хирургия

Симптоми на ретроперитонеална фиброза, лекарствена терапия и хирургично лечение

Ретроперитонеалната фиброза (болестта на Ormond) се характеризира с екстензивно развитие на фиброзна тъкан в цялата коремна кухина, което води до външна обструкция на вътрешните органи, и по-специално уретерите..

В повечето случаи етиологията не е известна. Но болестта на Ormond е свързана с автоимунни заболявания, тъй като положителната динамика се наблюдава при пациенти, получаващи кортикостероиди и имуносупресивна терапия. Около 8% от случаите са свързани с метастатичен злокачествен тумор..

Ретроперитонеална фиброза: какво е това?

Въпреки че патогенезата на ретроперитонеалната или ретроперитонеалната фиброза не е напълно изяснена, сериозни доказателства подкрепят предположението, че тя се развива като имунологичен отговор на антигени в атеросклеротичните плаки.. Аутопсиите и CT изследванията показват, че фиброзата често се среща около голям атеросклеротичен изменен съд.. Разреждането на стената може да позволи на неразтворимите липиди да преминат в периаорната тъкан, стимулирайки имунологичен отговор. Тази теория се подкрепя от наличието на циркулиращи антитела и наличието на макрофаги, съдържащи цероиди в близките лимфни възли..

Поради тази причина през 2004 г. Мичинсън съобщи, че състоянието трябва да се нарича хроничен периаортит. Честата асоциация на ретроперитонеална фиброза с аортна аневризма и регресия на фиброза, която се съобщава след аневризъм, допълнително подкрепя тази теория. Въпреки това, появата на ретроперитонеална фиброза при млади хора и при деца без аневризма предполага необходимостта от отчитане на други фактори..

Развитието на ретроперитонеална фиброза е свързано с приема на някои лекарства (бета-блокери, метилдопа, метизергид)..

Връзката на ретроперитонеалната фиброза с други заболявания на съединителната тъкан в едно семейство предполага, че генетичните фактори също могат да играят роля \ t.

Пречка за уриниране по време на болестта на Ormond често се изразява леко, въпреки развитието на бъбречна недостатъчност, която е свързана повече с нарушена мотилитет на уретера..

Обърнете внимание

Ретроперитонеалната фиброза е сравнително рядко заболяване. Според статистиката годишната заболеваемост варира от 1 до 200-500 000 души.

Поради неспецифичния характер на симптомите, диагнозата често се забавя. Това може да доведе до прогресивна загуба на бъбречната функция..

Компресията на долната вена кава води до оток на долните крайници и тромбоза. В допълнение, поражението на тазовите съдове може да причини подуване на скротума при мъжете. Понякога процесът включва дванадесетопръстника, жлъчните пътища, панкреаса, дебелото черво.

Злокачествената ретроперитонеална фиброза е свързана с лоша прогноза и повечето пациенти имат средна продължителност на живота от 3-6 месеца..

Прогностичната идиопатична форма е по-благоприятна и не води до смърт..

При деца патологията е изключително рядка..

Симптоми на ретроперитонеална фиброза

Клиничните прояви не са специфични, но пациентите имат следните оплаквания:

  • неясна болка в страничната, гърба, скротума, в долната част на корема.
  • случайна треска с втрисане;
  • подуване на долните крайници;
  • флебит;
  • дълбока венозна тромбоза;
  • загуба на тегло;
  • диспептични разстройства;
  • бъбречна колика;
  • дизурия (уринарни нарушения);
  • появата на кръв в урината;
  • куцане.

Ретроперитонеалната фиброза може да бъде свързана с болестта на Crohn, улцерозен колит и склерозиращ холангит..

Важно е

Преди окончателната диагностика на ретроперитонеалната фиброза се изключва вторичният генезис на заболяването, свързано с онкологичния процес, възпалението, травмата и др..

При пациенти с болест на Ormond, в 50% от случаите се диагностицира хипертония, обструкция на уретерите с добавка на бъбречна недостатъчност..

Късни усложнения при ретроперитонеална склероза са следните:

  • асцит;
  • тромбоза;
  • тестис на капка;
  • жълтеница;
  • чревна обструкция;
  • компресия на гръбначния мозък.

Диагностични мерки

Лабораторната диагноза включва следните прегледи:

  • пълна кръвна картина (повишена ESR, анемия),
  • С - реактивен протеин (по-висок от нормалния);
  • урея в кръвта и креатинин (повишен);
  • изследване на урината (микрогематурия, левкоцитурия);
  • алкална фосфатаза;
  • ниво на антинуклеарни антитела.

Според показанията на теста списъкът може да бъде разширен.

