Какъв е опасният синдром на Гилбърт? / гастроентерология

Появата на жълта кожа или очи след пиршество с голямо разнообразие от храни и алкохолни напитки може да се открие при подтикването на другите. Това явление е вероятно симптом на достатъчно неприятна и опасна болест - синдром на Гилбърт..

Лекарят може също да подозира същата патология (и всяка специализация), ако пациент с жълтеникав цвят на кожата дойде да го види или е преминал "тестове за чернодробна функция" по време на прегледа..

Какво е синдромът на Гилбърт

Препоръчваме ви да прочетете: - Неонатална жълтеница: причини, лечение и ефекти - Причини за повишаване на билирубина в кръвта

Разглежданата болест е хронична чернодробна патология с доброкачествен характер, която се съпровожда от периодично оцветяване на кожата и склерата на очите в жълт цвят и други симптоми. Ходът на болестта е вълнообразен - определен период от време човек изобщо не чувства влошаване на здравето, а понякога се появяват всички симптоми на патологични промени в черния дроб - това обикновено се случва с редовната консумация на мазни, пикантни, солени, пушени и алкохолни напитки.

Синдромът на Гилбърт е свързан с генния дефект, който се предава от родителите на децата. Като цяло, това заболяване не води до сериозни промени в структурата на черния дроб, като например с прогресивна цироза, но може да се усложни от образуването на камъни в жлъчката или възпалителни процеси в жлъчните пътища..

Има експерти, които изобщо не смятат, че синдромът на Гилбърт е болест, но това е донякъде погрешно. Факт е, че с тази патология има нарушение на синтеза на ензима, участващ в неутрализацията на токсините. Ако някой орган загуби някои от функциите си, това състояние в медицината се нарича болест..

Жълтият цвят на кожата при синдрома на Гилбърт е действието на билирубина, който се образува от хемоглобина. Това вещество е доста токсично и черният дроб, при нормална работа, просто го унищожава, отстранява го от тялото. В случай на прогресиране на синдрома на Гилбърт, филтрацията на билирубина не настъпва, тя влиза в кръвта и се разпространява в цялото тяло. Освен това, влизайки във вътрешните органи, тя е в състояние да промени структурата си, което води до дисфункционалност. Особено опасно е, ако билирубин „попадне“ в мозъка - човек просто губи част от функциите си. Бързаме да успокоим - с разглежданата болест, това явление никога не се наблюдава изобщо, но ако е усложнено от каквато и да е друга патология на черния дроб, то е почти невъзможно да се предскаже "пътя" на билирубина в кръвта..

Синдромът на Гилбърт е доста често срещано заболяване. Според статистиката тази патология е по-често диагностицирана при мъжете, а заболяването започва развитието си в юношеска и средна възраст - 12-30 години.

Причини за възникване на синдром на Гилбърт

Този синдром съществува само при хора, които са наследили от двамата родители дефекта на втората хромозома в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими. Такъв дефект прави процента на съдържанието на този ензим с 80% по-малък, така че той просто не се справя със задачата си (трансформация на непряк билирубин, токсичен към мозъка)..

Трябва да се отбележи, че такъв генетичен дефект може да бъде различен - винаги има вмъкване на две допълнителни аминокиселини на мястото, но може да има няколко такива вложки - тежестта на синдрома на Гилбърт зависи от техния брой.

Мъжкият хормон андроген оказва голямо влияние върху синтеза на чернодробния ензим, така че първите признаци на заболяването, които се разглеждат, се появяват в юношеска възраст, когато стане пубертета, хормонална промяна. Между другото, именно поради ефекта върху андрогенния ензим, синдромът на Гилбърт е по-често диагностициран при мъжете..

Интересен факт - въпросната болест не се проявява "от нулата", необходим е импулс към появата на симптоми.. И такива провокиращи фактори могат да бъдат:

пиене на алкохол често или в големи дози;
редовен прием на някои лекарства - стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
скорошна операция по някаква причина;
чест стрес, хронично претоварване, невроза, депресия;
лечение с лекарства на базата на глюкокортикостероиди;
честа консумация на мазни храни;
дългосрочна употреба на анаболни лекарства;
прекомерно упражнение;
гладно (дори провеждано за медицински цели).

Обърнете внимание: тези фактори могат да предизвикат развитието на синдрома на Гилбърт, но могат също да повлияят на тежестта на заболяването.

класификация

Синдромът на Гилбърт в медицината се класифицира както следва:

Наличието на хемолиза - допълнително унищожаване на червените кръвни клетки. В случай на поява на разглежданото заболяване едновременно с хемолиза, нивото на билирубин първоначално ще бъде повишено, въпреки че това не е характерно за синдрома..
Наличието на вирусен хепатит. Ако човек с две дефектни хромозоми страда от вирусен хепатит, тогава симптомите на синдрома на Гилбърт ще се появят преди 13-годишна възраст..

Клинична картина

Симптомите на разглежданата болест са разделени на две групи - задължителни и условни.. Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

от време на време се появяват жълто оцветени петна от кожата, ако билирубинът намалява след обостряне, склерата на очите започва да пожълтява;
обща слабост и умора без видима причина;
в клепачите се образуват жълти плаки;
сънят е нарушен - става плитък, периодичен;
намален апетит.

Условни симптоми, които може да не са налице:

в десния хипохондър се чувства тежък, независимо от храненето;
главоболие и замаяност;
апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционален фон;
мускулни болки;
силен сърбеж на кожата;
периодичен тремор на горните крайници;
прекомерно изпотяване;
раздуване на корема, гадене;
разстройства на изпражненията - пациенти с диария.

По време на периоди на ремисия на синдрома на Гилбърт, някои от условните симптоми могат да отсъстват изцяло, а при една трета от пациентите с въпросната болест, те липсват дори по време на периоди на обостряне..

Как се диагностицира синдромът на Гилбърт

Разбира се, лекарят няма да може да направи точна диагноза, но дори и с външни промени в кожата, можем да предположим развитието на синдрома на Гилбърт. Анализ на кръвта за ниво на билирубин може да потвърди диагнозата - тя ще бъде повишена. И на фона на такова увеличение, всички други тестове на чернодробните функции ще бъдат в рамките на нормалните граници - ниво на албумин, алкална фосфатаза, ензими, които показват увреждане на чернодробната тъкан..

При синдрома на Гилбърт други вътрешни органи не страдат - стойностите на уреята, креатинина и амилазата също показват това. В урината няма жлъчни пигменти, няма да има промени в електролитния баланс..

Лекарят може косвено да потвърди диагнозата на специфични тестове:

тест за фенобарбитал;
изпитване на гладно;
тест с никотинова киселина.

Окончателната диагноза се прави въз основа на резултатите от анализа на синдрома на Гилбърт - изследва се ДНК на пациента. Но след това лекарят провежда още няколко изследвания:

Ултразвуково изследване черния дроб, жлъчния мехур и жлъчния канал. Лекарят определя размера на черния дроб, състоянието на повърхността му, открива или опровергава наличието на структурни промени, проверява за наличие на възпалителен процес в жлъчните пътища, премахва или потвърждава възпалението на жлъчния мехур..
Изследване на радиоизотопния метод на чернодробната тъкан. Такова проучване ще покаже нарушение на абсорбиращите и отделителните функции на черния дроб, което е присъщо на синдрома на Гилбърт..
Чернодробна биопсия. Хистологичното изследване на проба от чернодробна тъкан на пациента позволява да се отхвърлят възпалителни процеси, цироза и онкологични промени в органа и да се установи намаляване на нивото на ензима, който е отговорен за защитата на мозъка от вредното въздействие на билирубина..

Лечение на синдрома на Гилбърт

Лекуващият лекар трябва да реши по какъв начин и дали е необходимо да се извърши лечение за съответната болест - всичко зависи от общото състояние на пациента, честотата на обострянията, продължителността на етапа на ремисия и други фактори. Много важен момент - нивото на билирубина в кръвта.

До 60 µmol / l

Ако на това ниво на билирубина пациентът се чувства в нормални граници, няма увеличена умора и сънливост и се забелязва само малка жълтеност на кожата, след което не се предписва лекарствено лечение.. Но лекарите могат да препоръчат следните процедури:

приемане на сорбенти - активен въглен, Polysorb;
фототерапия - излагането на кожата със синя светлина прави възможно премахването на излишния билирубин от тялото;
диетичната терапия - мазни храни, алкохолни напитки и специфични храни, които са идентифицирани като провокиращи, са изключени от диетата..

Над 80 µmol / l

В този случай, на пациента се предписва фенобарбитал в доза от 50-200 mg на ден в продължение на 2-3 седмици. Като се има предвид факта, че това лекарство има сънлив ефект, на пациента се поставя забрана за шофиране и работа. Лекарите могат също да препоръчат лекарства Барбовал или Валокордин - те съдържат малки дози фенобарбитал, така че те нямат толкова изразен хипнотичен ефект.

