Белодробна хипертония се изразява в повишаване на налягането в съдовете, които снабдяват дихателните органи с кръв. Това води до развитие на сърдечна недостатъчност, а именно неуспех на дясната камера на сърцето. В резултат на това човек умира.
Обикновено налягането в белодробната артерия е равно на 17-23 mm. Hg. Чл. В случай на белодробна хипертония, тя в покой ще надвишава 25 mm. Hg. Чл. При натоварване този индикатор се покачва до 30 мм. Hg. Чл. и още.
Нарушения, които се появяват в организма по време на развитието на белодробна хипертония:
Вазоконстрикция, която се характеризира с вазоконстрикция и спазъм.
Загуба на еластичност на съдовата стена.
Образуването на малки кръвни съсиреци в съдовете на белите дробове.
Пролиферация на гладките мускулни клетки.
Вакуларна облітерация.
Нарастването на съединителната тъкан вътре в съдовете на фона на тяхното унищожаване.
Всичко това води до факта, че кръвта вече не е в състояние да циркулира нормално в съдовете на белите дробове. По време на преминаването му през артериите се наблюдава повишаване на налягането в тях. Това води до увеличаване на налягането в дясната камера, което провокира нарушение на неговото функциониране..
Лицето започва да се появява признаци на дихателна недостатъчност, а след това се присъединят към симптомите на сърдечна недостатъчност. Дори в началните етапи на развитието на заболяването при пациента качеството на живот значително се влошава, което се дължи на невъзможността за нормално дишане. С напредването на патологията човек все повече се ограничава до физическо натоварване..
Белодробна хипертония е сериозно заболяване, което отнема живота. Ако пациентът не получи адекватна терапия, тогава той няма да живее по-дълго от 2 години. В същото време той ще се нуждае от външна помощ за поддържане на живота. Възможно и необходимо е лечение на белодробна хипертония, но пълното възстановяване не може да бъде постигнато..
Идентифицирането и лечението на белодробна хипертония е задача на терапевт, пулмолог, кардиолог, специалист по генетика и инфекциозни заболявания, т.е. лекари от няколко специалности. Ако е необходимо, те свързват съдови и гръдни хирурзи към терапията..
Съдържание на статията:
- Симптоми на белодробна хипертония
- Причини за белодробна хипертония
- Степени на белодробна хипертония
- диагностика
- Прогноза на заболяването
- Лечение на белодробна хипертония
- Модерни лекарства
Симптоми на белодробна хипертония
Болестта започва да се развива незабелязано от хората. Патологичните процеси в началния етап са скрити, защото тялото включва компенсаторни механизми. Следователно, пациентът се чувства задоволителен..
Когато налягането в белодробните артерии надвишава 25 mm. Hg. Чл., Човек започва да забелязва влошаване на здравето. Въпреки това, те се появяват само по време на тренировка. С напредването на патологията пациентът ще изпитва все повече и повече трудности при изпълнението на най-обичайните задачи..
Основните симптоми на белодробна хипертония са следните:
Недостиг на въздух, който възниква като първата проява на заболяването. Първоначално тя се появява само по време на физическо усилие, притеснява човек да вдишва. В бъдеще недостиг на въздух ще присъства постоянно, дори когато пациентът е в покой. Той не страда от астматични пристъпи.
Болка в гръдната кост. Тяхната природа варира, болката може да бъде болка, потискаща, пронизваща. Човек не може точно да информира лекаря за времето на проявата на болка, но отбелязва, че по време на физическо усилие те стават по-интензивни. Нитроглицеринът не елиминира болката.
При извършване на всяко действие се наблюдават припадъци и замаяност. Замаяността може да продължи от 2 до 25 минути. Същото се отнася и за епизоди на безсъзнание..
Нарушения в работата на сърцето, сърцебиене. По време на ЕКГ пациентът е диагностициран със синусова тахикардия..
Кашлицата преследва 1/3 от пациентите. Най-често е суха, без признаци на инфекциозни заболявания при хората..
Кръвта може да присъства в отделянето на храчки, но този симптом се среща при не повече от 10% от пациентите. По-често кръвта в храчките се наблюдава като единично явление. Причината за появата му се нарича наличие на специалисти в белодробните артерии на кръвни съсиреци..