Инструментална диагностика:

  • Рентгенография на гръдния кош;
  • Интравенозна урография;
  • Ретроградна пиелография;
  • Limfangiografiya;
  • Ултразвуково изследване на бъбреците;
  • КТ на коремните органи;
  • MRI;
  • Позитро-емисионна томография;

Окончателната диагноза се установява чрез биопсия..

Обърнете внимание

Биопсия - хистологично и имунохистохимично изследване на туморна тъкан, с което можете да определите степента на заболяването. Лапароскопската биопсия се смята за по-малко инвазивна и помага за определяне на тактиката.

Какво показва инструменталната диагностика в болестта на Ормон

Компютърната томография е най-често използвана за диагностика и мониторинг. В допълнение към КТ, информацията, предоставена от позитронно-емисионна томография / магнитно-резонансна томография (PET / MRI) ще бъде полезна за визуализиране на малки лезии. Предимствата включват намаляване на радиационното облъчване, недостатъците - недостъпност и висока цена на изследванията..

радиотелеграфия може да покаже увеличен бъбречен контур поради хидронефротична трансформация, белодробен оток, медиастинална експанзия и фиброза..

На рентгенография, получена с интравенозна урография, знаците са следните:

  • забавяне на контрастното вещество с едностранна (20%) или двустранна (68%) хидронефроза;
  • медиално отклонение на средната трета от уретерите;
  • гръбначна стриктура на уретера L4 - L5.

Медиалното отклонение на уретера - вследствие на ретроперитонеални неоплазми, аневризма и дивертикула на пикочния мехур.

Ретроградна пиелография представя подобна картина.

Когато катетеризацията на уретера, катетрите свободно преминават в таза, въпреки обширната фиброза.

За диагностициране на злокачествени тумори, придружени с перитонеална фиброза, прилагайте компютърна томография, където можете да видите кръвоизливи, тумори, метастатични лезии. Характерни особености:

  • латерално изместване на уретера;
  • фронтално изместване на аортата;
  • големи щети.

За изясняване на етапа на процеса се използва контрастно усилване.

Магнитно-резонансна томография - доста информативен изследователски метод, но

обикновено се изисква биопсия, за да се потвърди диагнозата. Контрастът помага да се определи продължителността на процеса, степента на неговата активност, рецидивите и ефективността на лечението..

PET сканиране с 18f-флуородеоксиглюкоза (18f-FDG) е функционален образен метод, който е по-често използван в онкологията, но последните данни показват, че той може да бъде полезен при оценката на различни възпалителни заболявания..

18F-FDG идентифицира области с висока метаболитна глюкозна активност. Тъй като възпалителните клетки по-активно абсорбират глюкозата, високата степен на натрупване в ретроперитонеалната маса говори в полза на активността на процеса. В допълнение, PET сканирането помага да се идентифицират най-подходящите места за ретроперитонеална биопсия..

Limfangiografiya

Ретроперитонеалните лимфни съдове са по-тънки от кръвоносните съдове и уретерите, така че те са предимно засегнати. Така, тяхната компресия предшества компресирането на уретерите. При изследването се установява обструкция на лимфните плекси на ниво L3 - L4, липса на визуализация на лимфните съдове над гръбнака L4, забавяне на контрастирането на илиачните и парааортните лимфни съдове..

Ултразвуково изследване

Ултрасонографията е прост неинвазивен метод, който ви позволява да оцените ефективността на терапията, тежестта на хидроуретеронефрозата..

Важно е

Има проучвания, които показват, че доплеровата сонография не може да диференцира доброкачествената ретроперитонеална фиброза от злокачествени.

хистология

През 1948 г. Ормонд описва две хистологични особености на ретроперитонеалната фиброза: възпалителна, ранна и хронична форма. В ранен стадий възпалителният инфилтрат съдържа макрофаги, лимфоцити, плазмени клетки и понякога еозинофили; неутрофилите обикновено отсъстват. Тъканта е пълна с кръвоносни съдове. В хроничния стадий има малко кръвоносни съдове, но има области на калциране на фона на напредъка на рубцовите промени. Понякога околните структури са изложени на фиброза. Поразяването на големите вени причинява фиброзно удебеляване на интимата, което води до пълна оклузия. В уретера могат да се появят субмукозен оток и лимфоцитна инфилтрация..

Злокачествената ретроперитонеална фиброза показва разпръснати туморни клетки вътре във възпалителен инфилтрат.

биопсия

Количеството тъкан, получено чрез биопсия, може да не е достатъчно за хистологична диагноза. Следователно, за предпочитане е лапароскопска биопсия, която е безопасна, минимално инвазивна и информативна за определяне на тактиката на.

Лечение на болестта на Ormond

В момента няма ясен алгоритъм за лечение на ретроперитонеална фиброза, в повечето случаи се провежда консервативна терапия, хирургическа интервенция се използва за лечение на усложнения.