Когато е показан билирубин в кръвта над 80 µmol / l, се предписва строга диета за диагностициран синдром на Gilbert.. Разрешено е да се яде храна:

млечни продукти и ниско съдържание на мазнини извара;
постно риба и постно месо;
некиселинни сокове;
галетни бисквитки;
зеленчуци и плодове, пресни, печени или варени;
сух хляб;
сладък чай и плодови напитки.

Строго е забранено да се влиза в менюто шоколад, какао, сладкиши, пикантни, мастни, пушени и кисели храни, алкохолни напитки и кафе..

Стационарно лечение

Ако в двата случая, описани по-горе, лечението на пациент със синдром на Gilbert се извършва амбулаторно под надзора на лекар, тогава, ако нивото на билирубин е твърде високо, безсъние, анорексия, гадене ще изискват хоспитализация.. Намаляване на билирубина в болницата по следните методи:

въвеждане на интравенозни полиионни разтвори;
приемане на сорбенти по индивидуална схема;
назначаването на лактулозни лекарства - Normaze или Duphalac;
назначаването на най-новото поколение хепатопротектори;
кръвопреливане;
албумин.

Диетата на пациента се регулира драстично - животинските протеини (месни продукти, яйца, извара, карантия, риба), пресни зеленчуци, плодове и мазнини са напълно изключени от менюто. Разрешено е да се ядат само супи без зажарки, банани, млечни продукти с минимално съдържание на мазнини, печени ябълки, галетни бисквити.

опрощаване

Дори ако се появи ремисия, пациентите никога не трябва да се "отпускат" във всеки случай - те трябва да се погрижат да не се случи друго обостряне на синдрома на Гилбърт..

Първо, необходимо е да се извършва защита на жлъчните пътища - това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчката. Добър избор за такава процедура биха били хологенните билки, Urocholum, Gepabene или Ursofalk препарати. Веднъж седмично, пациентът трябва да прави „слепи чувства” - трябва да пиете ксилитол или сорбитол на празен стомах, след което трябва да лежите на дясната си страна и да затоплите зоната на анатомичното местоположение на жлъчния мехур с подгряваща подложка за половин час..

Второ, трябва да изберете компетентна диета. Например, необходимо е да се изключат от менюто продукти, които действат като провокиращ фактор в случай на обостряне на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има различен набор от продукти..

Докторски прогнози

Като цяло синдромът на Гилбърт протича доста добре и не е причина за смъртта на пациента. Разбира се, ще има някои промени - например, при чести обостряния може да се развие възпалителен процес в жлъчните пътища, да се образуват камъни в жлъчката. Това се отразява на способността да се работи негативно, но не е причина за регистрация на хората с увреждания..

Ако едно семейство има дете, родено със синдром на Гилбърт, тогава преди следващата бременност родителите трябва да преминат през генетични изследвания. Същите изследвания се изискват за двойка, ако един от съпрузите има тази диагноза, или ако има очевидни симптоми..

Синдромът на Гилбърт и военната служба

Що се отнася до военната служба, синдромът на Гилбърт не е причина за получаване на забавяне или забрана на спешна служба. Единственото предупреждение - младежът не трябва физически да се претоварва, да гладува, да работи с токсични вещества. Но ако пациентът ще изгради военна професионална кариера, тогава не му е позволено да направи това - той просто няма да премине през медицинската комисионна.

Превантивни мерки

По някакъв начин е невъзможно да се предотврати развитието на синдрома на Гилбърт - това заболяване възниква на ниво генетични аномалии. Но можете да предприемете превантивни мерки по отношение на честотата на обострянията и интензивността на проявите на това заболяване.. Тези мерки включват следните препоръки на специалистите:

коригирайте диетата и яжте повече растителни храни;
избягвайте прекомерни физически натоварвания, ако е необходимо - променете вида работа;
избягвайте честа инфекция с вирусни инфекции - например, можете и трябва да бъдете смекчени, укрепвате имунната система;
премахване на инжекционни наркотици, незащитен полов акт - тези фактори могат да доведат до инфекция с вирусен хепатит;
опитайте по-малко да бъдете на пряка слънчева светлина.

Синдромът на Гилбърт - болестта не е опасна, но изисква някои ограничения. Пациентите трябва да бъдат под наблюдението на лекар, редовно да се подлагат на прегледи и да се спазват всички медицински прегледи и препоръки на специалистите.

Циганкова Яна Александровна, медицински коментатор, терапевт от най-високата квалификационна категория