Какво е ихтиоза?
Ихтиозата е кожно заболяване, което има много общо с дерматозата. Патологията се придобива чрез наследствени средства и се характеризира с равномерно нарушаване на кератинизацията и появата на рибещи люспи по повърхността на тялото..
От всички вродени кожни заболявания, ихтиозата представлява около 87% от патологиите. Когато това се случи, мутации в различни гени на епитела, което води до промяна в неговата структура. Симптомите на заболяването могат да бъдат много разнообразни. Въпреки това, независимо от формата на ихтиоза, има един симптом на заболяването - повишено кератинизиране и десквамация на горния слой на дермата..
Въпреки високото развитие на медицината, лечението на ихтиозата е сложна задача, с която се сблъсква лекарят. Въпреки че сега учените са успели да разработят терапевтични схеми за подобряване на качеството на живот на такива пациенти. Бебетата могат да получат лечение..
Ихтиозата при възрастни се развива много рядко. Това се дължи на други сериозни заболявания. Режимите на лечение за възрастни не се различават от лечението на децата..
Съдържание на статията:
- Причини за поява на ихтиоза
- Форми на вродена ихтиоза
- Симптоми на вродена ихтиоза
- Лечение на ихтиоза
- перспектива
- Профилактика на ихтиоза
- Отговори на популярни въпроси
Причини за поява на ихтиоза
Причини за вродена ихтиоза
Генните мутации са причина за всички вродени ихтиози. Протеинови съединения, ензими и други вещества, които участват в образуването на дермата, се произвеждат с определени нарушения.
Досега не са известни точните причини за генните аномалии, но учените са идентифицирали някои рискови фактори за развитие на ихтиоза, включително:
Наследствена предразположеност Вероятността за развитие на ихтиоза е по-висока при наличие на такива патологии в семейната история, като: синдром на Даун, синдром на Патау, синдром на Шершевски-Търнър и др..
Лоши навици на родителите, например пиене на алкохол от бременна жена, пушене, злоупотреба с наркотични вещества, употреба на наркотични вещества.
Хронично заболяване при родителите. Важни са различни инфекциозни процеси, например пиелонефрит, хепатит, гастрит и др..
Влияние върху тялото на вредни фактори: радиация, замърсен въздух, тежки метали и др..
Всички вредни фактори, които засягат родителите, могат да повлияят на здравето на детето и да доведат до развитие на ихтиоза.
Причини за придобита ихтиоза
Понякога ихтиозата се развива през целия живот..
Причините могат да бъдат следните:
Недостиг на витамин А.
Злокачествени тумори с развитие на паранеопластичен синдром. Имунната система на пациента започва да произвежда имунни комплекси срещу собствената си кожа и да ги унищожава..
Ихтиоза на фона на алкохолизма. Кръвоносните съдове са унищожени, кожата не получава нормално хранене, което причинява развитието на болестта.
Ихтиозата, която се развива през целия живот, не представлява заплаха за човешкото здраве. Нейните симптоми не са толкова изразени, както при вродени форми на заболяването. Кожата на такива хора е склонна към увеличаване на лющенето, кожата ще бъде засилена в областта на краката и дланите. За да се справят с болестта може, ако идентифицирате причината за неговото възникване. Когато етнотропното лечение не позволява да се постигнат положителни резултати, лечението се провежда по същата схема, както при вродени форми на заболяването..
Форми на вродена ихтиоза
В зависимост от времето на възникване на заболяването и мястото на мутацията, тези видове ихтиоза се различават, като:
Ихтиоза на новородени. Мутации се случват в женските полови хромозоми. Заболяването започва да се развива в периода, когато детето е в утробата. Той ще се роди с симптоми на болестта. Най-често мъжките бебета страдат и получават мутирал ген по женската линия..
Тези видове ихтиоза включват:
Пластични.
Ichthyosiform еритродермия.
Erythroderma bullosa ihthyosiform.
Ихтиоза арлекин.
Ихтиозата е забавена във времето. Наблюдава се мутация в не-половите хромозоми. За първи път болестта се проявява след 2 месеца - 1 година след раждането на детето. Заболяването има неусложнен курс в сравнение с ихтиозата на новороденото. Вулгарната ихтиоза се отнася до патология, забавена във времето..
В зависимост от формата на заболяването, симптомите на заболяването ще варират..