Важно е

Референтната тактика зависи от етапа.

Лечението е насочено към постигане на следните цели:

  • предотвратяване на участието на други органи в процеса;
  • облекчаване на симптомите.

За нормализиране на изтичането на урина в болестта на Ormond се използва уретеролиза, която е радикална намеса.. Други операции, извършвани с ретроперитонеална фиброза:

  • перкутанна нефростомия;
  • уретрално стентиране;
  • лапароскопска хирургия (аблация и реконструктивни интервенции);
  • ендоурологична интервенция с балонно разширение;

В случаите, когато е невъзможно да се извърши хирургично лечение (възраст, тежка коморбидност), се извършва дългосрочно стентиране на уретерите.

Новите методи включват следните манипулации:

  • ureterolizis;
  • увийте;
  • изрязване на уретера и реанастамоз с автотрансплантация.

Лекарства, използвани за лечение на ретроперитонеална фиброза: \ t

  • глюкокортикоиди.
  • Имуносупресивни средства.
  • Естрогенни антагонисти.

Емпиричната терапия включва кортикостероиди, тамоксифен и азатиоприн; експерименталната терапия включва азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат мофетил, циклоспорин, медроксипрогестерон ацетат и прогестерон. Глюкокортикоиди и азатиоприн са показани за пациенти с признаци на възпаление..

кортикостероиди

През 1958 г. Ross и Tinkler за първи път докладват за използването на кортикостероиди при лечението на ретроперитонеална фиброза. Счита се, че положителният ефект е свързан с противовъзпалително действие и способността да инхибира растежа на фиброзната тъкан.

Стандартният протокол за лечение включва преднизон 40-60 mg / ден, последван от редукция до 10 mg / ден. в рамките на 2-3 месеца и прекратяване след 12-24 месеца. Навременното намаляване на дозата и оттеглянето са важни поради нежеланите реакции, свързани с продължителната употреба на стероиди..

Стероидите могат да се използват в комбинация с операция. В едно проучване едновременното използване на стероиди и хирургична намеса намалява честотата на рестеноза на уретера от 48% на 10%..  

Продължителната употреба на кортикостероиди може да предизвика много странични ефекти, включително следното:

  • затлъстяване;
  • Синдром на Кушинг;
  • повишена чувствителност към инфекции;
  • хипертония;
  • остеопороза;
  • катаракта;
  • пептична язва;
  • захарен диабет.

тамоксифен

Тамоксифенът е нестероиден антиестроген, който успешно се използва при лечението на ретроперитонеална фиброза. Курсът на лечение е дълъг, дозата се определя индивидуално.

В сравнение с стероидните хормони, страничните ефекти от лечението с тамоксифен са по-малко. Въпреки това, нежеланите ефекти на тамоксифен, особено повишеният риск от тромбоемболия и рак на яйчниците, трябва да се оценяват индивидуално за всеки пациент..

Микофенолат мофетил

За да се блокира пролиферацията на Т и В клетките, се предписва комбинация от микофенолат мофетил и стероидни хормони..

азатиоприн

Лекарството е от групата на имуносупресорите-антиметаболити, които блокират клетъчното делене и пролиферацията на тъканите.

Експериментална терапия

Наскоро, имуносупресивни средства, като азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин, са използвани за лечение на болестта на Ormond. Бъдещото лечение може да включва противовъзпалителни лекарства, като алфа туморен некрозисен фактор и инхибитори и анти-cd20.

Медроксипрогестерон ацетат

Експериментално медроксипрогестерон ацетат инхибира фибробластната пролиферация. Работи се върху използването на прогестерон и медроксипрогестерон ацетат като алтернативно лечение..

Хирургически тактики

Препоръчва се временна интервенция под формата на перкутанна нефростомия или стерилизация на уретера, ако има обструкция..

Важно е

Отворената уретеролиза, макар и ефективен начин, при 90% от пациентите е свързана с усложнения и смърт..

През последните десетилетия използването на лапароскопска хирургия се разширява и включва комплекс от аблативни и реконструктивни процедури..

Лапароскопската и откритата уретеролиза са сравними по ефективност, въпреки че след лапароскопска интервенция периодът на възстановяване е по-кратък.

Сравнително наскоро, с развитието на технологията, случаи на ендоурологично лечение на ретроперитонеална фиброза с перкутанна дилатация с балон, стент.

Дълготрайното уретерно стентиране е разумен подход за пациенти с висок риск и пациенти в напреднала възраст. Уретралното стентиране може да бъде продължително (до няколко години). Краткосрочно стентиране (от седмица до месец) може да се използва като допълнение към отворена операция..

Разработват се иновативни хирургични техники..

Мишина Виктория, уролог, медицински рецензент