Болестта на Даря (фоликуларната кератоза) е наследствено заболяване с променливо проникване, т.е. нарушение на кератинизацията. Болестта на Дария се характеризира с обриви под формата на кератотични папули по цялата повърхност на кожата, както и дистрофия на ноктите. Обикновено огнищата на заболяването се появяват за първи път при пациенти на възраст между 8 и 15 години и рядко на възраст под 5 години. Понякога болестта се проявява при възрастни. Как се проявява болестта на Даря и с какви патологии трябва да се направи диференциална диагноза, прочетете нашата статия..
Причини за болестта на Даря. Хистологични промени в тъканите
До края на причината за болестта Дария не е ясна. Автозомно-доминантната причина за нейното предаване включва генетичен дефект, при който основната аномалия е преждевременната кератинизация. Заболяването се характеризира с типични хистологични промени, които се проявяват с фокална акантолитична дискератоза..
Основни хистологични промени в болестта на Дария:
- Малки групи от клетки около лакуните, които не са свързани с околните клетки. Клетките имат тъмни ядра и големи размери, заобиколени от ярка цитоплазма. Намира се в горната част на малпигийския слой.
- На фона на супрабазалния акантолиз се образуват наддугални лакуни..
- Има вълни, образувани от папилите на дермата, покрити с един слой от базални кератиноцити..
- Наличието на малки дискретни клетки под формата на зърна, които са заобиколени от ненатрапчива цитоплазма.
- Папиломатоза, акантолиза и хиперкератоза.
- Хронична възпалителна дермална инфилтрация.
Клиничната картина и появата на пациента с болестта на Дария
Болестта на Даря се проявява с наличието на плътни кератотични мастни папули, телесни или кафеникави. Те могат да се слеят в папиломатозни маси или големи плаки. По-често се появяват обриви по лицето, гърдите, шията, гърба и слабините. На гърба на ръцете и краката, обривът напомня на веркоцифната акрокератоза на Хопф. Подобни промени могат да се открият и при близки роднини на напълно здрави пациенти, а върху лигавиците - белите папули с вдлъбнатина в центъра, обикновено върху лигавицата на мекото небце и бузите..
Също така за болестта Дария се характеризира с аномалия на ноктите. Тя се проявява с наличието на надлъжни бели или червени линии, които преминават от основата на нокътя до свободния край..
Ноктите са крехки, на свободния край на нокътя е оформен V-образен прорез. Нокътната пластина се разделя, което е съпроводено с болка. Има фрагменти от подфанална кератоза. Как се разбира състоянието на пациента с болестта на Дария. Патологията не засяга общото благосъстояние на пациента, като се появява само външно. Ходът на заболяването е хроничен, без ремисия. През летните месеци се наблюдава влошаване поради тежко изпотяване и ултравиолетово лъчение..
Диференциална диагностика и лечение на болестта на Дария
За да се установи диагнозата е задължителна биопсия, която дава възможност да се идентифицира фокална акантолитична дискератоза. Директните и индиректните имунофлуоресцентни резултати са отрицателни..
Диференциалната диагноза се извършва с доброкачествена фамилна пемфигуса, с черна акантоза и папиломатоза.
Понастоящем за болестта на Дария няма етнотропно лечение. Само една трета от пациентите с възраст забелязват подобрение в кожата и ноктите. Препоръчва се да се избягва прегряване и да се носят памучни дрехи..
Така, болестта на Даря е патология, която прави козметичния ефект и не уврежда благосъстоянието на пациента. Няма ефективно лечение на заболяването..