Симптоми на вродена ихтиоза
Детето се ражда "опаковано" в светлокафяв филм (колоиден плод). След няколко часа или дни филмът изчезва..
В бъдеще болестта може да се появи в 4 типа. Симптомите се изразяват, следователно диагностицирането на специфична форма на патология не е трудно:
Ламелна ихтиоза:
Кожата е много стегната.
Клепачите и устните на детето се оказаха.
Големите частици от рога са разделени от пукнатини. Те са дълбоки и се намокрят през цялото време, от тях излиза прозрачна междуклетъчна течност.
Краката и дланите са покрити с дебели люспи на кожата, които са разделени от пукнатини..
Ichthyosiform erythroderma:
Бебето след раждането е покрито с филм, който изсъхва бързо, пукнатини и тръгва.
Кожата изглежда като дете изгорено. Обелва се и е червен..
Кожата се стегна. Когато детето порасне, върху него се появяват сребърни ивици..
Ушите на детето са с неправилна форма. Все пак, този симптом не се появява при всички пациенти..
Булозна ихтиосформена еритродермия. Тази форма на заболяването се проявява, както и ихтиосформен еритродерма, но наред с другото, на кожата се развиват язвени дефекти и мехури..
Синдром на Харлекин:
Този вид заболяване е най-трудното и опасно за живота на детето. Роговият слой на кожата се сгъстява по цялата повърхност на тялото..
Устните и клепачите на детето са усукани..
Пукнатините са много дълбоки, приличат на рани..
Главата на новороденото е намалена по размер.
Когато детето расте, симптомите на заболяването стават по-малко интензивни (ако не е диагностициран с арлекинов синдром). Кожата става нормален цвят, но продължава да се стяга и пилинг през цялото време. Ако пациентът развие ламинарна форма на патология, то сребърните ленти продължават през целия живот..
Симптоми на вулгарна ихтиоза
Болестта се усеща след 2-12 месеца след раждането на детето. Манифестът на патологията пада върху студения сезон.
Симптомите на ихтиоза включват следното:
Кожните люспи по тялото. Лицето, подколенните и аксиларни кухини не участват в този процес..
На дланите и на подметката на краката естественият модел се засилва, браздите стават дълбоки, дермисният тон е отслабен. Това води до стареене на краката и дланите на детето..
Уплътнителните участъци се появяват върху бедрата и раменете, които ще бъдат представени от туберкули..
От време на време болестта ще се влошава и ще отслабва. В студения сезон симптомите на патологията се увеличават.
Лечение на ихтиоза
Да се справи с вродената форма на ихтиоза завинаги е невъзможно. Човек трябва постоянно да следи здравето си. За да направи това, той ще трябва да приема лекарства и да прави някои промени в начина си на живот. Всички форми на патология, с изключение на синдрома на арлекин, се повлияват добре от симптоматичната корекция..
Общи терапевтични мерки
Ако бебето се роди във филма, то се поставя в инкубатор. Поддържа правилното ниво на влажност и температура..
Веднага детето трябва да получава лекарства като:
глюкокортикостероиди. Няма точни данни защо тези лекарства оказват положително въздействие върху здравето на пациентите с ихтиоза. Въпреки това, тяхната ефективност е доказана. Преднизолон или хидрокортизон са предпочитаните лекарства. Лечението трябва да продължи 4-7 седмици. След това дозата на лекарствата постепенно намалява..
Витамин А. Регулира метаболитните процеси в кожата, насърчава производството на междуклетъчни вещества. Курсът е 14 дни, но по преценка на лекуващия лекар може да се промени. Витаминът е на разположение под името Retinol Acetate. Ако детето развие алергия към него, тогава му се предписва ацитретин..
антибиотици. Те се предписват, когато има голяма вероятност от бактериална инфекция..
Електролити и албумин, които се прилагат интравенозно. Те позволяват да се подобри общото благосъстояние на пациента. Новородените лекарства се доставят в пъпната вена.
Когато заболяването се влоши, терапията се повтаря с употребата на всички лекарства. Лекарят може да премахне от схемата антибактериални лекарства, или интравенозни инфузии, въведете приема на други витамини.
Локално въздействие
Без локална терапия не може да се направи.
За целта нанесете различни кремове и мехлеми, например:
Уродерм с урея 2%.
вазелин.
ланолин.
Atoderm, Topikrem, Foretal и други омекотители. Тези средства не се отнасят за лекарства, така че те могат да се използват за лечение на новородени..
декспантенол.
