Кортикостерома е доброкачествено или злокачествено новообразувание, образувано по време на патологична пролиферация на клетки в зоната на пухала на надбъбречната кора. Този тумор е сред хормонално активните. Провежда автономна синтеза на кортизол. Изобилието на това биологично активно вещество води до развитие на хиперкортизолизъм, известен като синдром на Иценко-Кушинг..
Според медицинската статистика кортикостероидите са 5 пъти по-чести при жените..
Характеристики на тумора
Важно е: колкото по-възрастен е пациентът и колкото по-малък е обемът на тумора, толкова по-голяма е вероятността естеството на кортикостерома да е доброкачествено, т.е. това е аденом. Делът на тези тумори е около 43%. Кортикобластома и надбъбречната аденокарцином са злокачествени кортикостероми..
Размерите на аденомите варират от 1 до 15 см, а теглото - от 2 до 200 грама. Отличителна черта на доброкачествените тумори на надбъбречната кора - наличието на плътна капсула от съединителна тъкан, просмукана с много кръвоносни съдове..
Често злокачествените кортикостероми са огромни, а теглото им може да бъде повече от 1 kg.. Аденокарциномът и кортикобластът имат плътна, къдрава повърхност. Такива тумори се характеризират с инфилтративен растеж с покълване в околните бъбречни влакна, съседни органи и големи кръвоносни съдове. По време на миграцията на туморни клетки се образуват вторични туморни огнища чрез хематогенни и лимфогенни клетки. Метастазите се образуват главно в парааортни и ретроперитонеални лимфни възли.
Моля, обърнете внимание: хормоналната активност също е характерна за метастазите; те са в състояние да произведат излишък от количество кортизол дори след успешна операция за резекция на главния кортикостерон.
Причини и патогенеза
Истинските причини за развитието на corticosterum досега са неясни..
Ендокринолозите и онколозите се позовават на предразполагащи фактори:
- генетично определена предразположеност;
- приемане на някои фармакологични лекарства;
- агресивни фактори на околната среда (замърсена атмосфера, йонизиращо лъчение и др.).
При кортикостероидите предимно се синтезират глюкокортикоидните хормони, но туморите могат също да произвеждат андрогени (мъжки полови хормони) и минералокортикоиди.. Високото ниво на глюкокортикоидите в кръвта на пациента предизвиква механизъм за обратна връзка, който води до намаляване на производството на адренокортикотропен хормон от хипофизната жлеза. Резултатът от този патологичен процес са атрофичните промени в интактните структури на надбъбречните жлези..
Излишният кортизол активира системни катаболни процеси, срещу които мускулната, костната и съединителната тъкан претърпяват дистрофични промени..
При тази патология сериозно са засегнати метаболизма на водно-солената (електролитна) и метаболизма на липидите и въглехидратите. Нивото на калий в кръвта спада и съдържанието на натрий се увеличава..
Последиците от метаболитни нарушения:
- аритмия;
- сърдечна недостатъчност;
- високо кръвно налягане;
- прекалена пълнота.
Хормоно-глюкокортикоидите потискат общия имунитет, в резултат на което пациенти с кортикостероиди са по-податливи на инфекциозни заболявания.
Симптомите на надбъбречните кортикостероиди
Клинични прояви на хиперкортизолизъм:
артериална хипертония (високо кръвно налягане);- мускулна слабост;
- повишена физическа и умствена умора;
- характерно (центритално) затлъстяване;
- нарушаване на въглехидратния метаболизъм (не се изключва стероидният диабет);
- сексуална дисфункция;
- пурпурна ивица (стрии) върху кожата на корема и бедрата;
- точкови кръвоизливи (петихии);
- остеопороза (възможно е последствията от компресионните фрактури).
артериална хипертония (високо кръвно налягане);Водно-електролитен дисбаланс причинява неутолима жажда и увеличаване на диурезата (с намаление на специфичното тегло на урината).
Важно е: Демаскулинизация е характерна за мъжете - развитие на гинекомастия, понижено либидо и потентност, тестикуларна хипоплазия. При жените се забелязват признаци на вирилизъм - хирзутизъм (атипичен растеж на косата), омазняване на гласа и хипертрофия (увеличаване) на клитора..
На кожата на пациентите често се появяват гнойничкови обриви - банални акне (акне) или фоликулит. На краката могат да се образуват трофични язви и хиперпигментационни зони..
Почти една трета от пациентите с хиперкортицизъм страдат от хроничен пиелонефрит и уролитиаза.
Важно е: признаци на обща интоксикация са характерни за аденокарциномите и кортикобластите.
диагностика
Важен диагностичен критерий за кортикостероиди е комбинацията от ярки прояви на хиперкортицизъм в комбинация с увеличаване на дневната екскреция на свободния кортизол (определен в урината). Нивото на този хормон в кръвта на пациента също се оценява..
Тестът за дексаметазон с оценка на нивото на АКТГ и кортизол се счита за най-информативен лабораторен метод. Позволява диференциране на кортикостероидната и болестта на Иценко-Кушинг (невроендокринно заболяване, което не е свързано с неоплазми)..
За проверка на диагнозата се използват хардуерни методи за изследване - сцинтиграфия (визуализация с предварително въвеждане на контраст - радиоактивен изотоп), полипозационно ултразвуково сканиране, магнитно-резонансна и компютърна томография.
Лечение на надбъбречните кортикостероми и прогноза
Идентифицирането на кортикостероидите е показание за операция - адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза, засегната от тумора).
Операцията се извършва чрез отворен достъп или чрез ендоскопски техники..
За да се предотврати развитието на надбъбречна недостатъчност, хормонозаместителната терапия е показана на пациенти непосредствено след адреналектомията..
За да се потисне производството на хормони чрез метастази, след отстраняването на злокачествено новообразувание, Mitotan се лекува допълнително (кортикостероиден инхибитор).. Ако наличието на вторични туморни огнища се потвърди рентгенологично, на пациента се предписва курс на химиотерапия с цитостатици..
При диагностицирани аденокарциноми и кортикобластоми, прогнозата за съжаление е неблагоприятна. Премахването на доброкачествени новообразувания води до постепенно намаляване на тежестта и дори до пълно облекчаване на симптомите..
Всички пациенти, претърпели операция за кортикостероми, се проследяват от ендокринолог..
Владимир Плисов, медицински преглед