Причини, признаци и симптоми на системна хронична лупус еритематозус
Системният хроничен лупус еритематозус е заболяване, което възниква в резултат на нарушение на автоимунните процеси в организма с участието на всички органи. Основният симптом на заболяването са характерни кожни обриви. Тя не се различава по честота и е доста рядка, в 2-3 случая на всеки хиляда популации, по-често сред жените на фертилна възраст. Рисковата група включва на първо място лица с генетична предразположеност и идентични близнаци..
Причини за възникване на системен лупус еритематозус
Смята се, че появата на системен хроничен лупус еритематозус допринася за нарушена имунорегулация, т.е. образуването в организма на анормални антитела (автоантитела) под влияние на генетични фактори, което потвърждава връзката на заболяването с наследствен дефицит на имунната система.
Въпреки че системната хронична лупус еритематозус се диагностицира в по-голямата си част при жени на средна възраст, хормоналната природа на заболяването не се потвърждава. Този фактор допринася по-скоро за проявлението на болестта, отколкото служи като стимул за неговото развитие. Ако жената има системен лупус еритематозус, не се препоръчва да взема противозачатъчни хапчета, за да не влоши симптомите на заболяването..
Съществува и мнение, че външните негативни фактори - токсичните вещества и неконтролираният прием на някои лекарства, както и вирусите, предразполагат за появата на заболяването..
В резултат на инфекции с вирусна етиология, излагане на прекомерни количества слънчева или ултравиолетова радиация, психологически или физически стрес, в резултат на хормонални нарушения в организма, имунната система се нарушава и започва образуването на антитела към собствените си здрави тъкани. Клетките на съединителната тъкан претърпяват имунна атака, което води до изразени прояви с алергичен съпровод. Процесът се придвижва към всички вътрешни органи..
Системният хроничен лупус еритематозус за достатъчно дълго време може да бъде асимптоматичен и да се проявява само чрез обриви по кожата и незначителни промени в опорно-двигателния апарат. Но в този период настъпва натрупване на нарушения на имунната система, което може да предизвика възпаление в почти всеки орган на тялото..
Признаци на лупус
Когато системният лупус еритематозус пряко засяга съединителната тъкан, която присъства във всички органи и системи на човек, клиничната картина може да се прояви по различни начини.
На първо място, обърнете внимание на появата на специфични обриви по кожата на лицето под формата на "пеперуда" и "деколте" върху кожата на гърдите. Значително повишена чувствителност на кожата към ултравиолетово лъчение, което се проявява под формата на зачервяване, петна и обрив. Ясен знак е и появата на повърхността на тялото на дискови елементи с яркочервен кант, бледи средни и синкаво-червени петна като паяци на долните крайници..
Симптоми на лупус
Най-често най-ранният симптом на заболяването е лупус артрит и полиартрит, полиартралгия. На първо място, засегнати са малките стави на костите на ръцете, китката, глезена и рядко коленните стави. Има остри или болки в болката, забележимо подуване и зачервяване в зоната, участващи в патологичния процес на ставите. Дори при съществуващия щам, полиартритът обикновено не е ерозивен в природата. Ограничаването на движенията в засегнатите крайници води до постоянна деформация и впоследствие до пълно обездвижване на костните стави..
В резултат на увреждане на външните серозни мембрани на вътрешните органи се появява лупус пневмонит и плеврит. Пациентите се оплакват от кашлица и болка по време на дишане в гърдите. Когато слушате, можете ясно да чуете влажни хрипове в двата долни дяла на белите дробове..
Перикардитът и миокардитът са чести признаци на увреждане на сърдечно-съдовата система при лупус еритематозус, което води до нарушаване на сърцето. Има болки в болката, промени в сърдечния ритъм. Такова усложнение като ендокардит обикновено няма клинични прояви и се открива само при лабораторни и клинични проучвания..
Патологичните промени в кръвоносните съдове са придружени от появата на цианоза и слабост на краката и ръцете, крайниците стават студени, чувството за студ се усеща при пациенти \ t.
