнителен и спомагателен при планиране или провеждане на хирургична корекция.. Използването на хормонална терапия с лекарства за прогестерон или други лекарства, които са приложими за удължаване на бременността в акушерството, има същите прогнози.. Днес само модерни и радикални методи могат да помогнат при решаването на проблема със синдрома на фето-феталната трансфузия:

  • В зората на опитите се опитваха amnioreduction (амниотичен дренаж). Това са периодични пункции на матката и феталния пикочен мехур с отстраняване на излишната вода и реципиента, което частично допринася за състоянието на остри полихидрамини. Но честите инвазивни интервенции драматично увеличават шансовете за преждевременно раждане, разкъсване на плацентата и кървене.. Преживява по тази процедура до 60% от плодовете на реципиентите, донорите обикновено умират, рискът от церебрална парализа като усложнение оставя до 15%.
  • имаше опити за прилагане септостомия, създаване на лумен между феталните мехурчета на плода. Много от експертите поставиха под въпрос необходимостта и ефективността на процедурата, при която се създава изкуствена дупка, което затруднява оценката на динамиката на промяната на водата във всеки от плодовете. Съществува и риск при увреждане на едната и пъпната връв на плода със смъртта на бебето. Но в такава процедура има добро зърно - излишъкът на вода в един плод спомага за компенсирането на липсата им във втория..
  • метод на фетоскопска оклузия на пъпната връв един от плодовете. Когато това се случи, настъпва смъртта на един от плодовете, за да се спаси живота на втория, и се извършва само в крайни случаи, когато рискът от загуба на двете деца е висок. По време на процедурата кръвообръщението в един от пъпните връзки е блокирано (плодът е по-силно засегнат), което подобрява състоянието и развитието на втория. Прилага се в ранните стадии на бременността, а вероятността за запазване на втория плод достига 80%, с риск от усложнения в здравето му от около 5% след раждането.
  • Днес най-прогресивният и ефективен за спасението на двата плода е лазерна коагулация на патологичен анастомоза в областта на плацентата. При такава процедура, в маточната кухина се вкарва много тънка тръба на инструмента, зоните на патологични плацентарни съдове се изгарят под контрола на зрението на хирурга. При първата процедура преживяемостта на един плод достига 90%, а за двете деца - до 70%. Ако направите няколко интервенции, можете да спасите живота на двете деца..
Важно е

Съвременните инструменти и оборудване с компютърна точност ви позволяват да сведете до минимум риска от усложнения и да постигнете процент на оцеляване на един плод до 100%, а два наведнъж - до 90%. Операциите обикновено се извършват в чужбина, те са скъпи и не можем да ги изпълним безплатно..

Какви са прогнозите за развитието на гестационния синдром??

Развитието на фето-фетални аномалии на кръвния поток без пълно лечение и радикални хирургични интервенции ще доведе до лоша прогноза. Ако жена с такава бременност не се наблюдава от лекар, това е смъртта на двата зародиша с почти 100% вероятност дори в ранните гестационни периоди. Такава бременност завършва със спонтанно прекъсване..

Ако обаче се постави диагноза и се извърши операция по време на бременността, резултатите от нея могат да зависят от много фактори:

  • какъв етап на развитие има по време на терапията
  • Какъв е периодът на бременност при жена?
  • Има ли майката определени патологии в здравето?
  • Има ли някакви аномалии по време на бременността, с изключение на фетални проблеми.

Често има труден и тъжен избор за родителите да спасят поне един от плодовете или да загубят и двете, но в този случай, прогнозите за здравето на второто бебе няма да бъдат 100% положителни. Важно е да се прилагат терапевтични мерки от най-ранната гестационна възраст. И превантивните мерки за такова състояние не се развиват днес, тъй като точните причини за възникването им са неизвестни. Предскажете дали подобен проблем ще се развие по време на бременност или не е невъзможно.

Альона Парецкая, педиатър, лекар