Феохромоцитома (chromaffinoma) е тумор, който се образува по време на патологичния растеж на хромафиновите клетки и се характеризира с хормонална активност. Най-често идва от надбъбречната мозък и може да бъде както доброкачествена, така и злокачествена..
Феохромоцитомите често се развиват при млади и зрели индивиди (20-40 години), а разпространението сред мъжете и жените е почти същото. В детска възраст честотата е по-висока сред момчетата. Туморът произвежда излишък от пептиди и биогенни амини (допамин, епинефрин и норепинефрин), водещи до катехоламинови кризи..
Делът на сортовете злокачествени тумори (феохромобласт) представлява по-малко от 10% от общия брой, диагностициран с феохромоцити.. За такива тумори е много характерно място извън надбъбречните жлези. Образуват се вторични огнища (метастази) в регионалните лимфни възли, черния дроб, отдалечените органи (белите дробове) и тъканите (мускули и кости).
етиология
Като правило истинската причина за образуването на хромафин остава неясна..
Всеки десети пациент има генетична предразположеност. По време на анамнезата, изглежда, че тези тумори са били предварително диагностицирани при техните родители. Генетиката смята, че патологията е наследена по автозомно доминиращ начин..
Често феохромоцитомът е една от проявите на наследствено заболяване - синдром на множествена ендокринна неоплазия.. Засяга и другите органи на ендокринната система - щитовидната и паращитовидната жлези..
патогенеза
Феохромоцитом може да възникне не само от надбъбречната мозък, но и от аортната лумбална параганглия (в такива случаи те се наричат параганглиоми). Неоплазми от този тип се откриват също в тазовата, гръдната и коремната кухини. В най-редките случаи, chromaffinom се намира в областта на главата и шията. Описани са случаи на локализация на тумора в перикарда и сърдечния мускул..
Активни вещества, които могат да бъдат синтезирани чрез хромафинома:
допамин;- адреналин;
- норепинефрин;
- калцитонин;
- соматостатин;
- адренокортикотропен хормон;
- серотонин;
- вазоактивен чревен полипептид.
допамин;Феохромоцитомът е способен да произвежда невропептид Y, който се характеризира с изразени вазоконстриктивни свойства..
Нивото на хормонална активност не зависи от размера на неоплазма (те са променливи и могат да достигнат 5 cm). Средната маса на феохромоцитома е 70 г. Тези капсулирани тумори се характеризират с богата васкуларизация..
Симптоми на феохромоцитом на надбъбречните жлези
Симптомите се определят от излишъка на веществото.. Хиперсекреция на катехоламин чрез феохромоцитом води до развитие на артериална хипертония. Туморите се откриват при приблизително всеки стотен пациент с постоянно повишено диастолично ("по-ниско") налягане.
Курсът на хипертония може да бъде стабилен или пароксизмален. Периодичните кризи са придружени от нарушения на сърдечно-съдовата и нервната система, както и от нарушения в храносмилането и метаболизма..
По време на кризата кръвното налягане рязко се повишава и през интервалите между пароксизмите той е стабилно висок или се връща към нормалните стойности..
Симптоми на криза с феохромоцитом:
- повишаване на кръвното налягане до 200 mm. Hg. Чл. и повече;
- немотивирано чувство на безпокойство и страх;
- интензивно главоболие;
- тремор;
- втрисане;
- бланширане на кожата;
- хиперхидроза (прекомерно изпотяване);
- кардиалгия (болка в сърцето);
- сърцебиене;
- аритмия;
- конвулсии;
- диспептични нарушения.
По време на атаката в периферната кръв се забелязват повишени нива на захар и левкоцитоза..
Продължителността на пароксизма е от няколко минути до един час или повече. Честотата им варира от единични атаки за няколко месеца до 10-15 на ден.. Кризата се характеризира с остър спонтанен арест, който е съпроводен с рязък спад на кръвното налягане. Пациентът има тежка пот и повишен поток на урина (до 5 литра) с ниска специфична плътност. Той се оплаква от обща слабост и чувство за „слабост” по цялото тяло..
Фактори, които могат да предизвикат криза:
- общо прегряване или преохлаждане на тялото;
- значително физическо натоварване;
- психо-емоционален стрес;
- приемане на определени фармакологични агенти;
- употреба на алкохол;
- остри движения;
- медицински манипулации (дълбока палпация на корема).
Най-тежкият резултат от атаката е катехоламинов шок. Характеризира се с неконтролирана хемодинамика - епизодите на хипотония и хипертония се редуват на случаен принцип и не са податливи на лекарствена корекция.. При тежка хипертонична криза, причинена от хромафинома, не се изключват усложнения като белодробен оток, инсулт, инфаркт, дисекция на аортна аневризма и развитие на функционална бъбречна недостатъчност. Често се забелязват кръвоизливи на ретината.. Пароксизмите представляват голяма опасност за жените по време на бременност..
При стабилен курс пациентът има стабилно високо налягане, на фона на което с течение на времето се развиват патологии на сърдечния мускул и бъбреците, както и промените в очното дъно.. Пациентите с феохромоцитом се характеризират с мисловна лабилност (промени в настроението и висока психо-емоционална раздразнителност), повтаряща се цефалгия и повишена физическа и психическа умора..
