Билиарната цироза е фиброзна дегенерация на орган, който възниква поради нарушение на изтичането на жлъчката. Тази патология може да бъде първична и вторична. И двете от тези форми на заболяване са тежки и могат да доведат до смърт на пациента..
Как се развива първичната билиарна цироза?
Първична билиарна цироза е заболяване с автоимунен характер. В резултат на нарушена имунорегулация, клетките, покриващи интрахепаталните жлъчни пътища, се унищожават.. Те са възпалени, което причинява бариера пред пълния поток на жлъчката. Жлъчката се натрупва в черния дроб, което не може да повлияе на състоянието на хепатоцитите (чернодробни клетки). Под действието на веществата, които образуват жлъчката, хепатоцитите постепенно се разрушават и на тяхно място се формират напълно различни влакнести клетки в тяхната структура и функционалност. Въпреки това, докато има много нормални хепатоцити, лицето не се чувства сериозно в здравето и когато значителна част от чернодробния паренхим се замени с фиброзна тъкан, се появяват симптоми, характерни за цироза - за тях.
Точните причини за образуването на първична билиарна цироза не са известни на медицинската наука, но учените са склонни да вярват, че тяхната роля в този процес се играе от:
- Различни вируси и бактерии.
- Токсични вещества.
- Бременност. При жени, които носят дете под сърцето си, може да настъпи имунна недостатъчност, която след това ще доведе до билиарна цироза..
Подчертават се и рисковите фактори за първичната форма на билиарната цироза:
- Женски пол.
- Средна възраст (35-50 години).
- Компрометирана наследственост (те казват за това, ако семейната линия е предразположена към автоимунни патологии).
- Наличие на други автоимунни заболявания.
Вторична билиарна цироза: причини
Механизмите и причините за развитието на вторичната форма на билиарната цироза са различни от тези на основното заболяване.. Основният стимул за патология е дълготрайното запушване на общия жлъчен канал (който съчетава каналите от черния дроб и жлъчния мехур) или основните му клони.. Това означава, че задръстванията (холестаза) първо се появяват не в черния дроб, а отвъд неговите граници - това е първата разлика..
Втората разлика е факторите, водещи до запушване на жлъчните пътища. Най-често това жлъчнокаменна болест или следоперативни стриктури (стесняване), например след операция при възпаление на панкреаса или жлъчния мехур. По-рядко, холестазата възниква поради вродени дефекти, например отсъствие или недоразвитие на жлъчния канал. Между другото, вродени малформации са главните виновници на вторична билиарна цироза при малки деца..
Така за вторичната форма на билиарната цироза могат да се разграничат и рисковите фактори:
- Наличие на жлъчнокаменна болест.
- Предадени операции върху панкреаса или органите на жлъчната система.
- Вродени малформации на храносмилателния тракт.
Симптоми на билиарна цироза
Както първичната, така и вторичната форма на билиарната цироза имат подобни симптоми. Въпреки това, първичната цироза се развива по-бавно, вторично - по-бързо (скоростта зависи до голяма степен от това колко сериозно е блокирана жлъчката).
Симптоми, характерни за билиарната цироза:
- Тежък сърбеж на кожата.
- Повишена умора.
- Дискомфорт в десния хипохондрий.
- Жълтеникава кожа и очи.
- Сухи лигавици.
- Болки в ставите и костите.
Трябва да се отбележи, че симптомите на холестазата доминират при вторична билиарна цироза, т.е. жълтеница и тежък сърбеж.. В допълнение, при двете форми на патология има признаци на дефицит на мастноразтворими витамини и протеини, тъй като те или са синтезирани, или се натрупват в черния дроб..
В по-късните етапи могат да се присъединят следните:
- асцит.
- Кървене от хранопровода и ректума.
- Тежка дилатация на сафенозните вени в корема.
- Xanthelasma или мастни плаки по тялото (особено в областта около очите).
В допълнение към тези прояви, основната форма на заболяването показва признаци на други автоимунни заболявания. Те могат да засегнат щитовидната жлеза и панкреаса, белите дробове, кожата, бъбреците, хемопоетичната система. Следователно, клиничната картина може да се различава в полиморфизма и по този начин да обърка лекарите.