Причини за белодробна хипертония
Като независима патология белодробната хипертония се диагностицира само при 6 от един милион души. В този случай неговата причина не може да бъде установена или тя е наследена. В други случаи на заболяване белодробната хипертония е резултат от всяко нарушаване на функционирането на органите..
Следните патологии могат да доведат до белодробна хипертония:
Група за класификация | Болестта като причина |
Първична белодробна артериална хипертония |
|
Белодробна хипертония, дължаща се на патологични промени в лявата част на сърцето. | Valvular дисфункция на лявата камера, или на най-лявата камера на сърцето. |
Белодробна хипертония, причинена от нарушения в дихателната система. |
|
Белодробна хипертония, свързана с емболия или тромбоемболизъм. |
|
Смесена белодробна хипертония. |
|
Белодробна хипертония поради нередности в структурата на сърцето. |
|
По този начин е възможно да се идентифицират следните рискови фактори, които могат да доведат до развитието на заболяването:
Прием на лекарства, поглъщане на токсични вещества. Установено е, че пулмоналната хипертония може да възникне при приема на Fenfluramine, рапично масло, Aminorex, Dexfenfluramine. Също така учените предполагат, че патологията може да предизвика вещества като амфетамин и L-триптофан..
Демографски рискови фактори и медицински фактори. Доказано е, че жените по-често страдат от патология. Смята се също, че хипертонията може да бъде свързана с високо кръвно налягане и бременност..
Някои заболявания. Установена е асоциацията на ПАХ с ХИВ инфекция. Възможно развитие на белодробна хипертония при чернодробни патологии.
Степени на белодробна хипертония
Идентифицирани са четири степени на белодробна хипертония, които определят тежестта на заболяването:
Първата степен се характеризира с липсата на никакви симптоми..
Втората степен се проявява с всички симптоми на заболяването, описани по-горе. Въпреки това, тяхната интензивност е изключително ниска, пациентът не се оплаква. Патологичните прояви ще безпокоят човека само по време на тренировка.
Третата степен на заболяването се проявява с влошаване на благосъстоянието дори на фона на незначителни упражнения. В покой пациентът се чувства добре..
Четвъртата степен на заболяването се изразява във факта, че за човек е трудно да извърши дори елементарни действия. Симптомите на белодробна хипертония не изчезват по време на пълноценна почивка..
диагностика
Ако човек подозира, че има белодробна хипертония, той трябва да се обърне към лекар..
Лекарят ще извърши цялостна диагноза, която се свежда до изпълнението на следните дейности:
Преглед на пациента. По време на първоначалния преглед лекарят може да открие цианоза на кожата на горните и долните крайници. Ноктите на пациента могат да бъдат удебелени, да имат формата на "барабанни" пръчки. Ако пациентът има емфизем, тогава гърдите му ще се разширят като "барел". Черен дроб често е увеличен по размер, който е забележим при палпация. Възможно е да се идентифицират асцит и плеврит, при които течността се натрупва в перитонеалната кухина и плеврата. Краката на пациента са подути, вените на шията са разширени.
Слушане на сърцето и белите дробове. Над белодробната артерия, шумовете се усилват с 2 тона, чуват се характерни единични хрипове. При клапна сърдечна недостатъчност ще се чуе систоличен шум. Възможно е да се чуят шумове, които характеризират сърдечен дефект, ако има такъв..
В 55% от случаите диагнозата Ви позволява да настроите ЕКГ. Разширена дясна камера с удебелени стени се намира в 87%. Натоварването върху дясната част на сърцето се увеличава значително, което може да се определи от съответните знаци. Дясната електрическа ос на сърцето се отклонява от 79% от хората.
Vectorelectrocardiography разкрива белодробна хипертония в 63% от случаите. Що се отнася до индикаторите, те се променят по същия начин като показателите на ЕКГ..
Фонокардиография, която ви позволява да регистрирате сърдечните звуци, което увеличава вероятността за правилна диагноза, най-малко до 76%. В същото време е възможно да се открие повишаване на налягането в белодробната артерия, промени в структурата на дясната камера, конгестия в белодробната циркулация, сърдечни дефекти..
Рентгенологичното изследване на гръдния кош може да открие издуването на белодробната артерия, разширяването на корените на белите дробове, десните части на сърцето стават по-големи по размер. Ръбовете на белите дробове се характеризират с повишена прозрачност.