Крем и мехлем с хормонален компонент: Елоком, Акридерм, Белосалик и др..
Възрастни пациенти могат да бъдат предписани лекарства, съдържащи салицилова киселина в концентрация от 2%. Деца под 3-годишна възраст не се предписват..
физиотерапия
НЛО, слънчеви бани (до 40 минути) спомагат за намаляване на симптомите на заболяването. Тези процедури стимулират метаболитните процеси на дермата, намаляват интензивността на десквамацията. Възрастните хора могат да посетят банята (температурата на въздуха не трябва да надвишава 55 градуса), отидете на морски курорти.
Грижа за децата с ихтиоза
За 2-4 седмици бебето ще бъде в инкубатора. През това време той получава всички необходими лечения..
След като бъдат уволнени, родителите трябва да осигурят следната грижа за бебето:
Строго спазвайте всички медицински препоръки. Лечението трябва да продължи у дома. Вие ще трябва да използвате специални кремове и мехлеми. Обработката трябва да бъде редовна.
Следете състоянието на кожата на бебето. Не можете да пренебрегвате периоди на интензивен пилинг, важно е да се елиминират всички елементи на възпалението във времето, да се следи температурата на тялото на бебето и т.н..
Травмата на дермата на детето е неприемлива. Кожата на бебето с ихтиоза е по-податлива на травматизация, отколкото кожата на здраво дете. Патогенни микроорганизми могат да проникнат през рани. Ето защо, ако настъпи нараняване, е необходимо кожата да се третира с разтвор на хлорхексидин с концентрация 0,005% или друг антисептик..
Забранено е използването на твърди тъкани от вълна, от синтетика. Това се отнася за бельо и спално бельо. Такива материали ще дразнят кожата на бебето, предизвикват сърбеж и обостряне на заболяването..
Останалата част от живота на детето няма да се различава от живота на здравите деца. В бъдеще тези деца ще станат пълноправни членове на обществото, въпреки болестите си..
перспектива
Всички форми на заболяването, с изключение на синдрома на арлекин, имат благоприятен курс. Заболяването не влияе върху качеството на живот на лицето, ако детето получи адекватна терапия от ранно детство. През зимата хората изпитват обостряния, след което кожата се връща към нормалното. По време на рецидив е необходима адекватна терапия..
Синдромът на арлекин в повечето случаи завършва със смъртта на дете.
Профилактика на ихтиоза
За да се намали вероятността от развитие на ихтиоза при новородено, следва да се следват следните препоръки на етапа на планиране на бременността:
Родителите трябва да посещават лекари, да идентифицират и лекуват всички хронични патологии..
Жената трябва да бъде наблюдавана от гинеколог. Тя ще трябва да премине тестове и да се отърве от всички съществуващи болести..
Ако по-ранните деца с генни заболявания се появят в семейството, тогава трябва да посетите генетиката и да преминете всички тестове, които той ще предпише..
6 месеца преди предстоящата концепция е необходимо да се откаже от употребата на алкохол, наркотици, тютюн.
Лекарят може да препоръча приема на фолиева киселина, йодни препарати и др..
Спазването на тези препоръки може да намали вероятността от развитие на ихтиоза при дете с 95%. По време на бременността жената трябва да бъде регистрирана с гинеколог, да се подложи на ултразвук и скрининг. Болестта е по-лесна за предотвратяване, отколкото за лечение.
Отговори на популярни въпроси
Ихтиозата е наследствено заболяване? Да, но е трудно да се каже точно как и кога ще настъпи предаването на патологията. Ако в семейството е родено мъжко бебе с ихтиоза, то вероятността за повторно появяване на бебе с подобно заболяване е изключително висока. Ако патологията се е развила в забавения период, тогава е трудно да се направи някаква прогноза. Не забравяйте да посетите генетика.
Лечението зависи от формата на ихтиозата.? Да. Така, при синдром на арлекин, дозите на хормоналните лекарства се увеличават. Булозната форма на заболяването изисква антибиотици. Лекарят ще вземе решение за терапията..
По време на ултразвук лекарят открива ихтиоза в плода. Как да продължите? Вероятността за правилна диагноза е 92-95%. Решението остава на родителите..
Какви са страничните ефекти на ихтиозните лекарства?? Може да се каже, че повечето лекарства са безопасни. Хормоналните лекарства се предписват за кратко време, така че нямат време да се замислят за състоянието на имунната система..