Ако някой иска да знае точно как изглежда xeroderma pigmentosa, трябва да преосмислиш загадъчния трилър „Други“ от режисьора А. Аменабар, където децата на главния герой страдат от нетърпимост към слънчева светлина и живеят в къща с плътно прибрани завеси. Пигментната ксеродерма наистина възниква поради повишената чувствителност на кожата към слънчевите лъчи, започва като възпаление на кожата и може по-късно да доведе до рак на кожата. Днес има достатъчно лечения, които помагат значително да се забави развитието на Xeroderma pigmentosa и да се предотврати прехода му към злокачествен тумор..
Пигментната ксеродерма се отнася до наследствени заболявания. Проблемът е, че ензимите, които предпазват кожните клетки от увреждане от ултравиолетовите лъчи и отстраняват дефектите, които са се развили, някои хора са или неактивни или изобщо не. В резултат на това с всяко облъчване от слънчева ултравиолетова светлина в клетките има все повече и повече повредени ДНК молекули и няма какво да ги възстанови. Дефектите се натрупват и с течение на времето могат да причинят рак на кожата.
Клинични прояви на ксеродерма пигментоза и диагноза
Развитието на ксеродерма пигмент преминава през три етапа.
Етап 1 най-често се проявява в детството - през лятото, след продължително излагане на слънце, кожата на откритите места - лицето и шията, предмишниците и ръцете - става възпалена и люспеста. Възпалителната реакция е устойчива, след това кожата е покрита с петна като лунички или лентиго. С всяко ново излагане, петна стават по-големи и потъмняват..
Етап 2 обикновено става изразен след няколко години - кожата става разноцветна, поради неравномерна пигментация, излизащи паяжини, поява на атрофирани участъци. Малко по-късно на кожата се появяват бородавки, язви и пукнатини. Без подходящо лечение са засегнати хрущялни и съединителни тъкани, което води до деформация на ушите, носни проходи, орално отваряне. Някои пациенти имат лезии на очите - блефарит, загуба на миглите, непрозрачност на роговицата, фотофобия..
Етап 3 се характеризира с развитието на тумори (кератома, базално-клетъчен карцином, фиброма, меланома) във фокусите, засегнати от пигмента на ксеродермата. Особено опасни са фокусите на брадавици, които метастазират вътрешни органи..
Диагнозата на пигментната ксеродерма се основава на данни от цитологични изследвания и връзката на нейните резултати със слънчева експозиция в историята, външни прояви на заболяването в открити области на кожата.
Лечение на пигмент на ксеродерма и предотвратяване на усложнения
На първия и втория етап на пигментната ксеродерма лечението се извършва от дерматолог. Добър ефект е използването на антималарийни лекарства, които предпазват клетъчната ДНК от разрушаване, което прави кожата по-малко чувствителна на слънчева светлина. Терапията трябва да бъде допълнена с прием на витамини А, група В, РР. Ако е необходимо, препоръчвайте антихистамини и десенсибилизиращи средства..
Кортикостероидните мазила се прилагат локално върху увредените участъци на кожата, областите с брадавични израстъци се третират с цитостатици и, ако е възможно, растенията се отстраняват хирургично, за да се избегне злокачествено заболяване. На третия етап от пигмента на ксеродермата онкологът извършва наблюдение и лечение..
За да се забави развитието на болестта и прехода й към злокачествен стадий, пациентите се съветват да предпазват откритите участъци на тялото от излагане на слънчева светлина - използвайте слънцезащитни агенти, носете дебели дрехи, шапки, ръкавици, чадъри.