Ултразвук на сърцето или ехокардиография може да открие повишаване на налягането в ствола на белодробната артерия, идентифициране на нарушения в работата на трикуспидалната клапа и интервентрикуларната преграда. Проучванията също така дават възможност за откриване на сърдечни дефекти, разширяване на дясната страна на сърцето, удебеляване на стените на дясната камера..
Въвеждането на устройството в сърцето на големите вени (катетеризация на дясното сърце). Тази инвазивна процедура позволява да се определят показателите за налягане в белодробната артерия и в камерата, нивото на оксигенация на кръвта, нарушения в кръвообращението на сърцето и белите дробове. Успоредно с това могат да се правят медицински проби, които позволяват да се определи реакцията на организма към калциевите антагонисти. Тези лекарства са от съществено значение при лечението на белодробна хипертония..
Ако изброените изследователски методи не са достатъчни за поставяне на правилната диагноза, лекарят ще насочи пациента към допълнителни изследвания, включително:
FER - дефиницията на дихателната функция. Този метод ви позволява да изключите патологията на дихателната система. Ако налягането в системата на белодробната артерия се увеличи, тогава лекарят диагностицира намаляване на парциалното налягане на кислорода и въглеродния оксид..
Вентилация и перфузионна сцинтиграфия на белия дроб. В хода на проучването лекарят инжектира радиоактивни частици в кръвния поток, които достигат до белите дробове. Това дава възможност да се открият тромботични маси в системата на белодробната артерия..
Мултиспирална компютърна томография на белите дробове и сърцето с въвеждането на контраст. Този метод ви позволява да създадете триизмерен модел на дихателната система и да ги покажете на екрана. В резултат на това лекарят получава максимална информация за заболяването..
Ангиография. В хода на проучването в белодробните съдове се инжектира контрастно вещество и след това се правят серии от изображения на радиографски устройства. Това проучване може да открие кръвни съсиреци в артериите..
Прогноза на заболяването
Прогнозата за белодробна хипертония е неблагоприятна. За да се постигне пълно възстановяване няма да успее. Ако пациентът получи лечение, сърдечната недостатъчност, водеща до смърт, ще продължи, но пациентът ще продължи да удължава живота.
Ако причината за белодробна хипертония е системна склеродермия, тогава прогнозата е най-неблагоприятна. Когато настъпи болестта, дегенерацията на нормалната тъкан на органите в съединителната тъкан. В резултат на това човек умира през първата година..
При идиопатична белодробна хипертония прогнозата леко се подобрява. Такива пациенти могат да живеят средно три години след поставянето на диагнозата..
Ако сърдечни заболявания водят до белодробна хипертония, тогава пациентът се насочва за операция. Петгодишната преживяемост на тези пациенти е равна на 40-44%.
Ако, на фона на белодробна хипертония, сърдечната недостатъчност бързо нараства с увреждане на дясната камера на сърцето, тогава смъртта ще настъпи в рамките на 2 години след проявата на заболяването.
Ако белодробната хипертония има неусложнен курс и е податлива на медицинска корекция, тогава около 67% от пациентите преминават през 5 години..
Лечение на белодробна хипертония
Лечението на белодробна хипертония може да бъде едновременно консервативно и оперативно. Не възниква пълно възстановяване. Ако човешкото тяло възприеме провежданата терапия, това помага да се подобри цялостното му благосъстояние. Човек може да извършва физическа работа. Продължителността на живота може да се увеличи 2 пъти.
За улесняване на хода на заболяването, както и за подобряване на качеството и продължителността на живота, трябва да се придържате към следните препоръки:
Упражненията трябва да бъдат ограничени. Особено строго това правило трябва да се спазва веднага след хранене, а също и при условие, че се намира в твърде студена или твърде гореща стая..
Физическата активност трябва да бъде редовна, но да се правят комплекси, които се нуждаят само от медицински показания. Това позволява да не се натоварва сърцето и белите дробове, но да се поддържа адекватна съдова тонус.
При пътуване със самолети е необходимо да се прилага кислородна терапия..
Необходимо е да се предотвратят различни заболявания на дихателната система..
Необходимо е да се откаже да се вземат хормонални лекарства по време на менопаузата.
Жени с белодробна хипертония не се препоръчват да имат деца..
Трябва да откажете да приемате хормонални лекарства, за да предотвратите нежелана бременност..
Необходимо е да се следи нивото на хемоглобина в кръвта..