Метаболитни нарушения в частност включват повишаване на кръвната глюкоза (хипергликемия), която често причинява диабет..
Важно е: при феохромобластоми (злокачествени хромафиноми), пациентът има кахексия (рязко намаляване на телесното тегло) и \ t.
Диагностика на феохромоцитом
По време на общия преглед на пациентите се установява бързо сърцебиене, бледност на кожата на лицето, шията и гърдите, повишено кръвно налягане. Характерно е и ортостатичната хипотония (когато човек стане, налягането рязко намалява).
Важно е: Палпиращ преглед (палпация) на неоплазма е способен да провокира катехоламинов пароксизъм.
Един от важните диагностични критерии е увеличаването на съдържанието на катехоламини в урината и кръвта на пациента. В серума се определя и нивото на хромогранин-А (универсален транспортен протеин), адренокортикотропен хормон, калцитонин и микроелементи - калций и фосфор.
Неспецифичните промени на електрокардиограмата, като правило, се определят само по време на кризата.
Феохромоцитомите често имат съпътстващи заболявания - холелитиаза, неврофиброматоза, нарушения на артериалното кръвообращение в крайниците (синдром на Рейно) и хиперкортицизъм с развитието на синдрома на Иценко-Кушинг..
Значителна част от пациентите показват съдова болест на ретината, причинена от хипертония (ретинопатия). Всички пациенти със съмнение за феохромоцитом трябва да бъдат допълнително прегледани от офталмолог..
По време на диференциалната диагноза на хромафина се използват провокативни (стимулиращи) и подтискащи тестове с хистамин и тропафен, но има вероятност от получаване на фалшиво-положителни и фалшиво-отрицателни резултати..
От методите за диагностика на хардуера най-информативните са ултразвуковото сканиране и томографско изследване (КТ и ЯМР) на надбъбречните жлези.. Те ви позволяват да уточните размера и местоположението на тумора. Освен това, те прибягват до селективна артериография и надбъбречна сцинтиграфия, както и за рентгеново изследване на гръдните органи (за потвърждаване или изключване на интраторакалния хромафином)..
Патология, с която се извършва диференциална диагноза:
- хипертиреоидизъм;
- неврози;
- психози;
- енцефалит;
- наранявания на главата;
- инсулт;
- преходна исхемия на мозъка;
- пароксизмална тахикардия;
- хипертония;
- някои видове отравяне.
Моля, обърнете внимание: при бременни жени симптомите на феохромоцитома са маскирани като късна токсикоза (гестоза), а най-тежките форми на тяхното развитие са еклампсия и прееклампсия.
Не винаги е възможно да се установи надеждно злокачествеността на тумора в предоперативната фаза.. Безопасно е да се говори за феохромобластом, ако има такива очевидни признаци като инвазия (кълняемост) в близките структури или отдалечени вторични огнища..
Лечение и прогноза
Когато се открие феохромоцит, се провежда лекарствена терапия, чиято цел е да се намали тежестта на клиничните симптоми и да се спре появата на пароксизмални пристъпи.. Консервативните мерки включват назначаването на лекарства от групата а-блокери (Phentolamin, Phenoksibenzamin, Tropafen, и в предоперативния период - Doksazozin) и бета-блокери (Метопролол, пропранолол). В случай на криза тя се въвежда допълнително Натриев нитропрусид. Много ефективно лекарство за понижаване на нивата на катехоламините е A-метил тирозин, но редовната му употреба може да предизвика психични разстройства и нарушения в храносмилането..
След това се извършва операция - тотална адреналектомия. По време на операцията, засегнатата надбъбречна жлеза се отстранява заедно с тумора.. Тъй като вероятността феохромоцитом да бъде разположен извън надбъбречната жлеза и наличието на множество неоплазми е висока, предпочитание се дава на „класическия“ лапаротомен достъп, но е възможна и по-малко травматична лапароскопска интервенция..
Множествената ендокринна неоплазия е индикация за резекция на двете надбъбречни жлези.
При диагностициране на феохромоцитом при бременна пациентка се извършва изкуствено прекъсване или цезарово сечение в зависимост от периода, след което туморът се отстранява..
При установяване на злокачествения характер на тумора и откриването на отдалечени вторични огнища е показана химиотерапия.. Такива пациенти се нуждаят от курс на лечение с цитостатични лекарства - дакарбазин, винкристин или циклофосфамид..
В повечето случаи, след резекция на доброкачествена неоплазма, показателите за кръвно налягане се нормализират и други клинични признаци регресират.. Ако хипертонията продължава, има причина да се подозира наличието на ектопична туморна тъкан, непълно отстраняване или случайно увреждане на бъбречната артерия..
Не е разработен единен стандарт за хирургични интервенции за множество тумори. Понякога се счита за подходящо да се извърши резекция на няколко етапа..
Показатели за 5-годишно оцеляване след операция за доброкачествен хромафином - 95%. След резекция на феохромобластом прогнозата е по-неблагоприятна.
Тези хормонално активни тумори се повтарят в около 12% от случаите. На всички пациенти, претърпели операция, се препоръчва да бъдат преглеждани ежегодно от ендокринолог..
Владимир Плисов, медицински преглед