Едно от най-тежките усложнения на системния хроничен лупус еритематозус е гломерулонефрит, придружен от уринарни, нефритични или нефротични синдроми. Тежко подуване, повишено кръвно налягане, еритроцитоза и протеин в урината - в случай на злокачествен курс, всички тези симптоми бързо водят до развитие на бъбречна недостатъчност..
На всички етапи на заболяването при пациенти с нарушение на нервно-психичното състояние: астено-вегетативен синдром в началото на заболяването и в бъдеще има увреждане във всички части на централната и периферната нервна система - енцефалит, миелит, полиневрит. Припадъци на епилепсия, зрителни и слухови халюцинации, налудни състояния.
Коремният синдром е съпроводен с болка в корема, диспептични нарушения и анорексия. Хепатит със системен лупус еритематозус е доста рядък.
Диагностика на системен лупус еритематозус
Важна роля в диагнозата играе цялостното изследване, което включва клинични, лабораторни, имунологични и хистологични данни. Първичен преглед, проведен от лекар, позволява да се определи естеството на обрива по кожата и промени в устната лигавица, чувствителност към ултравиолетово лъчение.
Използват се имунологични диагностични методи за изясняване на системния характер на заболяването - проучвания на засегнатите и здрави области на кожата, промени в кръвната формула, присъщи на лупус еритематозус, откриване на антинуклеарни антитела. При Wasserman може да възникне фалшиво положителен резултат (кръв за сифилис).
Такива задължителни изследователски методи като общ анализ на урината, общи и биохимични кръвни тестове, електрокардиография, рентгенография на ставите, гръдния кош, ултразвук - изследване на коремната кухина и бъбреци, както и неврологично изследване може да разкрие разпространението на болестта до вътрешните органи.
Необходимо е да се извърши задълбочена диференциация на диагнозата с различни кожни заболявания, които имат сходни клинични прояви под формата на еритема оток и плаки, главно върху кожата на лицето \ t.
Патогенеза и етиология на заболяването
Системната хронична лупус еритематозус е генетично заболяване, за което свидетелства наличието в кръвта и тъканите на болен човек автоантитела, клетки от лупус еритематозус, както и имунни комплекси, циркулиращи и разположени директно в тъканите. Предразполагащи фактори или тласък за развитието на патологичния процес могат да бъдат различни фактори: екзогенни (вируси, лекарства, наранявания, стрес и др.) Или ендогенни, които включват хормонални нарушения, аборти, раждане.
Класификация на системния лупус еритематозус
Според клиничните и лабораторни характеристики, болестта има три етапа на активност - висока, умерена и минимална..
Заболяването, което се проявява в остра форма, се характеризира с повишаване на температурата, значително рязко намаляване на телесното тегло, силна болка в ставите, кожни симптоми и е съпътствано от тежки увреждания на вътрешните органи и нервната система. В бъдеще протичането на заболяването става рецидивиращо с характерен полисиндромизъм..
Субакутният ход на заболяването се характеризира с постепенно развитие на процеса - температурата на тялото може да бъде нормална или да се повиши до ниски стойности, кожните прояви не са толкова изразени, колкото при острия вариант, кръвните промени са незначителни. Тази форма е опасна, тъй като с развитието на патологичния процес всички вътрешни органи и системи в тялото са засегнати, като правило, от неясна клинична картина..
Хроничният лупус обикновено се проявява с един или повече симптоми. На фона на благосъстоянието при пациенти се наблюдават само кожни прояви и артрит. Процесът се развива бавно и постепенно улавя всички нови органи и системи. Дълго време се появяват рецидиви на полиартрит и синдром на лупус еритематозус, само 5-10 години след началото на заболяването се появява характерният полисиндромизъм..
Лечение на системна хронична лупус еритематозус
Колкото по-рано започва лечението на заболяването, толкова по-големи са шансовете за избягване на необратими патологични промени в органите и системите на тялото. Терапията по необходимост включва противовъзпалителни средства, агенти, които потискат активността на имунната система и кортикостероидните хормони. За съжаление, за около половината от пациентите този метод на лечение не е ефективен. В тези случаи се извършва терапия със стволови клетки. В повечето случаи след това не се наблюдава автоимунна агресия. Този метод се препоръчва дори в напреднали случаи..