Лечението е основното лечение за белодробна хипертония. За терапия използвайте няколко лекарства, като ги комбинирате помежду си..
Лекарствата, които човек ще получи през целия живот:
Дезагрегиращи препарати, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Основният представител на тази група лекарства е Аспирин..
Антикоагулантите, които разреждат кръвта, го правят по-малко вискозен, което също цели да предотврати образуването на кръвни съсиреци. Лекарствата в тази група са хепарин и варфарин..
Сърдечни гликозиди, които допринасят за нормалното функциониране на сърдечния мускул. За тази цел на пациента се предписва Digoxin..
Калциеви антагонисти - лекарства, които се използват за провеждане на основната терапия на заболяването. Тяхната употреба е насочена към разширяване на малките съдове на белите дробове. Основните представители на тази група са: дилтиазем и нифедипин.
Курсовете осигуряват лечение и със следните лекарства:
Простагландин Е и Трепростинил са лекарства, които имат за цел да предотвратят образуването на кръвни съсиреци, тъй като те не позволяват кръвта да стане вискозна, паралелно разширяваща лумена на кръвоносните съдове..
Босентан е ендотелиален рецепторен антагонист. Лекарството е насочено към премахване на съдови спазми от малките артерии на белите дробове, а също и не позволява на клетките им да извършват патологичен растеж.
Силденафил е инхибитор на фосфодиестеразата. Това лекарство помага за облекчаване на спазъм на белодробните съдове и намалява натоварването на дясната камера на сърцето..
Ксилородотерапията ви позволява да наситите кръвта с кислород. Това е особено вярно в случай на неблагоприятни условия на околната среда или при рязко влошаване на състоянието на пациента. Възможно е също да се извършват инхалации с азотен оксид, които се извършват в болнично отделение. Тази процедура ви позволява да разширите съдовете и да облекчите състоянието на пациента..
Ако медицинската корекция не позволява постигането на желания ефект, пациентът се изпраща за операция. Показано е, когато причината за белодробна хипертония е сърдечно заболяване..
В зависимост от заболяването могат да се прилагат различни хирургически техники, включително:
Предсърдна септостомия. Този метод ви позволява да регулирате комуникацията между предсърдията. Препоръчва се за пациенти, които страдат от дясна вентрикуларна недостатъчност. Сепстостомия се използва като препарат за пациент преди трансплантация на сърцето или белия дроб..
Trombendarterektomiya. Тази процедура е насочена към отстраняване на кръвни съсиреци от белодробните артерии. Операцията може да намали тежестта върху сърцето, като направи симптомите на заболяването по-слабо изразени. Процедурата ще се извършва само при условие, че тромботичните маси все още не са започнали да се дегенерират в съединителната тъкан..
Трансплантация на органи. Възможна е трансплантация на белия дроб и сърцето. Сложността на операцията води до рядкото му изпълнение.
Модерни лекарства
Matsitentan
Macitentan е лекарство, принадлежащо към групата на ендотелни рецепторни антагонисти. Предлага се като антихипертензивно средство, т.е. за понижаване на кръвното налягане при пациенти с белодробна хипертония..
Лекарството се препоръчва за лечение на идиопатична белодробна хипертония, за лечение на БАХ, която се развива на фона на сърдечно заболяване и на фона на патологии на съединителната тъкан. Лекарството е насочено към облекчаване на симптомите на заболяването и подобряване на качеството на живот на пациентите..
Macitentan намалява риска от хоспитализация, свързана с белодробна артериална хипертония, с 51,6%. Цената на лекарството е доста висока и се равнява на 2 800 евро.
Ventavis
Ventavis е инхалационен разтвор, в който илопрост е основната активна съставка. Ventavis е лекарство с антитромбоцитни свойства. Той предотвратява образуването на кръвни съсиреци в белодробните артерии чрез инхибиране на тромбоцитната агрегация.
Друг ефект от употребата на лекарството Ventavis е вазодилатиращ ефект върху артериите на белите дробове. Това означава, че лекарството разширява лумена, като по този начин премахва натоварването от сърдечния мускул.
Ventavis е единственото лекарство за инхалиране от групата на простаноидите, което се предлага в Руската федерация. Инхалира се от 6 до 9 пъти дневно с помощта на инхалатор..
Ventavisis терапия е доказана ефикасност, която е потвърдена в хода на научните изследвания. Те включват 203 пациента с ПАХ, които са получавали монотерапия с лекарството в продължение на 12 седмици. Това позволи да се намали недостигът на въздух и да се подобри функционалният клас на NYHA при 16,5% от пациентите. Средното увеличение на разстоянието 6-MX на фона на лечението е 36,4 m.
Също така лекарството може да се използва като лекарство при лечението на белодробна артериална хипертония. Проучването STEP по този въпрос продължи 12 седмици и в нея участваха 67 пациенти с ПАХ. Терапията е допълнена с лекарството Bozentan. Установено е, че физическата работоспособност на пациентите се е повишила значително, а други симптоми на заболяването са намалели..
В проучването Opitiz са присъствали 6 души, които са получили лекарството в продължение на 5 години. В същото време процентът на преживяемост на хората се е увеличил от 32% на 49% в сравнение с пациентите, които не са получили подобно лечение..
Проведено е и проучване AIR 1, в което хората са получавали терапия за една година и три години. За една година процентът на преживяемост е 83%, за 2 години, 78% и за 5 години, 58%.
Следователно може да се твърди, че лекарството не само подобрява качеството на живот на пациентите с ПАХ, но и го разширява. В същото време цената на Ventavis е около 100 000 рубли на опаковка..
Traklir
Traklir е лекарство, чиято основна активна съставка е бозентан. Предлага се лекарство под формата на таблетки. Основният му ефект е разширяването на белодробните артерии, поради отстраняването на съдовата съпротива от тях. Това ви позволява да намалите натоварването на сърцето, да намалите кръвното налягане, да подобрите здравето на пациентите и да повишите толерантността на организма към физическото натоварване..
С това лекарство можете да увеличите продължителността на живота на пациентите с идиопатична БАХ, както и с вторична БАХ. Traklir се предписва на пациенти с хипертония на белите дробове на фона на сърдечни дефекти. Може да се използва както от възрастни, така и от деца..
Цената на лекарството е 200 000 рубли на опаковка.
Revatsio
Revacio е лекарство, отпускано по лекарско предписание, чиято главна активна съставка е силденафил. Водещият ефект от приема на лекарството е отстраняването на спазъм от белодробните артерии, както и разширяването на техния лумен. В допълнение, Revazio ви позволява да намалите кръвното налягане, да намалите натоварването на сърдечния мускул. Тялото на пациента става толерантно към физическо натоварване, дори при тежко протичане на белодробна артериална хипертония. Доказано е, че лекарството допринася за оцеляването на пациенти с БАХ.
Revacio може да се използва в комплексен режим на белодробна хипертония. Използва се за лечение на всички форми на заболяването. Средната цена на опаковката на лекарството е 50 000 рубли..
Волибрис (Амбризентан)
Volibris е лекарство от групата на ендотелиновите рецепторни антагонисти. Неговата основна активна съставка е Ambrizentan. Приемането на лекарството може да намали клиничните симптоми на белодробна артериална хипертония, да повиши нивото на толерантност към упражненията, да подобри хемодинамичните параметри. Ефектът на лекарството Volibris е стабилен през цялата година..
Средната цена за опаковката на лекарството е 60 000 -75 000 рубли.
Adempas (Riociguat)
Лекарството Adempas с основната активна съставка Riociguat. Това лекарство принадлежи към фармакологичната група антихипертензивни лекарства, гуанилат циклазни стимуланти.
Лекарството Адемпас може да намали белодробното съдово съпротивление, да подобри хемодинамиката, да намали тежестта на задух, да намали клиничните прояви на заболяването. Лекарството, използвано в комплексната терапия, позволява да се увеличи едногодишната преживяемост на пациентите до 96%. Лекарството се предписва на пациенти с БАХ, съпроводено с образуване на кръвни съсиреци, с идиопатична, наследствена ПАХ и с БАХ, свързани с патологии на съединителната тъкан..
Aptravi (Селексипаг)
Лекарството Aptravi е лекарство от групата на селективни агонисти на непростаноидни рецептори на простациклин. Заслужава да се отбележи, че лекарството не е регистрирано в Русия. Основният му ефект е разширяване на спазматичните белодробни съдове и понижаване на кръвното налягане. Лекарството се използва в комплексната схема на лечение на БАХ, както и в самостоятелен инструмент. Средната цена на един пакет от Atravi е 5 200 евро.