усложнения
При първична билиарна цироза са най-честите усложнения остеопороза, портална хипертония (възниква поради нарушен кръвен поток в черния дроб, причинен от фиброза) и злокачествени новообразувания на черния дроб. Вторичната билиарна цироза обикновено е придружена от една и съща портална хипертония., тежка коагулопатия и рано или късно води до рак на черния дроб (наричан хепатокарцином).
Диагностика на билиарна цироза
План за проучване за пациенти с признаци на билиарна цироза обикновено включва:
Пълна кръвна картина (може да има отклонения във формулата).- Разположен биохимичен анализ на кръвта. Без него е невъзможно да се определи колко чернодробна функция е претърпяла, както и да се оцени активността на унищожаването на хепатоцитите. Особено в този анализ лекарите се интересуват от следните показатели: аминотрансферази, протеини, билирубин, стойности на липидния профил..
- Коагулограма (може да има неизправности в системата за кръвосъсирване поради липса на фактори, които обикновено се образуват в черния дроб).
- Дефиниция на автоантитела (за установяване на форма на патология - първична или вторична).
- Еластометрията е съвременен метод за оценка на степента на фиброзна дегенерация на черния дроб. Друго име - фиброскан.
- Биопсия и хистология (позволяват с голяма точност да се установи стадия на фиброза).
- Ултразвуково сканиране на коремните органи.
- ERCP (комбинация от ендоскопия и рентгенография), която е необходима за откриване на точното място на обструкция на жлъчните пътища.
Пълна кръвна картина (може да има отклонения във формулата).Гастроентеролозите и хепатолозите се занимават с лечението на разглежданата патология..
Принципи на лечение на билиарна цироза
Подходите за лечение на първични и вторични форми на заболяването се различават.
В случай на първична билиарна цироза, пациентите са показани:
- Строга диета.
- Хормонална терапия за намаляване на автоимунната агресия.
- Урсодезоксихолова киселина (спомага за нормализиране на процесите на жлъчно образуване и жлъчна екскреция).
- Симптоматично лечение за намаляване на токсичните ефекти върху организма на вещества, съдържащи се в жлъчката.
- Медицинска корекция на белтъчните и витаминни недостатъци.
В крайните стадии, когато не е възможно да се стабилизира състоянието на пациента с помощта на лекарства, и то бързо се влошава, чернодробна трансплантация.
При вторична билиарна цироза възстановяването на движението на жлъчката по жлъчните пътища е съществен компонент на лечението.. Това не е необичайно за тази хирургична интервенция. След операцията на пациентите се показва строга диета, както и терапия с хепатопротектори и симптоматични средства..
Диета за билиарна цироза
Диета за пациенти с билиарна цироза е необходима до края на живота. Продуктите и напитките, които са напълно забранени за такива хора, включват:
- Мазнини, мазни риби и месо.
- Богат бульон от месо и риба.
- Дебел мляко, заквасена сметана, сметана.
- алкохол.
- кафе.
- Всяко пушено месо.
- Колбаси, различни варени колбаси.
- Майонеза, кетчуп и други хранителни сосове.
- Сладолед.
- шоколад.
- фантазия хляб.
- Консервирани храни.
- гъби.
- Зеленчуци - спанак, репички, репички, киселец.
- пулс.
Болест черен дроб се нуждае от протеини, така че те трябва да съставляват почти половината от храната. Храната трябва да се приготвя на пара или на пара. Пържените не могат да се използват изобщо, печени - само от време на време.
предотвратяване
За да се предотврати развитието на вторичен вариант на билиарна цироза, е необходимо своевременно откриване и лечение на холестаза. За това Тя трябва редовно да се подлага на ултразвуково изследване на коремните органи и да следи тяхното здраве. Е, първична билиарна цироза не може да бъде предупреден. Въпреки това, роднините на пациентите все още трябва да бъдат под контрола на лекарите. Ако такива пациенти имат оплаквания или ако бъдат открити анормални чернодробни показания, те трябва да бъдат подложени на цялостен преглед на хепато-билиарната система..
Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог